Rhabdomyom
Video: echokardiografické diagnostice kardiotoxicity himioterapii.2015 [srdeční selhání / CHF]
Nádory srdce často diagnostikován u dětí mladších 18 let. Podle University of Padova, tyto nádory jsou obvykle benigní, a představuje 15% všech srdečních nádorů.
Myxom je typický pro dospělé, ale může vyvinout v průběhu prvních dvou let života (7% všech srdečních mixu a 30% všech nádorů u dětí). Klinické příznaky myxomy a hemangiomy u dětí jsou podobné jako u dospělých. Myxom u dětí je často doprovázena těžkým srdečním selháním a embolie. Přesto, že je nádor, která je charakteristická jen pro dětského věku, a oni si zaslouží zvláštní popis.
Rhabdom věří gamartomnym prudkého množení léze. To je nejčastější srdeční nádor u dětí, ale ne ve skupině chirurgických onemocnění (podle autorů pouze 15% srdečních nádorů u dětí jsou prezentovány rhabdomyom), protože v mnoha případech indikace k operaci nejsou k dispozici.
Existují prenatální diagnostiky rhabdomyomas. Diagnóza může být provedeno s echokardiografie plodu v případě arytmií, edém, zpoždění postnatálního vývoje, a v případě podezření tuberózní sklerózy. Rhabdom srdce se vyskytuje v 80% případů, tuberózní sklerózu, projevuje klasickou triádu klinických symptomů: neyrofibromatoznym léze, mentální retardace, a kožních lézí. V familiární formy bylo zjištěno, tuberózní skleróza defektní geny: gen kódující TSC1 hamartin (9q34) a TSC2 gen kódující tuberin (16p13.3). Tumor supresorové proteiny jsou zahrnuty, ale jejich role ve vývoji nádorů se uvidí. U 50% dětí s tuberózní sklerózou rhabdomyomas objevit.
Rhabdomyom představovány jedním nebo více, o průměru více uzly 1-2 cm, které se obvykle intramurální (ve komorového myokardu), nebo v dutině, v důsledku zvýšení subendokardia (Obr. 1). Ta může vést k výskytu obstruktivních nebo restriktivních příznaky, jako je hydramnion, syndrom respirační tísně u novorozenců a CHF. V takových případech je nutné provést chirurgický zákrok. Rhabdomyomas může být příčinou závažných subaortic stenóza nebo subpulmonalnogo dětí.
Obr. 1. rhabdomyomas chlapce ve věku 7 měsíců, s poslechem systolický šelest slyšitelný srdce.
A - s 2D-echokardiografie odhalila subaortic intrakavitární zaoblený nádor.
B - vzdálený tumor (H & E barvení) ukazuje, rhabdomyom a obsahuje typické pavoukovců buňky.
Poslední aktualizace: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. a kol. Subaortální stenóza by solitérní rhabdomyom. Úspěšné vyříznutí u kojenců po 2D echokardiogram a dopplerovské diagnostiky // Chest. - 1989. - Sv. 95. - P. 470-472.
Makroskopicky neenkapsulovaného nádorové uzliny mají bílou nebo šedou barvu. Histologicky se skládají z velké vakuoly bohaté na glykogen myocytů se zbytkovou cytoplasmou a myofilaments namáhaných z centrálního jádra na membránu, což je vypadat jako pavouk (pavouk buňky). Buňky dávají pozitivní reakci na myoglobinu, desmin a aktin. Rhabdom věří onemocnění ukládání glykogenu, což může způsobit vážné zhoršení kontraktilní funkce komor.
Když rhabdomyomas často označit arytmie a poruchy vedení, jako je SVT, AV blok, PVC a ventrikulární tachyarytmie.
Diagnóza je založena na objevu během 2D-echokardiografie roztroušenou homogenní hyperechogenní zaoblený vzdělání. Specifickým rysem onemocnění - spontánní regrese nádoru, možná kvůli reabsorpce nebo deplece glykogenu. Typicky předepsané symptomatickou léčbu. Operativní zákrok se doporučuje pouze v případě klinických příznaků obstrukce nebo arytmie.
Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso
Nádory srdce
Sdílet na sociálních sítích:
Podobné
- Nádor dětství. Nabízí nádory dětských
- Typy nádorů u dětí. Epidemiologie rakoviny u dětí
- Propojení malformace a nádory. Dědičné příčiny dětských nádorů
- Nádoru vaječníků dětí. Dysgerminomas a gonadoblastomy děti
- Tuberózní skleróza plod. skleróza Bourneville
- Etiologie a patogeneze nádorů ledvin
- Fibrosarkom a myxoidní fibrosarkom
- Vzácné benigní nádor srdce
- Leiomyosarcoma
- Teratom a gistiotsitoznaya kardiomyopatie
- Myxom
- V závislosti na zdroji výskytu měkkých tkání rozlišovat fibrosarkom, mesenchymu, liposarkom,…
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Myxom srdce, léčba
- Nádory srdce: benigní a maligní, léčba, příznaky, příčiny, příznaky, klasifikace, typy
- Nádor měkkých tkání u dětí
- Nádory perinatální
- Nádory centrálního nervového systému u novorozenců
- Nádory u dětí: příznaky, znaky, léčba, příčiny