Erythroleukémii

Systém myeloproliferativní postup se vyznačuje tím, a to zejména v počáteční fázi, hyperplázie erytroblastická prvky předposlední podle cytologické punctates orgány -. Kostní dřeně, sleziny, lymfatických uzlin, jater, atd., Vykazují rysy nádorové anaplazie, podobat se poněkud atypické erytroblasty) (megaloblasts) na zhoubná anémie, někdy dává vzniknout smíšením těchto dvou chorob. Nicméně, výraznější atypie a nukleární polymorfismus ( „monstrosity“) abnormální erytroblasty (megaloblastoidov, paraeritroblastov, gigantoblastov) při zvýšené mnohokrát obsah vitaminu B₁₂ krve a plné jemu žáruvzdorné (při pokusu o jeho použití pro léčebné účely), stejně jako přítomnost leukemických metaplazie v orgánech (nalezené v punctates a tkáňových vzorků získaných biopsií) a nakonec odpovídající klinický obraz umožňuje rozlišovat to ve formě₁₂-deficientní ( „perniciózní“), anémie a leukemických rozpoznat jeho podstatu.

Klinický obraz erythremic myelosis

Vyznačující se tím vlastní myeloidní leukémii akutní nebo subakutní hepatosplenomegalie (dosažení výrazné titul na zpomalený průběhu onemocnění), střední limfadenomegaliey, hyperchromický anémie normo-typu s vysokým obsahem krevního eritronormoblastov (středomořská anémie) při relativně nízké retikulocytosou (mezera erythraemicus). Onemocnění je často komplikována hemoragické syndromem kvůli trombotsitopeniey- však známo, případy hemoragické syndromu a na pozadí zvýšeného počtu krevních destiček (pro gemorragicheskoytrombotsitopenii druhu). Vzhledem k tomu, co se děje na úrovni kostní dřeně a extramedulární (v játrech, slezině, atd) Ohniska myeloidní hematopoetických gemoglobinsoderzhaschih erytroblasty rozpad vyvíjí související hemolytické žloutenku, někdy s příznaky intravaskulární hemolýzy (vzhled konstantní gemosiderinurii), což může vést k záměně s nemocí Marchiafava.

Rozlišit (podmíněně) tři formy onemocnění: akutní, subakutní a subchronická. Doba trvání onemocnění se pohybuje od 1/2 let (akutní forma) až 5 let nebo více (chronické formy). Nemoc je neúprosně progresivní. Není pozorována remise (spontánní nebo terapeutický).

Prognóza je špatná. Při akutní a subakutní forma smrt nastane s příznaky nekrotizující, hemoragické a infekční-septický (často kandidamikoticheskih) komplikací.

Diagnostika je založena na charakteristice krevního obrazu (eritroblastemiya v počáteční fázi, gemotsitoblastemiya v konečné fázi) a dat cytologie punctates I dřeně sleziny (erytroblastóza s přítomností atypických, megaloblastoidnyh formy střídal dále obrázek gemotsitoblastnoy metaplazie se zachováním však erytroblastická buňky pro terminální fáze onemocnění).

Rozlišit s anémií: In₁₂-deficitní, ahresticheskoy, aplastická, hemolytické a další hyperplastická retikulóza -blastomno-systémové onemocnění, Reticulose - leukémie na základě komplexní analýzy dat a morfologická studie punctates krve, kostní dřeně a sleziny, stejně jako na absolutní refrakterní k léčbě vitaminu B₁₂.

léčba provádí na základě léčení akutní leukémie.