Poškození kloubů u systémového lupus erythematodes

Podle národní klasifikaci (VNOR, 1985) difuzní onemocnění pojivové tkáně (DBST) se vztahují k části II. MKN-10 je I skupina revmatických onemocnění - systémová onemocnění pojivové tkáně. Difuzní onemocnění pojivové tkáně zahrnují systémový lupus erythematodes (SLE), systémová sklerodermie (SSC), dermatomyozitida / polymyositis (MM / SM), Sjogrenův nemoc (BS), a několik dalších. Nejčastějšími První tři choroby.

Difuzní onemocnění pojivové tkáně - je skupina autoimunitních revmatických chorob, které jsou společné projevy lézí ve formě polisindromatichnosti (sdílejí časté současné porážku různých orgánů a systémů), obecné ukazatelů zánětlivé aktivity (imunologická aktivita), v blízkosti zásad protizánětlivé, včetně glukokortikoidy a imunosupresivní léčby ,

Často v difúzní onemocnění pojivové tkáně ovlivnil pohybový aparát. Poškození kloubů u difuzních onemocnění pojivové tkáně se vyskytuje u přibližně 50% pacientů, často kloubní onemocnění je prvním příznakem onemocnění, ale může dojít také v pozdějších stadiích onemocnění.

Systémový lupus erythematodes - je chronické systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, ve kterém rozvíjení imunologickou procesu v různých orgánech a tkáních, což vede, jak choroba postupuje k tvorbě multiorgánového selhání.

kloubní onemocnění je nejběžnější projev systémového lupus erythematodes. Bolesti kloubů může předcházet nástup mnogosimptomnogo lézí a imunologických projevů nemoci po mnoho měsíců a let. Artralgie nalézt v téměř 100% pacientů v různých stadiích onemocnění. Bolest může nastat v případě jednoho nebo více kloubů a být krátká. Při vysokém onemocnění bolest aktivita může být odolnější vůči dále rozvíjet artritida vzor s bolestí na pohyb, citlivosti kloubů, otok, synovitidy vývoj, zarudnutí, zvýšení teploty kůže nad kloubu a jeho dysfunkce. Artritida může nosit migrační charakter bez zbytkových účinků, klinicky velmi podobný artritidy u akutní revmatické horečky, ale častěji se vyskytnou v malých kloubech rukou: proximálních interfalangeálních kloubů (PMP), metakarpofalangální klouby (PPS), nejméně - v karpálního-záprstí kloubu (LPP), kolenní klouby (COP) a další. Velmi zřídka ovlivňuje čelistního klouby a páteř. Artritidy jsou obvykle symetrické. Mohou se opakovat, a pak proces je podobný porážce kloubů u revmatoidní artritidy.

Když X-ray určena nespecifické příznaky artritidy jako těsnění a měkkých tkání zahušťování, okolosustavnogo osteoporózy. Mírné zúžení kloubních trhlin, subchondrální kost racemose osvícení vzácné. Eroze kloubů obecně nejsou stanoveny, i když dlouhodobý průběh onemocnění (malé a mohou být izolovány v 4-5% pacientů), s výhodou v epifýze poloměru a metacarpal hlavami. Artritida, systémový lupus erythematodes obecně dobře reagují na protizánětlivý, zejména glukokortikosteroidy terapii (terapie kortikosteroidy), i s aktivitou onemocnění, na rozdíl od RA.

V systémových pacientů lupus erythematodes s recidivující léze klouby rukou v patologického procesu často zapojeny šlachy, šlachové pochvy, vazů, což často vede k flexi kontraktury a deformit prstů (Jakko syndrom). Pro Jakko syndrom je charakterizován ulnární odchylky PPS, flexe kontraktury kloubů, „krkem“ a „tlačítko smyčky“ prst deformity, ve tvaru písmene Z deformity palec svalové atrofie mezhostnyh a nedostatek destruktivních kostních změn. V systémový lupus erythematodes Jakko syndromu (deformující erozivní artropatie) se vyskytuje u 5-40% pacientů.

Spolu s některými šlach fibróza jejich pevnost výrazně snižuje, až do mezery (šlachy prstů a infrapatellar Achillovy šlachy), často dvoustranné. To může být způsobeno léčbou GCS, ale ne nemoc.

Přibližně 50% pacientů se systémovým lupus erythematodes označen ranní ztuhlost. To je výraznější v aktivní fázi onemocnění, ale rychle klesá pod vlivem adekvátní léčby.

kloubní syndrom Většina pacientů se systémovým lupus erythematodes doprovázeny myalgií. Bolest a měkkost jsou běžnější v proximálních koncích než distální. Explicitní myositida doprovázeno zvýšením krevních enzymů, jako kreatinkinázy, laktátdehydrogenázy, nebo aldolázy.

