Trombocytopenie: Prostředky pro léčbu, příčiny, příznaky, znaky

Asi u jedné třetiny destiček maskovacího sleziny. Počet krevních destiček obecně od 140 000 do 440 000 / ml. Krevní destičky jsou nakonec zničeny v procesu apoptózy, je proces nezávislý na slezině.

Poruchy krevních destiček zahrnují:

• abnormální zvýšení krevních destiček (trom-botsitemiya a reaktivní trombocytóza);
• snížení krevních destiček (trombocytopenie);
• destiček dysfunkce.

Každá z těchto podmínek, a to i takové, ve kterých krevní destičky zvýšil, může způsobit abnormální strukturu hemostatické zátky a krvácení.

Riziko krvácení je nepřímo úměrná počtu krevních destiček a funkci krevních destiček. Při snížené funkci krevních destiček (například v důsledku užívání aspirinu nebo urémie), zvyšuje riziko krvácení.

klasifikace trombocytopenie

Příčiny trombocytopenie

Trombocytémie a thrombocytosis. Esenciální trombocytemie je mieloprofilerativnym onemocnění, na základě nadměrné produkce krevních destiček v důsledku klonálních abnormalit krvetvorných kmenových buněk. Zvýšení počtu krevních destiček obvykle vede k trombóze, i když může dojít ke krvácení u některých pacientů.

Reaktivní trombocytóza je destiček nadprodukce vzhledem k jiným onemocněním. Existuje mnoho příčin, včetně akutní infekce, chronická zánětlivá onemocnění, nedostatek železa, a zejména rakoviny.

trombocytopenie. Příčiny trombocytopenie mohou být klasifikovány na základě mechanismů a zahrnují zhoršení produkce krevních destiček, zvýšené sekvestraci destiček sleziny, zvýšené odbourávání a krevních destiček spotřebu (imunologické a neimunologické důvody), snížení koncentrace krevních destiček a kombinace všech těchto mechanismů.

Zvýšená slezina sekvestrace spojené se splenomegalií.

Velké množství léků může způsobit trombocytopenii, což způsobuje imunologickou destrukci.

Mezi nejčastější příčiny trombocytopenie lze rozlišit:

• gestační trombocytopenie;
• trombocytopenie v důsledku drogy kvůli imunitně zprostředkované destrukci destiček (obvykle chinin, trimethoprim / sulfamethoxazol);
• trombocytopenie v důsledku drog v důsledku suprese kostní dřeně medikace závislou (chemoterapie);
• trombocytopenie v důsledku systémové infekce;
• Imunitní trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura, který byl dříve nazýván imunitní purpura krevních destiček).

dysfunkce destiček. Destiček dysfunkce může být v důsledku krevních destiček vady nebo vnějšími faktory, které mají vliv na normální hladiny krevních destiček. Dysfunkce může být dědičná nebo získaná. Dědičné poruchy funkce krevních destiček zahrnují von Willebrandova choroba, nejčastější dědičné choroby a dědičnou hemoragickou destiček vnitřních vad (thrombocytopathy), které jsou méně běžné. Získané funkci krevních destiček poruchy se obvykle vyskytují v důsledku použití aspirinu a jinými léky.

Trombocytopenie dochází v důsledku sleziny zabavení

Zvýšená sleziny sekvestrace krevních destiček může být výsledkem různých poruch, které způsobují splenomegalie. I když trombocytopenie u cirhózy je spojena se sníženou produkcí trombopoetinu v játrech (a následnému snížení tvorby krevních destiček), destičky se oddělený pro další formy kongestivní splenomegalie.

Počet krevních destiček obvykle více než 30 000 / MKL dokud porucha způsobující splenomegalie, rovněž nezhoršuje tvorbu krevních destiček (např., Myelofibróza s myeloidní metaplazií). Sekvestiruemye destičky jsou uvolněny ze sleziny pomocí adrenalin, a proto může být k dispozici v době stresu. Z tohoto důvodu, trombocytopenie v důsledku sleziny sekvestraci jen zřídka způsobuje krvácení. U pacientů s normální funkcí jater koriguje splenektomie trombocytopenie, splenektomie, ale pouze předepsané pro trombocytopenie v důsledku poškození kostní dřeně.

