Wegenerova nemoc

Etiologie onemocnění není známa.
Tato nemoc je zřídka pozorována především nemocní lidé v 20-50 let.

Klinické příznaky a symptomy Wegenerovy nemoci

Nekróza tkáně dochází horní cesty dýchací, difuzní nodosa, myokarditida, perikarditida, fokální glomerulonefritidy. Tvořené papulonekroticheskie kožní granulomy.
Identifikovali dva klinické formy onemocnění: První z nich - maligní Granuloma nosa- druhý - zobecnění vaskulární a granulomatózních změn. V průběhu onemocnění, existují tři stupně.
prodromální - - stupeň trvá od několika týdnů do několika let, a je charakterizován serózní-krvavý sekrety, povrchové vředy v předvečer a na nosní přepážky, na měkkého patra na první maligní granulomu nosu. Druhý stupeň - stupeň aktivního procesu: hnisavá krvavá a hnisavý výtok z nosu, zelené nekrotické nájezdy následuje vředy na sliznici nosohltanu, nekróza palatal, nosních kostí. Vyznačuje se nepatrným bolest, nebo jejich nedostatek. Třetí stupeň - svorka - se vyznačuje velkou vadou na obličeji v důsledku nekrózy a destrukci měkkých tkání, přepážky, spirálách, nekrotické vředy se vyskytují v hltanu, gortani- kvůli erozi plavidel se často vyskytují krvácení, někdy fatální.

} {Modul direkt4

Ve druhém provedení je tok je obvykle zpočátku ovlivňuje tracheobronchiálního stromu a plíce. Rostoucí infiltrované destruktivní změny v plicích a pohrudnice, osrdečníku a myokardu jsou ovlivněny, existují náznaky systémových lézí: hemoragické syndromu, polymorfní vyrážka na těle, atd ...

Video: Populární videa - Granulomatóza s polyangiitidou

oční příznaky To se vyskytuje u 50% pacientů. Typicky existuje přímý přechod do orbity patologického procesu vedlejších nosních dutin, vzácně hematogenní šíření procesu.
V prvním případě existuje omezení pohybu oční bulvy, proptosis, dvojité vidění, chemózou, přetížení krve v žilách a trombózou v Ústřední vojenské komise, zničení rohovky, někdy zničení celé oční bulvy a zrakového nervu.
Objeví uveitida a vatopodobnye kapsy kolem spodní části oka.
Diferenciální diagnostika se provádí jiná systémová vaskulitida, difúzních onemocnění pojivové tkáně, infekční granulom, zhoubných nádorů. Se zapojením psevdotumora diferenciace oběžné dráze, zhoubných nádorů a Wegenerovy nemoci mimořádně obtížné.

diagnóza kladen na základě celého klinického obrazu onemocnění. To může být potvrzena biopsií postižených tkání nosu, plíce a ledviny, ve kterých mohou být detekována charakteristické rysy obří nekrotizující vaskulitidy a granulomy.

výhled nepříznivé, obvykle 2-3 roky, nastává smrt po začátku onemocnění.