Vrozené vady ženských pohlavních orgánů

• aby vznikající v důsledku nedostatečného rozvoje paramezonefralnyh potrubí;
• rekanalizace v důsledku porušení paramezonefralnyh kanálů (atrézie dělohy, pochvy a trubek);
• způsobené neúplnými fúze paramezonefralnyh potrubí.

Všechny tři typy mohou být kombinovány s agenezí močových orgánů.

Fúze labia minora

V praxi existují případy, Gynekologové fúze labia minora u dívek 1-5 let. Předpokládá se, že příčiny tohoto stavu může sloužit převedena zánětlivé nebo metabolické abnormality v těle.

Odhaluje fúzi labia minora, zpravidla náhodou nebo rodiče všimnout dítěte úzkost, způsobené svědění vulvy nebo dívek sami stěžují na obtíže při močení, vzhledem k tomu, že moč teče jen malým otvorem, zachovalé interlabiálního , Pokud je rozšíření stydkých pysků nalezen hladký povrch, nad kterou se tyčí klitoris, na svém spodním okraji je doslova dírka, jehož prostřednictvím a stojí mocha- záznam není nalezen ve vagíně.

V tomto případě je všechno snadné, protože oba uznání nemoci a její léčba nepředstavuje větších obtíží. Při stanovení diagnózy lékaře (pokud možno ve zdravotnickém zařízení) přiřazuje léky pro externí aplikace, zatímco hrubé srůsty - chirurgická korekce. Je třeba poznamenat, že taková operace je nekrvavá, navíc žádné problémy ani pro pacienta nebo lékaře, ona není. Po oddělení adhezí všechny vnější genitálie mít stejnou podobu. Avšak, aby se zabránilo opětovné fúzi labia minora, doporučuje se po dobu 5-7 dní po operaci udělat denní koupele s přídavkem manganistanu draselného, ​​a pak zpracovat pohlaví mezery sterilní kapalný parafín. V případě, že lékař si myslí, že mohou dělat bez chirurgického zákroku, musí existovat mast s estrogenem, které pochvy mazaná 2-4 krát denně. A v tomto případě onemocnění může být snadno vyléčit. Existují případy, self-lék s nástupem puberty se pečlivé péči o zevního genitálu.

stříhaná hymen

V medicíně je koncept „ginatreziya“, který je definován jako neperforované pohlavního traktu nejen hymen, ale pochvy nebo dělohy. Kromě toho také, jak bylo stanoveno ginatreziya kongenitální absence jednoho z pohlavního ústrojí. Rozvíjí v důsledku porušení genitálií nebo intrauterinní infekce v nich.

V podstatě způsobuje patologie jsou získávány: genitální trauma, včetně rodovye- vmeshatelstva- operativní zánětu a vystavení žíravin a radioaktivních léků užívaných v procesu léčby.

Ginatreziya charakterizována poruchou odtoku menstruační tekutiny, který se hromadí nad úrovní překážek v genitálním traktu. Proto je jejich stále rostoucí množství vede k roztahování vagíny, děloha a vejcovody příležitostně.

Léčba pouze funkční, nebo disekce je blána nebo rozšíření kanálu děložního krčku a t. D.

V případě včasné chirurgické intervence u neperforované panenské blány, nebo nižší a střední části pochvy a děložního hrdla ženy kanálu docela schopné rozmnožování.

Opatření s cílem zabránit ginatrezii jsou včasná léčba zánětlivých onemocnění pohlavních orgánů, provádění lékařských doporučení v pooperačním období (v zásazích na genitálie), jakož i správné řízení pracovních sil.

Vrozené vady zevního genitálu

Anomálie vulvy a hráze jsou rozděleny do pěti skupin:

1. rektovestibulyarnye, rektovaginální píštěle a rektokloakalnye;
2. zmaskulinizovat rozkrokovou část s neperforované konečníku;
3. se nachází v přední konečníku;
4. vroubkovaný rozkroku;
5. rozkrok kanál.

Nejčastější fistulas.

Hypertrofie klitorisu (kliteromegaliya) s koalescenci vulvy a labia nebo bez těchto abnormalit obvykle označuje určité hormonální poruchy (kongenitální adrenální hyperplazie, virilizující syndrom nebo nádorů vaječníků), matka dítěte nebo anomálie pohlavních žláz (samec pseudohermafroditismus. Pravda hermafroditismus). V kombinaci s dalšími malformací.

Popsány izolované případy ageneze a hypoplazie klitorisu.

Vaginální ageneze je vidět u dívek s normální karnotipom. To může být celá řada děložních anomálií. Častější u syndromu Mayer - Rokitansky -Kyustera - Gaussera.

