Myeloidní leukémie, chronická myelosis

Onemocnění způsobuje ostrý anémie v důsledku posunutí kostní dřeně červených krvinek leukemické tkaniny: avšak v množství krevních normoblasty a retikulocytů mluví a současné stimulace kostní dřeně, stejně jako v metastazujícím karcinomem do kosti.

Patologické anatomie. Kostní dřeň je difúzně giperplazirovan- na řezání femuru dřeň je šedozelená hojnosti prvků bílé krovi- „pioidny“ (kočička) mozku, které pouze pod mikroskopem odhalují ohniska normoblasty. Myeloidní metaplazie sleziny vystaveny a které, bez omezení, jako je kostní dřeň, pevný plášť, obecně roste na maximálně známého v patologie velikosti může vážit 6-7 kg- proto původní název „sleziny leukémie.“
Při pitvě infarkty jsou často sleziny, takže jizvy s ukládáním kapsle, obsahující železo, pigmenta- zahuštěné, připájen s okolními míst organami- s prodlouženou dobou trvání skleróza buničiny. Myeloidní metaplazie se šíří do dalších orgánů, lymfatických uzlin, jater, často i ve střevě, perirenálního tuku, ledvin ( „velké leukemických ledvin“). V dutinách srdce charakteristických modrozelené krevních sraženin vzhledem k množství bílých krvinek.

Klinický obraz chronické myeloidní leukémie a mieloza

Reklamace pacientů obou obecného (slabost, závratě, ztrátu hmotnosti, pocení, horečka, krvácení, například pryskyřice), a místní vzhledem k výrazně zvýšené sleziny a jater a dalších vzácných lokalizacích leukemické infiltráty (v předním mediastinu v periostu) stejně jako s řadou komplikací tohoto onemocnění.
Celkový pohled na pacientů v časných stádiích neobvyklého. Později je bledost kryty, vyhublost, obecné lymfadenopatie, husté na dotek a bezbolestné.
Při klepnutí označený měkkost hrudní kost (sternalgiya) hrany holenní kosti, stejně jako v maligní anémie v důsledku hyperplazie kostní dřeně.
Prudký nárůst sleziny-jeden ze základních rysů myeloidní leukémie. To má za následek splenomegalie, nebo pouze k pocitu neklidu, tíže v žaludku, nebo (pro vytvoření infarkty) způsobuje silnou bolest, někdy s dopadem na levé rameno, zvracení, břišní napětí stěny, a může být pocit ručně auscultated nebo tření hluku perisplenita pobřišnice. Slezina často přichází dolů do pánve v podstatě tlačí nahoru membránu vyplní celou levou polovinu břicha, vyznačující se tím, dlinnik může dosáhnout 35 -40 cm. Podvyživených pacientů již v oku může být určen obrysů sleziny, zejména přední okraj, na kterém pohmat hladká pevná těleso dvě nebo tři konkrétní řezy jsou jasně definován. Slezina, jak vyplývá z RTG vyšetření, žaludek tlačí stranou průchodnosti pyloru a střeva není narušen.
Současně s sleziny, jen mírně za co do velikosti, zvýšené jaterní-leukemických hepatomegalie, játra zheltuhi- bez teče na dlani a více východů z pod žeber hran, hustá a velmi citlivé na pohmat. Břicho je zvýšena jako výsledek spleno- a hepatomegalie, nadýmání, zvýšená mesenterických a retroperitoneální lymfatické uzliny, někdy také kvůli ascitu.
V té či oné době v průběhu nemoci, většinou v exacerbací, různé druhy pozorována horečka souvisí zřejmě s podstatným omlazení leukemických buněk a jejich patologických látkové výměny Totéž by mělo být vysvětleno a zvýšení bazálního metabolismu, je mimořádně svědčí o závažnosti leukemických procesu u jednotlivých pacientů a způsobení kachexie, tachykardie, pocení, pocit zhara- zvýšit výměnu není však vede k takovým rysem, jako u Gravesovy choroby.

