Ginekologiya- porodnictví a klinické příznaky syndromu hyperandro a principů egoterapii dospívajících dívek

Jeden vazhneyshihproblem moderní gynekologické endokrinologie je ranneevyyavlenie porušení tvorba reprodukční funkce u dívek podrostkov.Naibolee častou příčinou reprodukční systém patologie yavlyaetsyasindrom hyperandro. Neustále rostoucí zájem o patologii izucheniyuetoy omezeného určitými obtížemi. Tím chisluetih potíže zahrnují poly etiologii, různorodost, polymorfismus nemoci, v důsledku čehož vznikají při interpretaci suschestvennyerazlichiya klinické projevy a osobennosteytecheniya procesu diagnostické přístupy rezultatovobsledovaniya ošetření a stanovení léčebná strategie [1, 2]. Terminologicheskayaputanitsa zakrývá simptomokompleksagiperandrogenii jednotlivých prvků, jejich vztahy a vztahy. Dostatochnovolnoe povoleno používání a výklad běžných podmínek v sovremennoyliterature: hyperandro, virilizace, nadměrné ochlupení, defeminizatsiya. V poslední době se nejčastěji dlyaopredeleniya patologický proces spojený s izbytochnymieffektami androgenů v ženském těle, dostal termín "sindromgiperandrogenii" (SGA).
MUH - je symptomem, včetně izmeneniyavneshnego vzhled a postavu ženy, hlasu, kůže, kostí a myshechnoysistemy, prsních žláz a vnitřních pohlavních orgánů. Ty simptomymogut v kombinaci s některými příznaky virilizace externíchgenitální, např. - Clitoromegaly, která odráží závažnost onemocnění a závažnost [2, 3]. Obsudimnekotorye často setkáváme v klinické markery SGA devushek.Osobennostyu klinické projevy SGA v dětství a je odlišný podrostkovomvozraste sekvence a stadiynostproyavleniya Hlavním rysem WGA - hirsutismus [4]. termín "nadměrné ochlupení"použitelný na případy nadměrného růstu terminálních chloupků v androgen-zavisimyhoblastyah kůži. Hirsutismus se objeví po první menstruace, v důsledku pubertální zesilovací funkce osy hypotalamus-hypofýza-nadpochechnikovoysistemy. V literatuře se dokonce použitelná popisný termín "perimenarhialnyydebyut" [3, 5]. Abnormální růst ochlupení na obličeji, horní a verhnihkonechnostyah obvykle nastane nějaký čas po obnaruzheniyanarusheny menstruačního cyklu a postupně postupuje. Dazhepri Hypotalamický syndrom puberty, puberta harakterizuyuschimsyaburnymi tempo, první známky girsutizmanablyudayutsya dívek není starší než 14 let. Nicméně, pro ženy fertilnogovozrasta existuje jasná kritéria pro differentsirovatpatologichesky a fyziologické ochlupení. Devět girsutnyh zonizvestny jako hormonální číslo Ferriman měřítku Galway. Eslirech mluvíš dětství, existenci zvláštního, dopolnitelnyhpriznakov hyperandro (například urychlení fizicheskogorazvitiya, postupující kostní věk ve vztahu k pasportnomui předčasné uzavření růstových zón) by rozhodně upřednostnit koncept uchityvatv "hyperandrogenismus", Analýza imeyuschihsyav zprávy, literatura uvádí, že tvorba tohoto nachalnyhstadiyah syndromu, nadměrného ochlupení minimální, ilisovsem chybí, vzhledem k tomu, kožních projevů hyperandrogenismu (acne vulgaris, seborrhea oleosa) zaznamenaných na bolshinstvabolnyh [6, 7].
Převládající klinickým příznakem voznikayuschimna různé fáze sexuálního vývoje (první menstruace s jídlem nebo po dobu pravidelného otnositelnogonebolshogo menstruirovaniya) je narusheniemenstrualnogo cyklus. To se projevuje zejména oligosacharidy a opsomenoreey, alespoň - amenoreu a acyklické děložní krvácení. Pervichnayaamenoreya netypické pro MAHS. U některých pacientů periodregulyarnyh menstruace, a někdy uložen menstruační rytmus s převahou v klinicheskoykartine ochlupení. K dispozici jsou tzv období stanovleniyamesyachnyh kde menstruační nepravidelnosti v nepřítomnosti kozhnyhproyavleny SGA nelze považovat za patologický navíc priznak.Bolee, od vytvoření ovulačního cyklu v devochekproiskhodit pouze po určitou dobu po první menstruace, termín"chronická anovulace" dívky používají jen zřídka.
Metody léčby dospívajících dívek s hyperandro

Tedy žádný z klinických příznaků, které jsou specifické pro ženy fertilnogovozrasta nemusí být přesné diagnostickým kritériem detskomi dospívání. To vede k tomu, že k tvorbě nachalnoystadii MUH vedoucí pozici v diagnostické poiskezanimaet fázi laboratorních a instrumentální ověření klinicheskogodiagnoza.