Atrézie (příčná stěna) vaginy se vyskytuje ve čtyřech formách: gimenalnoy, retrogimenalnoy, vaginální a děložního čípku. V kombinaci s neprůchodností konečníku, různých druhů urogenitálních píštělí a abnormalit močového ústrojí. To je příčinou gidrokolposa (tekutina v pochvy) nebo gidrometrokolposa (tekutina v vagíny a dělohy) u novorozenců a kojenců.

Zdvojnásobení (zástupce všech vrstvách stěny) a separace (nerozvinutém epiteliálních a svalových vrstev) vaginální, vaginální hypoplazie (slepý vaginální kanál) se nacházejí v mužské pseudohermafroditismem.

Syndrom Mayer - Rokitansky - Kuster - rozsahu Gaussera zahrnuje Mullerian anomálií a renálních anomálie, či bez nich genotypů a fenotypové dívky s normálním stavu endokrinní.

pohlavní systém anomálie jsou prezentovány možnosti:

1. Vaginální ageneze;
2. ageneze pochvy a dělohy;
3. ageneze pochvy, dělohy a trubky;
4. Ovariální ageneze a Müllerova deriváty.

Mezi anomáliemi močového ústrojí dojít aréně, ektopie. V 12% případů jsou detekovány kosterní abnormality. Tento syndrom je obvykle sporadické. Rodina charakter s lézemi sourozeneckých žena popsané v 4% jedinců s přítomností vaječníků a vejcovodů, ale s agenezí těla děložního a horní část pochvy.

Vrozené vady vnitřního genitálu

Děložní abnormality se vyskytují s frekvencí 2-4%. Existují důkazy o vlivu na příjem v průběhu těhotenství diethylenglykol stilbestrol na výskyt děložních anomálií. Popsal rodinu, kde měl také podobný CDF 2,7% příbuzným žen s děložní CDF příbuzenství. Vzácné děložní anomálie patří ageneze a atrézie.

ageneze dělohy - úplná absence dělohy v normální samičí karyotypu je extrémně vzácná.

děložní hypoplazie (základní děloha, infantilismus) - novorozenec dívka děloha má délku až 3,5-4 cm, hmotnost této vady -2 klinicky, je obvykle diagnostikována v pubertě. Hypoplazie / ageneze dělohy jsou často kombinovány s CDF MS. Může být projevem Meyer syndrom -Rokitanskogo - Kuster - Gaussera smíšená gonadální dysgeneze, čirý gonadální dysgeneze. děložní Ageneze popsán s Vater asociaci.

Zdvojení dělohy (rozdělení do těla děložního, dělohy duplex) -sheyka oba vaginální spojeny. Tam mohou být varianty: jeden z plášťů nich uzavřených a hromadí vodnatelný tekutiny nebo hlen (v menstruující ženy - krev - krev-Kolpos), jeden z královen nebyly hlášeny pochvy. Často takový asymetrický vývoj dělohy, úplné nebo částečné nepřítomnosti dutiny v jednom ze dvou královen, atrézie kanálu děložního krčku. Takový dělohy může být dvě nebo kondenzovaný základní roh mít žádné dutiny (bicornuate dělohy, děloha bicomis). Dva-horned děloha - nejčastější vrozené vady dělohy (45% PR těla). Duální dělohy (děloha didelphus) - přítomnost dvou oddělených bahnic, z nichž každá je spojena s odpovídajícím části rozdvojené pláště. Sedlo děloha - konvenční spodní bez zaoblení. Často se vyskytuje když MVPR.

Hypoplazie vejcovodů, dělohy a vaječníků, částečné nebo úplné vaginální atrézie, příčný vaginální septa, dvakrát děloha, gidrometrokolpos popsané v syndromu Biedl - Bardetga - autozomálně recesivní syndrom způsobený mutacemi BBS1 geny, BBS2, BBS4, MKKS a BBS7 a vyznačuje pigmentového retinopatie , polydaktylie, hypogonadismus, mentální retardace, obezita a renální insuficience ve smrtelných případů.

Knomalii vaječníků zastoupené jejich nepřítomnosti (ageneze). zaostalost (hypoplazie), nesprávný vývoj dysgeneze) a cysty. Když gonadální dysgeneze vaječníků rozměry výrazně sníženy, a někdy má podobu makroskopicky hustých úzkých pásů (pruhy pohlavní žlázy). Mikroskopicky: mezi zarostlých pojivové tkáně nezralých folikulů nebo pouze základní zárodečných buňkách, zárodečných buněk a primordiální folikuly mohou chybět. Charakteristika Turnerovým syndromem (45, X0), a jiné abnormality pohlavních chromozomů. Mohou se vyskytnout zhoubné nádory. Popsané vrozené cysty (obvykle folikulární) a endometriózy vaječníků, které v podstatě nejsou malformace. Cysty na vaječnících byly nalezeny malé holčičky v 50% případů, pitvy nejsou klinicky projevovat.