Giant arteritida: příznaky, léčba

Výskyt 1:10 000. Obvykle se vyskytuje u starších lidí (průměrný věk 70 let). Diagnóza je klinická a potvrzuje identifikaci příznaků reakce akutní fáze (zvýšená sedimentace erytrocytů, trombocytóza, a Vietnam) a výsledky histologického vyšetření biopsie spánkové tepny. V klasických případech, histologické vyšetření odhalilo segmentální granulomatózní panarteriit, ale v časných stádiích je možné pozorovat pouze zesílení vnitřní elastické membrány a mononukleární buněčnou infiltrací.

Giant arteritida primárně postihuje hrudní aorty, hlavní tepnou vedoucí z aorty krku extrakraniálních větve krčních tepen. Onemocnění je často spojováno s revmatickou polymyalgií. Tam jsou bolesti hlavy, rozmazané vidění, bolesti časové tepny, bolest žvýkacích svalů při žvýkání. To je také charakterizován horečkou, hubnutí, malátnost a únava. ESR a C-reaktivní protein, obvykle se zvyšuje. Diagnóza je založena na klinických symptomů a potvrzena biopsií temporální tepny. Léčení vysokými dávkami kortikosteroidů a aspirinu je obvykle účinná a může zabránit ztrátě zraku.

Giant arteritida je docela obyčejná forma vaskulitidy v USA a Evropě. Jeho frekvence se liší v závislosti na etnické příslušnosti. Při pitvě studií odhalit onemocnění častěji než v klinické praxi. Věk nástupu onemocnění je v průměru asi 70 let a pohybuje se od 50 do více než 90 let. Přibližně 40 až 60% pacientů s artérii velkých buněk trpí polymyalgia rheumatica. Nitrolební cévy jsou obvykle nejsou ovlivněny.

Patofyziologie artérii velkých buněk

Vaskulitida, může být lokalizována nebo rozšířené multiochagovym. Často zapojeny tepnu, a nejčastěji temporální, lebeční tepnou a jiné systémy krčních tepen. Plavidla probíhající od oblouku aorty, může být ovlivněna také koronární a periferní arterie. Mononukleárních buněk infiltráty v adventicii formě granulomů obsahující aktivované T buňky a makrofágy. Pokud jsou mnohojaderné obrovské buňky, které se hromadí v blízkosti poškozené pružné desky. Intima výrazně zahuštěný s koncentrickou zúžením a okluzí lumen cévy.

Video: Elena Malysheva. příznaky osteoartrózy

Giant arteritida: Příznaky

• Bolest hlavy (90%).
• Bolest na pohmat spánkové tepny.
• Žvýkací únava svalů (70%).
• Zahušťování nebo nodularity temporální arterie (35%).
• Nedostatek impulzu na temporální tepny (40%).
• Zhoršení zraku (včetně slepoty) (40%).
• příznaky polymyalgia (40%).
• Systémové projevy (40%).
• Cévní mozková příhoda nebo infarkt myokardu (vzácné).

Symptomy se mohou vyvinout akutně nebo postupně.

Nemoc může začít s systémových projevů, jako je horečka (obvykle nízká), únava, malátnost, náhlá ztráta hmotnosti, pocení. Později se většina pacientů projeví příznaky spojené s arteriální chorobou.

Nejtypičtějším příznakem - bolesti hlavy vyjádřená (temporální, okcipitální, čelní nebo difuzní). Mohou být doprovázeno bolesti při dotyku na kůži v oblasti kůže na hlavě, nebo se připravit.

Poukazuje na to, s rozmazané vidění diplopie, skotom ptózy, případné ztrátě zraku. Krátké epizody ztrátě zraku na jednom oku může být rychle nahrazeny přetrvávající ireverzibilní ztrátě zraku. V nepřítomnosti léčby může být také ovlivněna druhé oko. Celková bilaterální slepota je neobvyklé. Ztráta zraku způsobena arteritidě větví oftalmické tepny, což vede k ischémii zrakového nervu. Ve studii vykazují známky ischemické zánět zrakového nervu, bledost a otok disku, bavlny lýtka a drobné krvácení. Později vyvinuli optického nervu atrofii. Zřídka centrální slepota spojené s infarktem část okcipitální kůry léze způsobené příslušných regionálních cév.

Můžete obdržet lýtkových svalech při chůzi (ischemická bolest svalů), žvýkací svaly a svaly jazyka nebo končetin. Přerušované kulhání je výraznější, když žvýkání tvrdé potraviny.

Neurologické projevy se mohou objevit v důsledku zúžení poboček nebo VERTEBROBAZILÁRNÍ tepen.

Aneurysma a aneurysma. Jsou později vážné komplikace.