Jiné příčiny trombocytopenie

destrukce destiček se může vyvinout v důsledku imunologické nebo non-imunologických příčin příčin. Symptomy jsou petechie, purpura, slizniční krvácení. Výsledky laboratorních testů závisí na příčině. Historie může být pouze údaj o diagnóze. Léčba je zaměřena na nápravu základní onemocnění.

krevní transfúze. Potransfuzní purpura vyvolává imunologickou zničení destiček nerozeznatelný od imunitní trombocytopenie (ITP), kromě přítomnosti transfúze krve v průběhu předchozích příběhů 7-10 dní. Pacienti bývají ženy, nestačí destiček antigen přítomné v mnoha lidí. Transfuzí PLA-1-pozitivních destiček stimuluje produkci anti-PLA-1 protilátky, které se (za použití neznámým mechanismem) může reagovat s 1-PLA-negativních destiček-vého patsienta.Tyazhelaya trombocytopenie ustupuje po 2-6 týdnech léčby. Léčba IVIG obvykle uspěje.

Onemocnění pojivové tkáně nebo lymfoproliferativní onemocnění může vyvolat imunitní trombocytopenii. Kortikosteroidy a konvenční terapie effektivnymi- ITP léčba základního onemocnění není vždy prodlužuje remisi.

Poruchy imunitního systému, léky indukované. Léky, které způsobují trombocytopenii, zahrnují:

• chinin;
• Trimethoprim / sulfamethoxazol;
• Inhibitory glykoproteinu IIb / IIIa (např. Abciximab, eptifibatid, tirofiban);
• hydrochlorothiazid;
• karbamazepin;
• paracetamol;
• chlorpropamid;
• ranitidin;
• rifampin;
• Vankomycin.

Trombocytopenie způsobená léky, obvykle dochází, když je lék spojen s tvorbou krevních destiček, a vytvoří nový „cizí“ antigen způsobující imunitní reakci. Tato porucha se liší od ITP, s výjimkou dějin léků. Po zastavení užívání této drogy, počet krevních destiček obvykle začíná zvyšovat během 1-2 dnů a je obnoven normální po dobu 7 dnů.

GIT pozorováno u 1% pacientů léčených nefrakcionovaný heparin. HIT může nastat i při velmi nízkých dávkách heparinu (např., Při použití jako praní, přičemž se udržuje intravenózní nebo intraarteriální katetr otevřené). Tento mechanismus je obvykle imunologická. Krvácení se vyskytuje více vzácných vytvořeny nadměrné agregace krevních destiček, což vede k okluzi krevních cév, což vede k arteriální a venózní thrombů a mohou být život ohrožující (např., Embolické okluze arterií). Použití heparinu je třeba přerušit u každého pacienta, který se objeví trombocytopenie. Ukončení používání heparinu je povinná. Pro detekci protilátek proti heparinu spojeno s destičkový faktor 4, provádět zkoušky. Antikoagulačními než heparin antikoagulancia (např., Argatroban, bivalirudin, fondaparinux), není nutné minimálně do obnovy krevních destiček. heparin s nízkou molekulovou hmotností (LMWH) je méně imunogenní než nefrakcionovaný heparin. LMWH nemohou být použity, aby se zabránilo srážení krve u pacientů s HIT, protože většina HIT protilátky zkříženě reagují s LMWH.

infekce. HIV infekce může vyvolat imunitní trombocytopenie k nerozeznání od ITP, s výjimkou HIV. počet krevních destiček může být zvýšena při použití glukokortikoidů. Nicméně, glukokortikoidy jsou často odkládají (pokud je počet destiček klesne <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Virus hepatitidy C je obvykle spojeno s trombocytopenií. Aktivní infekce může být spojena s trombocytopenií, která není odlišná od počtu destiček ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Další infekce, jako je například systemický virových infekcí, rickettsiálních infekce a bakteriální sepse obvykle spojeny strombotsitopeniey.

těhotenství. Mírným stupněm trombocytopenie, asymptomatické a vyskytuje v pozdní fázi těhotenství s pravděpodobností 5% (gestační trombocytopenie). To je obvykle není silná (počet krevních destiček nižší než 70000 / mikrolitr je vzácné), nevyžadují léčbu a zmizí po porodu. Nicméně, těžká trombocytopenie se může vyvinout u těhotných žen s preeklampsií a HELLP syndrom (hemolýza, zvýšené jaterní funkční testy výkonu a nízké krevních destiček) - tyto ženy obvykle vyžadují okamžitou dodávku. Destiček transfúze je přiřazen v této situaci, kdy se počet krevních destiček <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Sepse. Sepse často způsobuje neimunologické trombocytopenie, která koreluje s závažnosti infekce. Trombocytopenie má několik příčin: spalovací motor, tvorbu imunitních komplexů.

Symptomy a příznaky trombocytopenie

Důsledkem poškození krevních destiček je typický vzor krvácení.

