Hemoglobin (hemoglobinopatie)

Hemoglobinopatie Klinické projevy jsou velmi různorodá, od jednoduchého, asymptomatické přepravu až těžké, nejsou kompatibilní se stavem života (úmrtí plodu, úmrtí v raném dětství). Takové široké spektrum klinických projevů spojených především s čistě kvantitativní vztahy normálního a abnormálního hemoglobinu, která závisí na jednotlivých genotypových vlastností. Zpravidla heterozygot posilovací abnormální hemoglobin, zděděné od jednoho z rodičů, nebo nedává klinických symptomů, nebo za vyjádřený v mírnější než u homozygotů, dědičné abnormální (y), hemoglobin (y) z obou rodičů. Zásadní role dědičnosti nevylučuje roli vyvolává získané faktory, jako je například: ,, infekcí těhotenství, čímž se snižuje parciální tlak kyslíku (pro lety), atd. Ve výchozích těžký jevů - hemolytická, sosudistotromboticheskogo krizi v ne- malosimptomno nosiči nebo abnormální hemoglobin ...

Zeměpisné rozložení haemoglobinopatologií nerovnoměrně. Mezi nejčastější hlavní typy hemoglobinopatiemi, srpkovitá anemie a thalassemia - ve středomořských zemích, Afrika, Jižní Asie, Severní a Jižní Amerika. Takové rozdělení hemoglobinopatie, který se shoduje s zóně šíření malárie onemocnění (tak zvaných „malárie zóna“), s ohledem na vývoj lidstva dostane jeho vysvětlení z hlediska teorie, ochranného účinku abnormálních hemoglobinu mutantů vzhledem k parazita malárie, což vede k nosiči abnormálního hemoglobinu se více Hardy do malarických infekci. Proto - nižší výskyt, a tudíž méně úmrtí na malárii mezi nosiče abnormálního hemoglobinu, která po dlouhou historické období vedlo k výraznému distribuci a dokonce převaze populace v některých oblastech „malárie zóna“ abnormální hemoglobiny. Frekvence homozygotní hemoglobinopatie typu t. E. zděděné od obou rodičů, ještě intenzivnější v kontaktu s blízkými ( „“) endogamous manželství v některých etnických skupin, jsou ve středu izolátu (izolovaných komunitách). Z hemoglobinopatiemi nacházejí v Rusku, praktický význam talasemie (cm.) S fokální rozšíření v některých oblastech na Kavkaze a ve Střední Asii.

Prognóza, léčba cm Thalassemia.