Dlouhodobá poškození kloubů je obvykle doprovázena atrofii odpovídajících svalů. Velmi často postihuje svaly rukou (tenor gipotenora a intercostals svalů). V konečném stadiu je možno pozorovat systémové svalová atrofie.

Někteří pacienti si stěžují na výraznou svalovou slabostí, která vyžaduje diferenciaci s DM. Při myastenický syndrom, systémový lupus erythematodes, obvykle nezvyšuje aktivitu ACT, Ajit, CK. Svalová léze obvykle rychle přechází z léčby SCS. Nicméně, bolesti svalů může být také způsoben myopatii vyvolané kortikosteroidy.

Použití Biopsie odhalí perivaskulární infiltráty, vakuolizaci svalových vláken a (nebo) svalovou atrofii. Porážka ve svalech systémový lupus erythematodes, v některých případech prakticky neliší od toho klasického DM.

Svalová biopsie obvykle odhalí nespecifický perivaskulární mononukleární infiltráty, ale PM se svalovou nekrózou se může objevit ve stejnou dobu. Je pravda PM se svalovou slabostí, typické elektromyografické změny vakuolární myopatie a nekróza došlo u neléčených pacientů se systémovým lupus erythematosus. Tato patologie je zlepšena terapií SCS.

SLE může nastat Aseptická nekróza kosti. Nejčastěji postihuje hlavice stehenní kosti, často rameno. Nicméně, více avaskulární nekróza s porážkou zápěstí kostí kolen, loktů, nohou. Výskyt osteonekrózy je obvykle doprovázena intenzivní bolest v postiženém kloubu. Tvorba avaskulární nekrózy, může být v důsledku vysoké aktivity onemocnění, a pevná látka-GCS terapie.

Chronická polyartritida, lupus deformuje artropatie osteonekróza kostí, a je uveden do konečné fázi na sekundární osteoartritidy kloubů.

Změny v kostech jsou neobvyklé, ne-li mluvit o osteoporózy u postižených kloubů.

Složení synoviální tekutiny na akutní a subakutní artritidy u pacientů se systémovým lupus erythematodes je významně odlišné od revmatoidní artritidy. Synoviální kapalina je obvykle jasné, viskózní, s malým počtem bílých krvinek a převahou mononukleárních buněk. Charakteristika systémový lupus erythematodes AHA a le-buněk je možno nalézt v synoviální tekutině. Hladiny komplementu jsou obvykle nízké, což odráží podobné hladiny v plazmě.

Když synovie biopsie ukázala, akutní a subakutní synovitida se špatnou buněčnou reakci, velké jaderné patologie hematoxylinem a telata, což je také charakteristický pro systémový lupus erythematosus.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku. 

Pokud lupus začíná izolovaný kloubní syndrom, jeho diagnóza je mnohem obtížnější. Pouze přistoupení jiných projevů systémového lupus erythematodes umožňuje správné diagnózy.

Pro diferenciální diagnostiku kloubního syndromu systémového lupus erythematodes projevy poškození pohybového aparátu v jiných revmatických onemocnění za použití diagnostická kritéria systémového lupus erythematosus.

SLE diagnostická kritéria (APA, 1982)

kritérium	definice
Erytém „butterfly“	Překrvení v lícní oblouku a na tvářích
diskoidní vyrážka	Propláchnuté tyčící erupce
photosensitization	Reakce na slunci, který je exprimován v vzejitím nebo zhoršení kožní vyrážka
ústní vředy	Nebolestivé vředy na rtech a sliznici nosu
artritida	Neerozivní artritida dva nebo více periferních kloubů
serozity	Zánět pohrudnice nebo osrdečníku
poškození ledvin	Proteinurie (denní proteinurie větší než 0,5 g / d nebo proteinurie stanovena ve 3 sériové vyšetření moči, nebo červených krvinek, nebo leukocyturie)
Porážka nervové soustavy	Mdloba (křeče) a (nebo), psychózy, které nesouvisí s léky nebo metabolickými poruchami
změny hematologických	Hemolytická anémie nebo leukopenie (méně než 4 x 109 l), nebo lymfopenie (méně než 1500 x 109l)
imunologické změny	Leukopenie nebo lymfopenie by měly být stanoveny alespoň ve dvou krevních testů. Trombocytopenie nesouvisí s podáváním léku, může způsobit
antinukleární protilátky	LE-buňky, protilátky proti DNA, anti-SM-protilátky nebo pozitivní reakce Wassermann Detekce antinukleární protilátky není spojeno s užívání léků, které mohou způsobit jejich tvorby

onemocnění kloubů
VI Mazur

Sdílet na sociálních sítích: