Ahiazmalny syndrom

V důsledku toho dochází k chiasma chiasm nervových vláken, probíhající od vnitřní polovin sítnic obou očí. V tomto případě je vizuální cesta z pravé hemisféry mozku přijímá obrazové informace pouze z pravého oka a levé hemisféry - pouze na levé oko.
Chiasm optická vlákna vystupující z gangliových buněk nosních polovin sítnic obou očí v chiasm je základem binokulárního vidění. Tento přechod poskytuje každému hemisféru mozku binokulární informací z kontralaterální zorného pole. retinotopicheskie zóny existují v bočních geniculate orgány pro každou polovinu zorného pole pravého a levého oka, jakož i umístění odpovídající primární zrakové kůry. Je velmi důležité pro organizaci vizuálního procesu.
anatomický dat
P. Apkarian a kol., N. M. Jansonius et al. použití s ​​vysokým rozlišením MRI ve dvou dívek ve věku 15 ukázala úplnou nepřítomnost optického chiasm bez kombinace s dalšími změnami v mozkových strukturách. Studium anatomie pomocí MRI dokumentaci neukázala žádné další změny ve zrakové dráhy. Nedávné důkazy naznačují, že změny v optických chiasm (to Ageneze) mohou být také kombinovány s jinými morfologických defektů mozku.
Patognomonické velmi významný indikátor poruch v zrakových drah při ahiazmalnom syndrom, albinismus, v kontrastu, je dominance odpovědí na PSR v ipsilaterální (stejný) stimulovaných stranu perspektivy na pokožku hlavy.
neurologické údaje
Pacienti se syndromem ahiazmalnym převážně mladých (15-18 let), dobře orientovaný v čase a prostoru, správně odpovědět na řadu otázek. Možnosti I, V, VII, XII hlavových nervů nebyla porušena. Střední průměr žáků mají 5-6 mm, s živým, přímou reakcí žáků na světlo v nosní a časové části zorného pole. Přátelské reakce žáků na světlo je také uložen. Konstatuje přítomnost nystagmu často v horizontálním směru. Okohybných pozorováno nestabilitu, zejména v pohledu nebo odchylky oka na stranu. Výsledky byly získány funkční studie neurologie, psychofyziologie a elektrofyziologie syndrom pacientů neperekreshchennymi retinální futalnyh vlákna ahiazmalnom syndrom s vrozenou sítnice projekcí každého oka na ipsilaterální straně primární zrakové kůry. Funkční magnetická rezonance (FMRT) ukázala, že monokulární světlo stimul aktivuje pouze ipsilaterální stranu zrakové kůry. Navzdory této velké strukturální degradaci ve vizuálním systému, zrakové funkce pacientů byly dostatečně vysoké a nebylo pozorováno posuny vizuálních informací mezi stropem ipsilaterální a kontralaterální kanceláře.
oční údaje
U pacientů se syndromem ahiazmalnym zrakové ostrosti se obvykle sníží na 0,2-0,3 (s korekcí refrakční vady a astigmatismu). Zorné pole je normální (statická perimetrie) nebo koncentricky zúžily, barevné vidění nebyla narušena. Stereoskopického vidění, zpravidla chybí. oční pohyby ve vodorovném směru jsou nestálé, často klasický vrozený nystagmus.
Fundus vyšetření těchto předmětů vykazovaly normální region foveal a makulární reflex. Optic disk krátkozraké přírodě. normální cévy sítnice, optické médium je transparentní.
Proto, když ahiazmalnom syndrom, na rozdíl od chiasmal nebyly pozorovány specifické změny v zorném poli v dobytek nebo bitemporální hemianopsie. K dispozici je také žádné další známky poškození chiazmatu jakýkoliv patologický proces (tumor, aneurysma, arachnoiditida, hematom a kol.). Proto ahiazmalny syndrom představuje stabilní stav vrozené původu a nevyžaduje zvláštní zacházení.
Dalším příkladem vzniku poruch chiasma a zrakového nervu je septoopticheskaya dysplazie - vrozené hypoplazie chiasma a zrakového nervu, které může být spojeno s defekty středové struktury mezimozku (de mors syndrom).