Zhoubná anémie: příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Klasický obraz nemoci dochází v důsledku ztráty žaludečních parietálních buněk syntetizovat VF nutné pro absorpci vitaminu B12 (kobalamin) nedostatek vede k vývoji megaloblastická anémie.

Příčiny perniciózní anémie

U dospělých, perniciózní anémie je autoimunitní porucha: je zde rodina spojení, komunikace s jinými autoimunitními chorobami, II (A) krevních skupin, HLAA2, A3, B8, DR3. Protilátky na parietálních buněk zjištěných u 90% pacientů (v 5% zdravých lidí kontrolní skupině), dále vykazují vazebné a blokujících protilátek na NA. U dospělých, zhoubná anémie dochází, když atrofickou gastritidou a achlorhydrií. U dětí, etiologie se liší: zpravidla vykazují dědičné poruchy metabolismu kobalaminu nebo VF. Často jsou souběžné nedostatek železa.

Epidemiology of perniciózní anémie

Nejčastěji se rozvíjí po dosažení věku 40 let, ačkoliv toto onemocnění také vyskytuje u dětí (juvenilní perniciózní anémie). Prevalence 1. 1000. V 20-30% případů odhalit rodinné anamnéze onemocnění. Existuje souvislost s jinými autoimunitními chorobami - diabetes mellitus 1. typu, Addisonova choroba, onemocnění štítné žlázy.

Diagnóza perniciózní anémie

Macrocytic anémie, nízký obsah vitaminu B12 abnormální testu Schilling. Někdy ohlásili zvýšení bilirubinu v důsledku hemolýzy.

Léčba perniciózní anémie

Léčba je zaměřena na požadavky na náhradu škody na vitamin B₁₂:

• Základní obvod zahrnuje podávání Hydroxokobalaminum 1 mg dvakrát týdně po dobu 3 měsíců. Existují důkazy o účinnosti při orálním podání vyšších dávek (1-2 mg / den).
• Po počáteční parenterální podávání, většina pacientů stráví terapii pomocí přípravy 250-1000 mcg kyanokobalaminu.

Komplikace perniciózní anémie

Screening se nedoporučuje vzhledem k vysokému poměru nákladů / účinnosti. Hypergastrinémie vznikající v důsledku achlorhydrie způsobuje hyperplazie enterochromaffin buňky, a tím se zvyšuje riziko karcinoidu. Je odstranit, použijte antrumectomy nádory jsou zřídka maligní.