Akromegalie a gigantismus. Etiologie a patogeneze

Video: PBC: Growing Pains

Akromegalie a gigantismus jsou neuroendokrinní onemocnění, které jsou založeny na patologické zvýšení růstu aktivity.

Gigantismus (. Řecký Gigantos - obr, obří syn: Macrosomia.) - onemocnění, které se vyskytuje u dětí a dospívajících s neúplným fyziologického růstu, vyznačující se tím, překročení fyziologických limity látek poměrně proporcionální zvýšení epifýz a periostu kosti, měkké tkáně a orgánů.

Považován za abnormální růst nad 200 cm pro muže a 190 cm pro ženy. Po epifýzy chrupavky osifikace gigantismus obvykle probíhá v akromegalie. Přední rysem akromegalie (řecké AKROS -. Poslední, nejvzdálenější a Megas, megalu - velký) je také rychlý růst těla, ale ne v délce a šířce, což vede k nepřiměřenému periostálního nárůst kostní kostry a vnitřních orgánů, která je v kombinaci s vyznačující se tím, metabolickými poruchami. Nemoc se obvykle objevuje v dospělých.

Poprvé byla nemoc popsal P. Marie v roce 1886, a rok později O. Minkowskiho (1887) ukázal, že základem P. Marie onemocnění je zvýšení hormonální aktivity nádoru hypofýzy, který je nastaven S. Benda (1903), je A „konglomerát znásobí silně eozinofilní buněk předního laloku přívěsku.“ V ruské literatuře, první zpráva o akromegalie vyrobený v roce 1889 Shaposhnikov.

Etiologie a patogeneze

Drtivá většina případů sporadických, ale familiární případy akromegalie jsou popsány.

V pozdní XIX století, byla navržena teorie podvěsku mozkového syndromu. Následně, většinou ruští vědci na velkém klinickém materiálu bylo ukázáno nekonzistence lokalisticheskih koncepty o výlučné úloze hypofýzy v patogenezi onemocnění. Bylo prokázáno, že významnou roli v jeho rozvoji hrát hlavní patologické změny v intersticiálních a ostatními částmi mozku.

Charakteristickým rysem akromegalie je zvýšené vylučování růstového hormonu. Nicméně, ne vždy existuje přímý vztah mezi jeho obsahu v krvi a klinické příznaky aktivity onemocnění. Přibližně 5-8% případů, s malou nebo dokonce normálních hladin sérového růstového hormonu u pacientů s akromegalií, je výrazné, vzhledem k relativnímu zvýšení obsahu určitou formu růstového hormonu, který má vysokou biologickou aktivitu, a to buď samostatně úrovně zvýšení IGF.

Částečné nebo částečné akromegalie, což se projevuje zvýšení části skeletu nebo orgány, obvykle spojených s nadbytkem sekrece růstového hormonu, a představuje inherentní místní přecitlivělosti tkáně.

V literatuře se popisuje širokou škálu patologických a fyziologických podmínek přímo nebo nepřímo spojených s rozvojem akromegalie. Patří mezi ně psycho-emocionální stres, časté těhotenství, porod, potrat, menopauze a po kastraci syndromy vnegipofizarnye nádor na mozku, poranění hlavy s otřesem mozku, dopad specifických a nespecifických infekčních procesů v centrálním nervovém systému.

To znamená, že příčiny akromegalie jako syndrom může být primární patologie hypotalamu nebo překrývajících částí CNS, což vede ke stimulaci růstového hormonu funkcí a hyperplazie buněk gipofiza- počáteční vývoj nádoru v růstového hormonu hypofýzy hypersekrece s autonomní nebo jeho aktivní form- zvýšení obsahu krve nebo aktivity IGF přímo ovlivňuje růst osteoartikulární apparata- senzibilizace na působení růstového hormonu nebo IGF periferní tkaney- nádorů vylučujících růstový hormon nebo C TG-faktor uvolňující a ektopický v dalších orgánech a tkáních těla - plic, žaludku, střeva, vaječníků.

NT Starkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné