Systémový lupus erythematodes. pro diagnostiku

Video: 15 let KUNDYZAY URGENT potřebné pomoci

Systémový lupus erythematodes (SLE) - systémové autoimunitní revmatické onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím, hyperproduction organonespetsificheskih širokého spektra protilátek na různé komponenty jádra a imunitních komplexů, které způsobují poškození vnitřních orgánů imunozánětlivých. ICD-10: M32 Systémový lupus erythematosus.

Zkratky: APS - antifosfolipidový syndromic APL - AT na fosfolipidy.

Epidemiology. Výskyt SLE se pohybuje v rozmezí 4-250 případů na 100 000 obyvatel za rok. Onemocnění se nejčastěji vyskytuje u žen v reprodukčním věku: riziko zhoršení SLE se zvyšuje během těhotenství a šestinedělí. Poměr žen a mužů - 10: 1, incidence vrchol ve věku 15-25 let mezi nimi. Úmrtnost při SLE 3krát vyšší než v populaci. Prevence. Etiologie SLE není známa, proto primární prevence tohoto onemocnění není prováděna.

Screening se neprovádí. Klasifikace. Charakteristickým rysem SLE - rozmanitost klinických projevů a variace tohoto onemocnění. Charakterizovat aktuální možnosti na kritériu aktivity onemocnění v Rusku se tradičně používá klasifikace VA Nasonova (1972).

Současné možnosti

• Akutní charakterizována rychlým rozvojem multiorgánového projevů, včetně selhání ledvin, a vysokou imunologické aktivity.

• Při subakutní pozorována opakující se exacerbací (ne tak výrazné jako v akutní samozřejmě) a rozvoj onemocnění ledvin v průběhu 1. ročníku onemocnění.

• Při chronickém průběhu klinického obrazu po dlouhou dobu převládal jeden nebo více symptomů (diskoidní kožní léze, artritida, hematologické poruchy, Raynaudův fenomén, malá proteinurie, epileptiformní křeče, atd.). Zejména charakteristické chronické SLE v kombinaci s APS.

Klinické a imunologické možnosti

SLE u starších pacientů (která vznikla po 50 letech). Vhodnější průběh onemocnění než u SLE s debutem mladého věku. Klinický obraz je ovládán konstitučními příznaky, poškození kloubů (obvykle velký), plíce (pneumonie s atelektázy, plicní fibróza), Sjögrenův syndrom, periferní neuropatie.

V laboratorní studii dvakrát AT deoxyribonukleové kyseliny (anti-DNA) odhalí méně, A v Kro / SSA Ar (anti-Ro / SSA), jsou s větší pravděpodobností než u mladších pacientů se SLE. Novorozenecká SLE může vyskytovat u dětí, jejichž matky se SLE a zdravých žen, které se nacházejí v séru anti-Ro a AT jaderné ribonucleoprotein (anti-RNP).

Klinické projevy rozvíjet po několika týdnech nebo měsících po porodu. Patří mezi ně erytematózní vyrážka, kompletní příčný srdeční blok (35%), někdy i další příznaky SLE. Subakutní kožní lupus erythematodes je charakterizován rozšířeným fotosenzitivní šupinatý Papulosquamous a (psoriaziformnymi) anulyarnymi nebo polycyklické plaků. Díky vysoké frekvenci (70%) pro detekci anti-Ro.

Antifosfolipidový syndrom. APS - syndrom charakterizovaný žilní a / nebo arteriální trombóza, porodnické onemocnění (potrat v I a II trimestru těhotenství, předčasný porod), alespoň trombocytopenie, stejně jako jiní (kardiovaskulární, neurologické, kožní, atd.), Projevy související s nadprodukcí APL. APS se může objevit v 20-30% pacientů se SLE.

Klinické projevy Diagnostika

Klinické projevy se liší v různých pacientů a aktivita nemoci (obvykle izoluje 3 stupně aktivity, viz výše. Provedení průtok) do jednoho a téhož pacienta v průběhu času mění.

Konstituční příznaky (únava, ztráta hmotnosti, horečka, anorexie), - typické příznaky SKV- odrážejí aktivitu patologického procesu. Se mohou vyvinout příznaky připomínající fibromyalgie.

kožní léze
• kotoučové léze s přeplněných hranami, infiltrace, atrofie a depigmentation jizva ve středu, s ucpání folikulu kůže a telangiectasias.