. Video: Maschan AA: Chronická myeloidní leukémie - od pacienta k vědě a naopak

Laboratorní údaje. V ostrém zvrhlost složení krevních buněk v leukémie lze vidět s odkazem na již odstředí krve (po přidání oxalát, citrát, atd ...): leukocyty tvoří poměrně hustá bílá horní vrstvy záběr do 1 / 4-1 / 3 celkového sedimentu v zatímco pouze mírně patrný tenký film světlo na normálních erytrocytech. Normální odbarveny tenké vysušil krevní nátěr leukémie ovlivňuje hrubý povrch, z důvodu překročení leukocytů. Nadbytek leukocytů je patrný ve velké kapky. Obvykle je 1 mm3 100 000 000-400 leykotsitov- přesně spočítat pádům zředěné krve 1: 100 až 1: 200, jako počítání erytrocytů, ale kyseliny octové. Při prohlížení stěr může okamžitě diagnostikovat myeloidní leukémie: v každém zorném poli může být viděn myeloblastů, myelocyty neutrofilním, eosinofilní a přechodné formy jsou také mladí, bodnutí a segmentovaných neutrofilů ve velkém počtu eosinofilů (včetně s jedním jádrem), bazofilů a normoblasty holé své hlavní a jen málo lymfocytů. Poznávací značky jsou také obecně zlepšit. Tečkované hrudní kost vždy obsahuje mnoho myeloblasty a promyelocyty, a to i v těch vzácných případech, kdy periferní krve se příliš neliší od normy (aleukemic leukemie) - obvykle v kosti, jsou k dispozici myeloblasty dřeně pouze v malých množstvích.
Z laboratorních dat pro leukémie je charakteristická zvýšená hladina kyseliny močové v krvi a v moči v důsledku jaderné hmoty hmoty umírající leukocyty.

Pro a komplikace chronické myeloidní leukémie a mieloza

} {Modul direkt4

Postupný nástup. Někdy test random krve zjišťuje 30 000 až 40 000 bílých krvinek a u zdravých osob musí předpokládat leukémii. Obvykle, když stížnost vede pacienta k lékaři poprvé, leukocytóza až 300 000-400 000 a diagnóza leukémie není pochyb. Onemocnění nevyhnutelně vede ke smrti v průměru po 2-5 / 2 let v obecně zvlněnou samozřejmě s exacerbací a remisí krátké, i když onemocnění může někdy zůstat po celá léta v non-progresivní stavu.
Doby exacerbací se vyznačují tím, horečkou, vyhublost, hemoragické diatéza, anemizatsiey, prudkým nárůstem počtu myeloblastů - až 20% všech bílých krvinek a větší nebo stejný je pozorován v konečné fázi onemocnění, kdy celkový počet leukocytů v krvi se velmi výrazně zvýšil, a to i v případech, kdy dříve měly normální periferní krve (aleukemic forma).
Ne méně důležité pro posouzení progrese onemocnění, stejně jako úspěšnost léčby, jsou výkyvy v počtu erytrocytů a hemoglobinu, jakož i hodnoty bazálního metabolismu, obvykle různé v tomto pořadí obecný stav pacientů.
Z mnoha komplikací leukemie by mělo být uvedeno hemoragickou diatéza, což vede k obtížné zastavit krvácení (např, po extrakci zubu), žilní trombóza velmi odlišné lokalizace (například v kavernózních těles penisu s dlouhou bolestivá erekce), otok končetin, výpotek do pleurální a peritoneální dutiny a t d., a atypické leukemické infiltráty v periostu v předním mediastinu a t d.. Smrt nastává z náhodných infekcí (pneumonie, erysipel, anginy s výsledkem v sepsi, tuberkulóza), těžké nemii, hemoragická diatéza, trombóza, plicní, mozkových tepen, věnčité tepny, atd. s právem: .. léčba zůstává v provozu na ne více než šest měsíců.

diagnóza myeloidní leukémie je jednoduchý, ale stále podléhá chybám. Někdy lékař, po zjištění, splenomegalie, měsíce léčí nemocné od malárie, aniž by krevní test, který by umožnil právo odmítnout malárii a udělat správnou diagnózu leukémie.
Někdy, zejména v počátečních fázích, to není snadné odstranit leukemoid reakce, tj. E. významné zvýšení počtu leukocytů s levým posunem až myelocytů a promyelocyty a dokonce myeloblastů, který může být pozorován jako druh odezvy u chorob, jako je rakovina žaludku, tuberkulóza caseation lymfatických uzlin a t. d.
Atypických případech, zejména při tkáňové aleukemic formy pro definitivní diagnózu může být nutné k proražení hrudní kost.

