Makrodaktiliya: prevence, léčba, příčiny, příznaky

výskyt. Není často (0,9% všech vrozených vad štětcem), zejména sporadicky.

důvody

Primární příčinou je neznámá. V kombinaci s růstem a tukové infiltrace periferních nervů.

polypathia

Sekundární příčiny:

• neurofibromatóza
• gigantismus
• Syndromu vrozených vad plavidel (Mafucci, Klippel-Trenauney)
• Ollier nemoc
• Proteus syndrom

Syndaktylie 10%

klasifikace

Klasifikace makrodaktilii Flatta

• Typ I: lipofibromatoz (nejčastější forma). V kombinaci s mastnou infiltrací periferních nervů (často uprostřed).
• Typ II: neurofibromatóza. Obyčejný v plexiformní neurofibromatóze. Často bilaterální léze.
• Typ III: giperostoznaya forma.
• Typ IV: hemihypertrophy všechny prsty a někdy i celé končetiny. Proteus syndrom.

klinické projevy

• Často přítomen při narození nebo v prvních třech letech života
• Nalezeno statické (zachování vztahy k zastavení růstu kartáče) nebo postupné (nepřiměřené růst) forma.
• Často jednostranné porážka
• Nejčastěji vidět na jednom prstu nebo jedné nervové inervace oblasti.
• Se často dotýká více prsty, které se rozbíhající (průtok).
• Nejvíce trpí druhé a třetí prsty.
• Prsty se růst stává tuhost.

léčba

• Zkontrolujte, zda nejsou ovlivněny prsty a končetiny. Ve srovnání s normálním straně.
• Sledovat otok během poškozeného nervu (nervu komprese a značení) a blokády.
• Rozpoznat příznaky sekundárních příčin.
• Porovnejte velikost pacienta ruce s kartáčkem na rodiče stejného pohlaví.
• Radiografie: Artróza lichoběžník Bones giperostoznaya forma.

Indikace ke kroku

• Funkční (prsty ztuhlé, a se rozbíhají do stran)
• Estetická (těsnost, škádlil vrstevníky).
• Rodina musí pochopit složitost léčby a nízké pravděpodobnosti vytvořit normální prst chirurgicky.

Principy a metody chirurgické léčby

Operace k omezení růstu

Epifiziolez

• Po dosažení normální velikosti prstů rodičem stejného pohlaví.
• To může zahrnovat klínovitý osteotomii pro korekci odchylek.

Odstranění přebytku tkáně nebo prst nervu excize.

korekce odchylky

Wedge osteotomie.

Operace pro snížení velikosti

• Excise přebytečné tkáně
• Typicky, polovina v jedné operaci

amputace paprsek

Možná lepší než několik operací, které vedou k tuhosti a nedostatečné funkce prstu. Vyhnout amputaci palce.