Systémový lupus erythematodes. Etiologie a patogeneze
Video: Recenze - systémový lupus erythematodes, podkožní nekróza tkáně, Wen, edém
Systémový lupus erythematodes - chronické systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, ve kterém rozvíjení imunologickou procesu v různých orgánech a tkáních, což vede, jak choroba postupuje k tvorbě multiorgánového selhání.Onemocnění se vyskytuje s nepředvídatelnými období exacerbace a remise a léčby mohou mít vliv jen na průběh a závažnost specifických symptomů onemocnění.
SLE postihuje především mladé ženy a dospívající dívky, je vztah mezi dospělými muži a ženami je přibližně 1: 10-15. Nicméně je známo, že SLE může vyskytovat u dětí a starých a senilní věku.
V roce 1872 rakouský dermatolog Kaposiho poprvé popsal charakteristickou vyrážku na obličeji ve formě erytém (zarudnutí) v zadní části nosu a lícní oblouku, který se nazývá „motýli“. V roce 1895, William Osler ukázaly, že kožní změny (zarudnutí, otok, vyrážka melkotochechnye), často spojená s bolestí kloubů a viscerální, ale Libman a Pytle popisují konkrétní srdečních poruch jako je lupus endokarditidou. V roce 1894 Hargraves et al. volchanochnokletochny otevřený takzvaný jev (který zahrnuje přítomnost LE-buňky buněk hematoxylinem a „zásuvky“), která přispěla ke zlepšení diagnózy onemocnění, zejména v časných stádiích byl důvodem pro další studium jeho mechanismů.
Výskyt se pohybuje v rozmezí od 6 do 35 nových případů na 100 000 obyvatel v různých skupinách. Bylo zjištěno, že SLE vidět 3x častěji u mužů než u černochů bílé. V některých oblastech světa (Asie a Čína) SLE se vyskytuje častěji než v důsledku revmatoidní artritidy. Počátek onemocnění u 60% pacientů ve věku puberty a čtvrté dekádě života mezi.
Etiologie a patogeneze
Příčinou tohoto onemocnění zůstává neznámá. V současné době však jsme diskutovali následující možné příčiny SLE: genetické predispozice, infekce, hormony, faktory životního prostředí.Roli ve vývoji choroby je uveden dědičné faktory. Studie ukazují zvýšení výskytu pacientů se SLE antigenů HLA-DR2 a HLA-DR3. Výskyt SLE se v přítomnosti haplotypy HLA-A1, B8, DR3 zvýšil. Podporující tuto hypotézu je skutečnost, že pokud jedno z dvojčat nemocné SLE, riziko onemocnění v druhém zvýšil o 2 krát.
I když obecně pouze u 10% pacientů se SLE má příbuzné v rodině (rodiče nebo sourozenci), kteří trpí touto nemocí a jen 5% dětí narozených v rodinách, kde jeden z rodičů je nemocný SLE rozvoji onemocnění. Navíc, dosud se nepodařilo identifikovat gen nebo geny odpovědné za vývoj SLE.
Převaha případů u žen ve fertilním věku, ve výši 90% pacientů s SLE lze vysvětlit vlivem určitých hormonů. Nicméně, u dětí SLE dochází 3 krát častěji u dívek než u chlapců. Takový vztah mezi mužskými a ženskými jedinci pozorovaných ve věku nad 50 let.
Potvrzení této polohy je skutečnost, že v průběhu těhotenství, bezprostředně po porodu a potratu pozorováno zhoršení onemocnění. U mužů, kteří trpí SLE, ukázaly pokles hladin testosteronu a zvyšuje sekreci estradiolu.
O možnosti virové etiologie SLE ukazuje vysokou úroveň nemocnosti u osob se sklonem k častým virových onemocnění. Je známo, že viry mohou nejen poškodit buňky orgánů a systémů, což způsobuje tvorbu četných vlastních antigenů, ale také ovlivňovat genom imunitních buněk, která vede k narušení tolerance a imunologické mechanismy syntetizovat protilátky. Nicméně, přímý důkaz, že výskyt SLE u lidí je způsobena infekčními agens chybí.
U mnoha pacientů existují náznaky zvýšené citlivosti kůže na sluneční záření, nebo fotosenzitivita. Když SLE který se vyvíjel i krátkodobé vystavení slunci může vést nejen ke vzniku kožních lézí, ale také zhoršit onemocnění obecně. Je známo, že ultrafialové záření může způsobit změny v genomu buněk pokožky, které se stávají zdrojem vlastních antigenů, a spustit proces podpory imunitních.
Je třeba poznamenat, že charakteristika SLE klinické a laboratorní příznaky onemocnění se může vyskytnout u některých pacientů s chronickým podáváním různých léků (antibiotika, sulfonamidy, antituberkulózní léky apod.) Tento jev je způsoben znehodnocených procesy acetylace u osob s predispozicí k rozvoji SLE.
Proto bez ohledu na škodlivý faktor (virové infekce, léky, oslunění, neuro-psychický stres a kol.), Tělo reaguje na zvýšené tvorbě protilátek proti složkám vlastních buněk, což vede k jejich poškození, který je exprimován v zánětlivých reakcí v různých orgánech a systémy.
Příčinou vzniku protilátek SLE zůstává neznámý, ale předpokládá se, že základem autoimunitních poruch je antigen-specifickou stimulaci syntézy autoprotilátek a nekontrolované spontánní
B-buněk hyperreaktivity. Nicméně, SLE je spojena s poruchou clearance cirkulujících imunitních komplexů, což pravděpodobně souvisí s vadou fungování Fc-receptoru a doplňují s deficitem komponent, jako jsou C4.
Je známo, že klinické projevy SLE jsou přímo spojeny s rozvojem vaskulitidy v důsledku imunitní komplexní ukládání usazenin v cévní stěny a trombózy. Navíc cytotoxické protilátky mohou indukovat autoimunitní hemolytickou anémii a trombocytopenii.
VI Mazur
Sdílet na sociálních sítích:
Podobné
- Systémový lupus erythematodes u dětí. Morfologie systémový lupus erythematodes
- Klinika a diagnostika systémový lupus erythematodes (SLE) u dětí
- Léčba systémového lupus erythematodes (SLE) u dětí. výhled
- Von Willebrandova nemoc během těhotenství
- Systémový lupus erythematodes a těhotenství
- Poškození kloubů u systémového lupus erythematodes
- Systémový lupus erythematodes. pro diagnostiku
- Subsepsis alergický Wissler-Franky. Etiologie a patogeneze jsou nejasné. Toto onemocnění se…
- Atrézie a Synechie ústní-nosní pojivové, chrupavčité nebo kostní fúze, částečně nebo úplně zakrývá…
- Systémové vaskulitidy (vazba) skupinu onemocnění charakterizovaných systémových zánětlivých lézí…
- Ektropium. Etiologie, patogeneze. Jízvovitých kontrakce v důsledku obracení naruby je vytvořena po…
- Skupina nemocí charakterizovaných typu systému různých orgánů zánětu, v kombinaci s autoimunitními…
- Smíšené onemocnění pojivové tkáně (Sharp syndrom), vyznačující se kombinací jednotlivých prvků…
- Příběhy boleznipediatriya
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Terapie
- Úmrtnost v lupus závisí závod
- Systémový lupus erythematodes, a gastrointestinální trakt