Adipozo-genitální dystrofie. pehkrantsa syndrom - Fröhlich - Babinski

Jedním z prvních je choroba Popsal ruské lékaře Pehkrants v roce 1899 a 1900 G.-M. Babinský, a v roce 1901 - A. Frolich.
etiologie. Nemoc může dojít v důsledku zánětlivých procesů v diencephalic oblasti, krvácení, nádory (chromofobní adenomem nebo kraniofaryngiom), vodnatelnost mozkových komor, syfilis, intrauterinní infekce (toxoplazmóza), infekce, převede v raném dětství příušnice, chřipka, tyfus. V mnoha případech je příčinou nelze zjistit nemoc.

patogeneze. Při vzniku obezity a zaostalosti reprodukčního systému je hypothalamus porážka. Později, jak jsou připojeny příznaky nemoci z hypofýzy nedostatečnosti.

Snížení gonadotropní funkce podvěsek mozkový vede ke snížení nebo zastavení estrogenu nebo androgenu sekrece, která vede ke změně poměru mezi intenzitou různých typů výměn, ke změně vyšší nervové aktivity, přičemž různé soubory ukládání tuku.

V současné době se předpokládá, že adipozo-gepitalnaya dystrofie To může působit jako nezávislý nemoci v případě, že vznikl v dětství a stále nemůže určit příčinu jeho vzniku. Ve všech ostatních případech, kdy zjištěna příčina onemocnění, obezity a hypogonadismu je třeba považovat za příznaků onemocnění. Rodina tvoří adipozo-genitální dystrofie.

morbidní anatomie. V některých případech žádné morfologické změny.
klinika. Klinický průběh onemocnění je určena patologický faktor. Když je rychle rostoucí nádor hypotalamus-hypofýza oblasti Pehkrantsa-Fröhlich-Babinski syndrom může postupovat rychle a být doprovázena neurologickými poruchami.

Na aktuální stagnující infekce dientsefalynoy oblast nebo reziduální účinky zánětlivého procesu dochází pomalu progresivní obezitu, gipogenitalizme a zpomalení růstu. U dětí, chuť k jídlu se zvyšuje dramaticky, dochází k rychlému nárůstu tělesné hmotnosti se objeví ospalost. V pubertě při zpoždění sexuální formace může být pozorována slabost, apatie, emoční nestabilita. V případě nádoru obavy bolest hlavy. Případnou ztrátu zraku. Častější u chlapců a mladých mužů. Inteligence je obvykle není narušen.

pro tento syndrom vyznačující se tím, lokalizace obezity. Obličej je kulatý, ukládání tuku v krku, ramen, hrudníku, břiše, na bocích a hýždích. Plné končetiny. U mužů, ukládání tuku na typu žen. Někdy obezita dosahuje značné velikosti n hmotnost dítěte 8-12 let je více než 100 kg. Hmotnost dívky či chlapci s růstem 160 cm může být někdy na 160 200 kg. Pokožka je měkká, normální barva. Přes tenkou kůži může zářit v žilách. Vlasy u pacientů s vzácnou, tenké, hedvábná. Pacienti s časným plešatý.

Existují případy, kdy pacienti Pozorovaný tvárné lipomatóza, často bolestivé, stejně jako v dercum onemocnění.

gipogenitalizme výraznější u chlapců v prepubertal a pubertálního věku. Varlata jsou malé, atrofichpye nesestoupí do šourku. Pásové člen, šourek a prostaty nedostatečně. U dospělých, zůstávají ve výši dětství. Ochlupení na obličeji a těle dospělého muže je nepřítomen. Hlas vysoká, zženštilý. Tam je gynekomastie. Pacienti jsou jako eunuchů. Účinnost a snižuje sexuální touha.

Obezita a velká prsa dát dívky vzhled žen. Gipogenitalizme objeví nedostatečně vyvinuté dělohy, vaječníků. Klitoris a stydké jsou malé trubky. Menses chybí. Ochlupení na těle slabě vyjádřený.

podle interní Změny v orgánech, zpravidla chybí. Arteriální krevní tlak je normální nebo nízký. růst kostí a délka je obvykle není narušen. Někdy eunuchoid část skeletu (dlouhých kostí končetin a relativně krátká těla).

Když X-ray To může být detekována a zvýšit deformaci tureckého sedla, což naznačuje přítomnost nádoru hypofýzy. Kalcifikace v suprasellyarioy pole vzniká v kraniofaryngeomem. Zjištěné odpojení stehy lebky hypoplazii a vedlejších nosních dutin. Známý obtížnost bude vymazán formulář adipozo-genitální dystrofii s převahou jakéhokoliv jednoho symptomu.

pacienti často pozorovaný (Neurologické poruchy v důsledku neyroinfektsy, zánětlivé procesy diencephalic oblast. Kromě měkké neurologické příznaky, které naznačují zapojení nervového systému může být rozmazané vidění. Atrofie očního nervu, což omezuje zorné pole a další.

lze pozorovat záchvaty, schizoidní a depresivní stavy. Někteří pacienti jsou někdy psevdoparalichi, Korsakova syndrom. Když adipozo-genitální dystrofie často pozorovat diabetes insipidus.

V krvi nejčastěji citovaný lymfocytóza. Často je nízká hladina cukru v krvi a nízké glikemichoskaya křivka po glukózy zatížení. Cholesterol a krevní tuky může být zvýšena. Množství kyseliny močové v krvi také někdy zvyšuje.

Studie pohlavních hormonů a gonadotropiny Dětství nedává přesné údaje, a proto nezáleží. Ve studii v dospívání snižuje TG, ACTH a estrogen. Ve studii s 17-ketosteroidů a 17 hydroxykortikosteroidy analýza moči označen nebo normální hodnoty, nebo určitý pokles.