Je zřejmé, že originalita klinických proyavleniySGA dětí, spočívající v jejich absence a dopubertate minimalnoyvyrazhennosti počáteční puberta kvůli imennovozrastnymi rysy reprodukční systém. Hlavní ontogeneticheskimiosobennostyami dozrávání reprodukčního systému je postepennoeusilenie funkcí hypotalamus-hypofýza systému. V prepubertatnomperiode nastane prudký vzestup sekrece gonadotropinu [8-9] .V případě patologických příznaků spojených s funktsionalnoygiperandrogeniey v pubertě, záleží na tom, není absolutní kolichestvoLG a FSH, a jejich poměr odráží regulační center funkční sostoyanievysshih. Procházejí věku fiziologicheskieizmeneniya, který je zobrazen ve své původní nízkou hodnotu (jako je zvýšení hladiny FSH dochází dlouho předtím, než povysheniyaurovnya LH a estrogeny). Fyziologická role FSH proyavlyaetsyav první polovinu puberty a je podgotovketkani vaječníků: zvýšená citlivost na působení LH. SootnoshenieLG / FSH je normální v domenarhialnom období je 1 více než rok poslemenarhe - se pohybuje v rozmezí od 1 do 1,5, více než 2 roky - od 1,5 do 2 DlyaSGA diagnostická hodnota má index LH / FSH. V diagnostikegiperandrogennoy patologie dominuje princip výroby zjemnění istochnikaizbytochnoy mužských pohlavních hormonů. Nepochybně etotprintsip oprávněné, pokud organická hyperandrogenismu kvůli neoplasticheskihi hyperplastických procesů nebo ovariální kůry nadpochechnikov.Vo všech ostatních případech, které představují až 98% v struktureSGA patologie je typicky v kombinaci charakter. Poetomudostoverno soudce obecně a zvláště single istochnikefunktsionalnoy hyperandrogenismus není možné. Poslednie5 let, mnozí odborníci vyjádřili názor, že v funktsionalnomSGA důležitých pro klinika zřídit prognostický kriteriivybora lékařské taktiky. Zdá se, že tato koncepce na urovnesovremennyh reprezentace má právo na existenci, takže kakbolee než 50% z patologie se spojí povahu iuspeshno zpracuje antiandrogeny nebo v kombinaci estrogen-gestagennymipreparatami bez ohledu na typ a patogenezi SGA [2, 10, 11].
V současné době je ohnisko dané patologii opredeleniisuschnosti MUH Centrální mechanismy regulyatsiifunktsii vaječníky a nadledvinky. Vyjasňuje roli hyperpro-, dopaminu a opiatergicheskih systémů hypotalamus-hypofýza komplexu, obezita. Ukazuje hodnotu a růst insulin faktor ve vaječníku gipersekretsiiandrogenov struktur.
V současné době vyznačují:
1. hyperandrogenismus adrenální původu, který je výsledkem genetický nedostatek aktivnostifermentnyh systémů zapojených do sekrece hormonů steroidogeneze.
2. hyperandrogenismus ovariálního původu. V posledneevremya aplikovat více odůvodněný z patogenního bodu zreniyatermin - ovariální syndrom hyperandrogenní dysfunkce (život ohrožujících situacích). Katalyzátory jsou v současné době, když existují tři základní formy život ohrožujících situacích. Je to tak nazyvaemyyistinny polycystic vaječníků způsobené porušováním receptorem gormonalnoyvnutriyaichnikovoy Patologie regulačního funktsiigonadotropinov. Druhá forma je druh středním, voznikayuscheyna pozadí dlouho tekoucí diencephalic syndrom narusheniyamigipotalamo-hypofýza regulaci (tzv tsentralnayaforma). Třetí - hyperandrogenismus vaječníků dysfunkce, poruchy steroidogeneze sformirovavshayasyana pozadí způsobené neklassicheskoyvrozhdennoy adrenokortikální dysfunkce (mírné, subklinické, postpubertatnayaforma AGS) nebo generovány na pozadí Cushingova syndromu.
3. Ústavní hyperandrogenismus. Předpokládá se, že základním předpokladem pro rozvoj tohoto formuláře je aktivovat fermenta5-reduktázy. V důsledku zvýšení 5a-Aktivita reduktázy proiskhoditobrazovanie dihydrotestosteron a androgenizace tělo.
4. Někteří autoři navrhují zavést v klassifikatsiyuesche a rozvoje syndromu polycystických vaječníků (ovariální melkokistoznayadegeneratsiya) [12].
Všechny tyto formy vyžadují různé podhodovv diagnózu a výběr odlišné od sebe navzájem léčby.
Základní principy aplikačních metod lecheniyapri různých formách, jsou:
a) regulace a nápravná terapie primenyaemayapri dysfunkce hypotalamus-hypofýza systému. Tato akce naznacheniepreparatov neurotransmiter (dopamin - fenytoin, antiserotoninovym - Peritol, redergin - agonisty dofaminergicheskihi centrální serotonergní receptory).
b) anti-androgenní terapie (cyproteron acetát) je určen pro všechny druhy androgenizace. Jmenovaný Diane-35antikoncepční režim, při nutnosti, v kombinaci s Androkurom - 10 1-15 nebo Androkurom50 den od 1. do 10. dne od začátku aplikace Diana-35.
