Eisenmenger syndrom u dětí: příznaky, léčba, příčiny

Zvýšená odolnost plic se může vyvinout v průběhu času mění zkrat zleva doprava zkratu zprava doleva. Žilní krev vstupuje do systémové cirkulace, což způsobuje příznaky hypoxia. Hluku a srdeční ozvy jsou závislé na hlavních anomálií. Endokarditida profylaxe se doporučuje.

Vrozené vady srdce, které, pokud se neléčí, vést k Eisenmenger syndromu.

Ve Spojených státech, je výskyt výrazně snížil z důvodu včasnou detekci a korekci konečné příčiny anomálie.

Zprava doleva posun z Eisenmenger syndromu vede k cyanóze a rozvoj jejích komplikací. Systémový desaturace vede k kluby prstů na rukou a nohou, hemoptýza, symptomy CNS (např, mozku absces nebo poruch prokrvení mozku) a účinky zvýšení obratu červených krvinek.

Příznaky a znaky

Symptomy se obvykle neobjevují až 20-40 let, které zahrnují cyanózu, synkopa, dušnost při námaze, únava, bolest na hrudi, bušení srdce, atriální a ventrikulární arytmie a zřídka pravé srdeční selhání (např hepatomegalií, periferní otoky, zvýšená krční žíly) ,

Se mohou vyvinout příznaky mozkové embolie, mozkové abscesy nebo endokarditidu.

Sekundární polycythemia obvykle vyvolává příznaky. Bolest břicha může být kvůli žlučové kameny.

Fyzikální vyšetření odhalí centrální cyanózu. Holosystolický hluk trikuspidální nedostatečnost ventil může být přítomen v levém dolním okraji hrudní kosti. Časně diastolický snižování hluku způsobeného respiračním selháním může být slyšen podél levého hrudníku hranici. Hlasitý single druhé srdce zvuk (S₂) Je stálým simptomom- vyhození click - běžné. Skolióza je přítomen v přibližně jedné třetiny pacientů.

diagnostika

Diagnóza je podezření na základě historie srdce nevylechennyhporokov podporovaného rentgenu hrudníku a EKG, a je nastaven dvourozměrné echokardiografie a Dopplerova barevného toku nebo studiích srdeční katetrizace.

Laboratorní testy odhalí polycythemia hematokritu > 55%. Zvýšená cirkulace erytrocytů mohou být zobrazeny jako stav nedostatku železa (např., Mikrocytózy), hyperurikémie a hyperbilirubinémie.

léčba

V ideálním případě, korekční operace by mělo být provedeno co nejdříve, aby se zabránilo Eisenmenger syndrom. Po stanovení specifické ošetřování symptomů není k dispozici, s výjimkou srdce a plic, transplantace, ale užívání drog, které mohou snížit tlak v plicních cévách je vyšetřován.

Podpůrná léčba zahrnuje prevenci stavů, které mohou vést ke zhoršení syndromu (například těhotenství, objemu, izometrický cvičení, vystavení vysoké nadmořské výšce), a použití přídavného symptomatické 02. polycythemia může být léčena phlebotomy pečlivým ke snížení hematokritu na 55-65%. Nicméně kompenzována a asymptomatické polycythemia nevyžadují krvácení bez ohledu gematokrita- vytahování v konečném důsledku vést k nedostatku železa a nemění průběh onemocnění. Antikoagulační warfarinem je potenciálně nebezpečná, a jeho použití by mělo být individuální.

Srdce a transplantace plic může být možnost, ale je zobrazeno pouze u pacientů se závažnými příznaky a kvalitu života nepřijatelné. Dlouhodobé přežití po transplantaci není zaručena.