Diagnostika artérii velkých buněk

ESR analýza krve a bílkovin.

Giant arteritida může být podezření u pacientů ve věku >55 vzhled z těchto prvků, a to zejména v kombinaci s příznaky systémového zánětu:

• Nové typ bolesti hlavy a nový příznak charakteristický tepny ischemie, která se nachází nad krku, bolest v čelisti při žvýkání;
• bolestivost temporální tepny;
• nevysvětlitelná horečka nebo subakutní anémie.

Diagnóza je pravděpodobnější, pokud má pacient symptomy polymyalgia rheumatica.

Fyzikální vyšetření je možno nalézt otok a bolest v časové tepen uzlíky nebo erytému nebo bez nich. Temporální arterie mohou být viditelné v průběhu vyšetření. Časová tepna, který není stlačený, ale válcované za výzkumníka prsty, je nemocný. Poslechem z hlavních tepen na krku a končetin, stejně jako aorty lze auscultated.

Při podezření na artérii velkých buněk studie ukazuje, FW, C-reaktivní protein a krevní obraz. Zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein, společné anémie chronických chorob. Někdy se výrazným zvýšením počtu krevních destiček, snížení hladiny albuminu a celkové bílkoviny. Často se ukazuje malý leukocytóza, ale non-specifické příznaky.

Také se doporučuje biopsie temporální tepny. Vzhledem k tomu, často zanícené segmenty střídají s normální, by měly být vybrány pro vytvoření modifikované části, jak je to možné. Typicky provést biopsii spánkové tepny, ale v případě, že změna vypadá týlní tepnu, biopsie může vybrat. Optimální délka fragmentu tepny, která se odstraňuje pomocí biopsie, není přesně definován, ale doporučuje se, aby se odstranily případné fragment o 5 cm. Přiřazení léčby by nemělo být zpoždění provést biopsii. Biopsie se může provádět při 2 týdnů po zahájení léčby, nebo později, zánětlivého infiltrátu terapie se udržuje po relativně dlouhou dobu.

Pokud je detekován pacient deficit impulsů, provádět instrumentální vyšetření aorty a jejích poboček.

Instrumentální studie s Takayasuova artritidy

Laboratorní a instrumentální vyšetřovací metody

• Krevní test. Normohromnan anémie, trombocytóza.
• Biochemická analýza krve. Zvýšená aktivita alkalické fosfatázy.
• erytrocytů rychlost sedimentace. >50 mm / h detekována v 95% případů.
• C-reaktivní protein. Zvýšila.
• X-ray plic. Provádějí, aby se předešlo současně karcinom průdušek.
• Rozbor moči. Za účelem odstranění proteinurie a hematurie.

 Léčba artérii velkých buněk

Glukokortikoidy.

Nízkých dávek aspirinu.

Pro podezření na léčbu obří arteritida by měla být zahájena i když je biopsie zpožděno o několik dní.

Základem léčby jsou glukokortikoidy. U většiny pacientů, rychle potlačí příznaky a nedošlo ke ztrátě zraku. Optimální počáteční dávka a trvání snižování léčebného režimu v jednání. U většiny pacientů je počáteční dávka prednisonu je 40 až 60 mg orálně jednou denně po dobu 4 týdnů po podání dávky se postupně snižuje, při dosažení účinku. V případě porušení methylprednisolonu intravenózně.

Většina pacientů potřebuje léčbu glukokortikoidy po dobu nejméně 2 let. Dlouhodobá léčba glukokortikoidy může způsobit vážné nežádoucí účinky a mělo by být omezeno v co největší míře. Možnost použití alternativních metod léčby. Pokud pacient nemůže tolerovat glukokortikoidy nebo snížení příznaků dávka opakovat, může být účinná methotrexátu 0,3 mg / kg za týden.

faktor nekrotizující nádory inhibitory neúčinné.

aspirin v nízkých dávkách (100 mg) pomáhá předcházet ischemii, že by měla být věnována všem pacientům pokud není kontraindikována.

Léčba pacientů s podezřením na obří arteritidy musí začínat s okamžitým zavedením prednisonu ve vysokých dávkách, jak zpoždění hrozí vznik slepoty. U většiny pacientů dostatečně účel 40 mg prednisolonu jednou denně perorálně, ale v přítomnosti vizuálních symptomů, může být dávka zvýšena na 60-80 mg.

Všichni pacienti během prvních 48 hodin od okamžiku, kdy cílové glukokortikoidy je třeba provést biopsii časové tepny k potvrzení diagnózy. Absence histologickými změnami však nevylučuje diagnózu.

praktické rady

Konstantní bolest hlavy u pacientů mohou starší než 60 let svědčit arteritidě lebeční cévy, ale může být také důsledkem spondylitidou.