Cysta choledochu a nedostatek antitrypsinu. hemoragické choroby

choledochu cysta - vzácná vrozená vada, doprovázené kontinuálním nebo přerušovaným obstrukcí žlučových cest. Změny v játrech a klinicko-morfologické struktury žloutenky neliší od žloutenky jiného původu.

obstrukční žloutenka v novorozeneckém období může v některých případech atresie intrahepatální a extrahepatální žlučových cest, slinivky břišní Ageneze [Méhes K. et al., 1976], pneumatosis žaludku, vrozený nedostatek hypofýzy [Dráhy R. a kol., 1978] a nesnášenlivosti galaktosémie fruktóza.
vrozené leukémie zduření lymfatických uzlin a infiltrace pankreatu může také vést k vývoji obturatsiopnoy žloutenky.

nedostatek syndrom a-antitrypsin - vrozené fermantonatiya spojená s nedostatečnou (méně než 10% normální) aktivitu inhibitoru proteinázy - trypsin, elastázy a plasmin. Nemoc se vyvíjí v homozygotních nosičů abnormální Z-genu, alespoň - v heterozygotní.

Klinika nemoc v závažných případech záhyby příznaků rozedma plic a onemocnění jater vedoucí k předčasnému cirhózy. Žloutenka může dojít v prvních 3 měsících života.

syndrom patologie charakteristika. V hepatocytech, zejména po obvodu laloků, která byla identifikována ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye cyto plazma inkluzního 30-40 mikronů v průměru, ale nejsou obvykle detekována do 12 týdnů věku [PORTMANN V. et al., 1976].

Někdy hepatocytech hrubozrnné šedohnědá pigment neobsahující železo, Schick-negativní, se nachází v nádržích rozšířena cytoplazmatickou ce sítě [Simons R., 1976]. U některých pacientů, 2-5-tý měsíc fibróza se vyvíjí, a pak volal cirhóza. Je třeba poznamenat, proliferace žlučovodů a lymfohistiocytická interlobulární infiltraci tkání.

hemoragické choroby

krvácení novorozenci jsou běžné, ne méně než 20% všech porodů. Vznikají v důsledku hypoxie nebo traumatizaci během porodu. Méně obyčejně, hemoragické státy vedou na obrázku onemocnění. Pozorovali na 0,5-0,8% v klinice (pro dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966), nebo až do 10% z počtu úmrtí [EssbachH., 1961].

Vývoj krvácivých chorob Může být spojena s poruchami v výhodného systému plazma koagulačních faktorů (koagulopatie), s poruchami krevních destiček (trombotsitopatin) nebo nádoby (antiopatii). Jelikož se tyto tři systémy pracují propojeny, porušení jednoho z nich může být nahrazena druhou do značné míry.

Na druhou stranu, poškození jedním z nich je doprovázena dalšími poruchami. Tyto léze mohou být v důsledku vrozené genetické příčiny nebo faktory objevující se v průběhu života nemocného dítěte (plodu).

Srážení krve v děti v novorozeneckém období má významné vlastnosti. Mají velmi sníženou koncentraci fibrinogenu, protrombinu aktivity a faktoru V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, zejména předčasně narozených dětí. Také snížený počet krevních destiček.

Naopak výrazně zvýšenou aktivitou různých komponenty antisvertyvayuschey systém. V této souvislosti by se dalo očekávat, že těžkými poruchami koagulace. Nicméně, toto není novorozenec probíhá, a ve většině případů se proces srážení krve dochází normálně. To odráží vysokou přizpůsobivost těla novorozence do celé složitosti přechodu z fetálního do dospělého života.