Diana-35 podporuje syntézu jaterní globulin v vazby pohlavních steroidů snižuje sekreci LH gipofizomi snižuje produkci testosteronu v nadledvinkách, ve volné frakci rezultatechego snižuje sérový androgen. Kromě toho, část Diana-35 cyproteron acetát kompetitivně ingibiruettkanevye androgen receptory, čímž se snižuje příznaky androgenizace (akné, seborea, hirsutismus). Během léčby s Diane-35 otmechaetsyastabilizatsiya menstruačního cyklu.
Při deficit 21-hydroxylázy také tselesoobraznonaznachenie Diane-35 kromě základní léčby glukokortikoidy.
c) potlačení patologických giperaktivnostifermenta 5-reduktáza - jestliže idiopaticheskomgirsutizme - permikson, veroshpiron na -preparaty hyperprolaktinémii bromokriptin.
Jsme přesvědčeni, že stávající rozlišování formpatologii a léčba pomůže efektivněji a bystromudostizheniyu hlavnímu cíli - obnovení menstruačního a reproduktivnoyfunktsii u této skupiny pacientů.
Na závěr bych chtěl, aby nekotoryeskhemy léčbu určitých forem hyperandro.
a) dysfunkce kůry nadledvin. Geterozigotnoenositelstvo mutace 21-hydroxylázy (kongenitální hyperplazie korynadpochechnikov).
Kortikosteroidy (prednison v dávce od 2,5 do 10 mg za den po dobu 36 měsíců). COC s antiandrogenní účinností (Diana-35).
b) nadledvin hyperfunkce.
Terapie zaměřené na normalizaci hypotalamus-hypofýza-nadpochechnikovoysistemy (difenin 100-200 mg denně, redergin - 4,5 mg denně, Peritol - 0,008 g denně, nootropic a hypolipidemická léčba techenie3-6 měsíců).
c) hyperandrogenismus vaječníků dysfunkce (sindrompolikistoznyh vaječníky).
Monofázické perorální antikoncepce predpochtitelno- s anti-androgenní účinek (Diane-35) - 1. až 25. dnů mestrualnogotsikla, veroshpiron 50 mg za den po dobu 3-6 měsíců. Obezity doporučeno hubnutí.
g) ústavní forma hyperandrogenismu (hyperaktivita enzym 5-reduktáza).
Inhibitory enzymu 5-reduktázy (permikson 80 mg 2 krát denně po dobu jednoho měsíce, veroshpiron 50 mg denně po dobu 3-6 měsíců). COC s antiandrogenní účinností (Diane-35) od 5. do 25. dne Tsila.
literatura
1. Komáři EK Porucha regulace funktsiinadpochechnikov a vaječníků u žen s hyperandrogenismu (patogeneze, diagnostiky, léčení). Autor. Dis .... Dr. med. nauk- St. Petersburg, 1993.
2. Shilin DE hyperandrogenizmu syndrom zhenschins různé formy poruch reprodukčního systému: Avtoref.dis ... .kand. med. nauk- M. 1990.
3. Shilin DE Retrospektivní vyhodnocení techeniyapubertata se syndromem hyperandrogenism // Probl. Endocrinol. 1996-1942 (1): 20-5.
4. Malyavskaya SI Fyziologická mehanizmyrazvitiya hyperandrogenních stavů v procesu puberty, časnou diagnostiku a predikci výskytu. Autor. dis ... .kand.med. nauk- Arkhangelsk, 1995.
5. Shilin DE Izolovaný syndrom pubarheu Girls: Nový pohled na starý problém. Materiály respublikanskogosoveschaniya - Seminář major pediatrických endokrinology subektovRF. Smolensk 1999.
6. Podíl GG Girsutny ženy detorodnogovozrasta syndromu (některé z otázek patogeneze, klinik a diagnostiky) .Avtoref. dis ... .kand. med. nauk- Jerevan 1981.
7. pružina je Hyperandrogenní syndrom disfunktsiiyaichnikov dívčí -podrostkov (patogeneze, klinické příznaky, léčba, prognóza) .Avtoref. dis ... .kand. med. nauk- M. 1998.
8. Bogdanova EA Gynekologie a dětské podrostkov.M., 2000.
9. Tkachenko NM, Tumilovich LG role Bogdanova EA při tvorbě androgenních hormonů gonadotropnoj funktsiigipotalamo-hypofýza systém dívek v různých fázích ontogeneze // Akush.i hin. 1973- 7: 61-4.
10. Levrier M., Dergelle H., Bestaux Y., Bourry-Moreno M., Brun J. P. a Sally F. Rev Frans Gynec Obstet 1988-1983: 573-6.
11. Nappi C, Farace M.J., Minutolo M., TomasseliA. P. a Muntemagno U. Eur J ObsTet Gynec Reprod Biol 1987- 25: 209-19.
12. Pishchulin AA Butov AV Udovychenko O.V.Sindrom hyperandrogenismus vaječníků bez nádoru Genesis (obzorliteratury) // problémy. Rozmnožování 1999- 3: 6-15.