• Několik krvácení na kůži (nejvíce patrný na dolní končetiny). 
• Rozptýlené malé modřiny na místech s lehčími zraněními.
• Krvácení z hlenu (orofaryngu, nosní, Gastroenterology, urogenitální).
• Nadměrné krvácení po operaci.

Označený střevní krvácení a krvácení do CNS může být život ohrožující. Krvácení v tkáních nejsou doprovázeny trombocytopenií, způsobilo okamžité povrchní krvácení. Krvácení do tkání (obvykle objevují v období až do dne po úrazu) zahrnuje poruchy krevní srážlivosti (např, hemofilie).

diagnostika trombocytopenie

• Klinické projevy krvácení a krvácení ze sliznic.
• Kompletní krevní obraz s destiček, koagulační studie, nátěr z periferní krve.
• Někdy aspirace kostní dřeně.
• Někdy výzkum antigen a vWF aktivitu.

Poruchy krevních destiček u pacientů s krvácením a krvácením hlenu. Musíte přiřadit obecnou analýzu krve krevních destiček, vyšetření srážlivosti krve a nátěru periferní krve. Hyperthrombocytosis a trombocytopenie diagnostikován na základě stanovení množství výzkumu trombotsitov- srážení jsou normální, ale zároveň koagulopatie. Destiček dysfunkce je podezření u pacientů s normálním krevním obecné analýzy, počtu krevních destiček, MHO a mírně zvýšila aPTT.

trombocytopenie. U pacientů s trombocytopenií, nátěr z periferní krve mohou pomoci identifikovat příčinu onemocnění. V případě, že nátěr vykazuje odlišný od trombocytopenie poruch, jako je jádro, obsahující červené krvinky, nebo abnormální, nebo nezralých bílých krvinek, je nutné odsávání kostní dřeň. Aspirace kostní dřeně umožňuje odhadnout počet a tvorbu megakaryocytů a je test pro stanovení mnoha nemocí, které ovlivňují kostní dřeň. Nicméně, normální počet megakaryocytů a vzdělání nemusí vždy znamenat normální tvorbu krevních destiček. Například u pacientů s imunitní trombocytopenií, produkce krevních destiček může být snížena, zatímco tam bude dobré vzdělání a zvýšený počet megakaryocytů. Pokud se zvětší kostní dřeň, aby, a slezina, zvýšená sleziny sekvestrace je nejpravděpodobnější příčinou trombotsitopenii- v případě, že kostní dřeň je normální a slezina není zvětšen, nadměrné destiček ničení je nejpravděpodobnější příčinou. Měření destiček fragmentů není klinicky nutné. Pro HIV pomocí testů HIV.

Video: ledviny práce: léčba? Prostaty, prsu, cystitida, pyelonefritida, IRR, deprese, trombocytopenie

Podezření dysfunkce destiček. Podezření, že krevní destičky dysfunkce byla způsobena užíváním drog, které se objeví, když se objeví příznaky po zahájení užívání drog, které jsou potenciálními patogeny. Genetické příčiny mohou být podezření v případě, že pacient trpí celý život podlitin, prodloužené, těžké období. V případě podezření na dědičných důvodů, je třeba provést studii na antigenu a činnosti von Willebrandova faktoru. Destiček dysfunkce způsobené systémových onemocnění má obvykle mírné a má jen malý klinický význam. Takoví pacienti nemusí dělat hematologických testů.

léčení trombocytopenie

• Vyhnout užívání drog, které způsobují onemocnění.
• Omezit transfuze krve a krevní destičky.

Pacienti s trombocytopenií nebo dysfunkcí destiček nelze brát léky, které vyvolávají tyto nemoci, zejména aspirin. Pacienti, kteří již používají tyto léky, je nutné najít náhradu nebo přerušit všechny jejich použití.

Pacienti mohou vyžadovat transfuzi krevních destiček, ale transfuze se provádí ve velmi malém počtu případů. Profylaktická transfuze krevních destiček by měly být používány s opatrností, neboť při častém používání se mohou ztratit svou účinnost vzhledem k vývoji alloprotilátek. Při destiček dysfunkce nebo trombocytopenie způsobené sníženou produkci, transfuze jsou vyhrazena pro pacienty se závažným krvácením, trombocytopenie (např., Počtu krevních destiček méně než 10.000 / ul), nebo v případě invazivních postupů. Když trombocytopenie způsobené destiček ničení, transfúze jsou nezbytné pro život ohrožujícího krvácení nebo krvácení CNS.