Video: Chronická lymfocytární leukémie 1

Léčba chronické myeloidní leukémie a mieloza

Společný režim, navíc k lůžku v akutních exacerbací a výživné stravy by měly být navrženy tak, aby také chrání pacienta před náhodným infektsiy- zakázaných operací v důsledku nebezpečné ztrátě krve, s výjimkou pro případ nouze. Odstranění leukemické sleziny je lékařský chybu, a přesto se často vyrábí jako leukémie namísto správně uznává Banti onemocnění, chronické malárie, a tak dále. Etc.- však popsáno dobré výsledky z splenektomii v některých případech časné myeloidní leukémie s preferenční procesu lokalizace ve slezině v případě, že celkový stav pacienta uspokojivě a neexistují žádná zvláštní kontraindikace {ostrý hemoragická diatéza, horečka a podobně. d.).
Nejúčinnější způsob léčení leukémie je rozpoznán radioterapii, která dává dobré výsledky u odborníka, plynulou techniky tohoto způsobu. opakovaně ozáří velkých dávek různých částí sleziny, kosti, celého těla s dlouhými přestávkami, až je významné snížení leukemické tkáni a počet leukocytů v krvi sníží asi o 25 000 - 30 000 na 1 mm³. Postupné zlepšení a pokles počtu bílých krvinek pokračovat i po ukončení expozice. radioterapie Samozřejmě se opakuje o několik měsíců později, obvykle když nové významné zhoršení stavu a složení krve pacienta. V poslední době je tendence opakovanou rentgenového záření, aby se zabránilo pacientovi významné porosty leukémie a krevních změn. Pokud je správně provedena úprava červené krve by neměla trpět.
Radioterapie je kontraindikován v konečné fázi onemocnění s akutní exacerbace obvykle se vyskytující s horečkou, hemoragické diatéza, ostrý omlazení bílých krvinek při ozařování může urychlit fatální, a na aleukemic formy z důvodu nebezpečí, že způsobují nadměrné leukopenii.
Arsen uvedeny jako fovlerova řešení počínaje 5 kapek 3x denně po jídle, což vede k postupnému 15 kapek 3krát, t. E. až 45 kapek za den, až k prudkému snížení sleziny a jater a zjevné snížení počtu leukocytů , Kurz trvá 1-3 / 2 měsíce s přestávkami a v případě potřeby opakovat po několika měsících. Pokud arsenu způsobuje dyspepsii (nevolnost, průjem), je nutné přestávky lechenii- s vážnějšími následky, jako jsou například: úporné svědění kůže, otok víček, bronzová pigmentace kolem očí a po celém těle, periferní neuritida, léčba arsen by měla být zastavena.
arsen toxicita a zároveň se snaží snížit přiřazení játra, vitamíny (kyselina nikotinová, thiamin), glukózu.

Je vhodné střídat léčebné kúry se arsenu a radioterapie. Dříve používané jako benzen, poskytuje horší výsledky, než se lymfatické leukemie, a způsobuje, spolu s poklesem počtu leukocytů, anémie a trombocytopenie, jakož i bolestivé dyspeptických symptomů a poškození ledvin. V posledních letech, doporučujeme léčbu urethanem, oddálení mitóza leukemické buňky, radioaktivní fosfor a embihinom.

Krevní transfuze 150-200 ml opět zobrazí s ostrým a přetrvávající krovotecheniyah- železa v hloranemicheskom složení Křoví anémie - antibiotika proti infekčních komplikací.