• erytém, lokalizovaný na obličeji, krku, hrudníku (zóna „štěpení“), v oblasti velkých kloubů. Charakteristicky umístění na nose a tvářích pro formování postavy „butterfly“.
• Photosensitivity - zvýšená citlivost kůže na sluneční záření.
• Subakutní kožní lupus erythematodes: viz výše možností Clinicoimmunological ..
• alopecie (vypadávání vlasů), lze zobecnit nebo fokální.
• Celulitida.
• Vaskulitida jako různé projevy (purpura, kopřivka, periungual nebo subunguální mikroinfarkty).
• livedo (livedo reticularis) byly častěji pozorovány u APS.

Sliznice. Cheilitis a bezbolestné eroze na ústní sliznici byla zjištěna u pacientů 1 / g.

kloubní onemocnění
• bolesti kloubů se vyskytují téměř u všech pacientů.
• Artritida - symetrické (asymetrické méně) neerozivní polyartritida, často postihuje malé klouby rukou, zápěstí a kolenního kloubu.
• Chronická lupus artritida je charakterizována trvalými kontraktur a deformit připomínající poškození kloubů u RA ( „pohyblivý krk“, boční odchylka).
• Aseptická nekróza hlavice stehenní kosti častěji a pažní.

Porážka svalů objeví myalgie a / nebo proximální svalová slabost, velmi zřídka - myasthenia syndrom.

poškození plic
• Pleuritida suché nebo exsudativní, často oboustranné, pozorována u 20-40% pacientů. Po zaschnutí pleuritida vyznačující pleurální tření.
• Lupus pneumonie odhalení poměrně vzácné.
• Zřídka sledoval vývoj plicní hypertenze, většinou v důsledku opakujících se plicní embolie cév v APS.

poškození srdce
• Perikarditida (obvykle suché) se vyskytuje asi u 20% pacientů se SLE. Velmi vzácně pozorováno perikardiální výpotek. Změny EKG typicky detekovat zubu T.
• myokarditida obecně vyvíjí s vysokou aktivitou onemocnění, projevující arytmie a vedení poruchy.
• Endokarditida je charakterizován zahušťování mitrální, aortální chlopně zřídka. bessimptomno- obvykle nastane pouze tehdy, když se ukazuje, echokardiografie (obvykle nalézt v APS).
• koronární. V souvislosti s vysokou aktivitou SLE může vyvinout zánětem věnčitých tepen, a dokonce i infarkt myokardu.
• SLE se vyznačuje rychlým rozvojem časných aterosklerotické vaskulární léze.

poškození ledvin
To se vyskytuje asi u 50% pacientů. Lakování lupus nephritis pohyboval od stolu nevyjádřeného proteinurie a mikrohematurií rychle progresivní glomerulonefritida a v konečné fázi chronického selhání ledvin. Podle klinické klasifikaci IE Tareyeva (1995), jsou tyto klinické formy lupus nephritis: rychle progredující lupus nefritis, nefritida s nefrotickým syndromem, nefritida s těžkou močového syndromu, nefritida s minimálním močového syndromem a subklinické proteinurie.

Podle klasifikace WHO jsou následující morfologické typy lupus nephritis: třída I (žádná změna), třídy II (mesangiální), třída III (fokální proliferativní), třída IV (difuzní proliferativní), třída V (membranózní), třída VI (chronická glomeruloskleróza).

Porážka nervové soustavy
• Bolest hlavy, migréna nejvíce charakter, odolný vůči dokonce non-narkotických a narkotických analgetik.
• záchvaty (velké, malé, typ epilepsie spánkového laloku).
• Porážka hlavových nervů (včetně vývoje poruchy zraku).
• Tahy, příčná myelitida (vzácné), chorea.
• Periferní neuropatie (symetrický smyslového nebo motor) pozorována u 10% pacientů se SLE. Obsahuje více mononevrit (zřídka), Guillain - Barre syndrom (velmi vzácné).
• Akutní psychóza (může být projevem obou SLE a rozvíjet na pozadí léčby vysokými dávkami GC).
• Organická mozkový syndrom charakterizován emocionální nestabilitou, epizody deprese, poruchy paměti, demence.

Porážka retikuloendoteliálního systému se nejčastěji projevuje lymfadenopatii, v korelaci s aktivitou SLE.

Nasonov EL

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné