Rozštěp páteře u dětí: příznaky, symptomy, příčiny, léčba

Po narození poškození, obvykle vidět na zadní straně. Léčba je obvykle chirurgická.

Rozštěp páteře je jedním z nejvážnějších defektů neurální trubice, který je kompatibilní s dlouhou životností. Nejčastěji v prostoru dolního hrudní, bederní a křížové oblasti, a typicky trvá 3-6 obratlů segmenty. Závažnost klinických projevů se liší od okultní, při které spina bifida není doprovázen páteře kýly s provedením spina bifida s explicitními vnější projevy defektu | důlní kabel (myelomeningokéla) s těžkými neurologickými postižením a smrti.

Spina bifida occulta (okultní spinální dizrafizm (OSD) - varianta s převahou kostních poruch mesodermálních změny může být částečná nebo úplná absence obratlových oblouků s nohama příčné vysunutí Poměrně často malé vady uzavírací obratlů oblouky (jsou skryté integuments) ...

Rozštěp páteře cystica - verze rozštěp páteře se zřejmými vnějšími projevy. V cystické páteř štěpení vyčnívající vaku může zahrnovat pleny, mícha (myelocele) nebo obojí (myelomeningokéla). Když nejste velmi dobré krycí vak lze snadno roztrhané kůži, čímž se zvyšuje riziko meningitidy.

Hydrocefalus je běžné, protože mnoho dětí má malformace Chiari typu II.

Příčiny rozštěp páteře u dětí

Etiologie je patrně multfaktorialnaya. Nedostatek kyseliny listové je důležitým faktorem v defektu vývoje. Mezi další rizikové faktory patří používání matky některých léků (perorální antikoncepci, amfetaminy, salicyláty, valproátu, a jiní.), Alkoholu a jiných omamné látky, nedostatek zinku, převod během těhotenství zarděnkám a chřipce, mateřský diabetes. Také jsme diskutovali o genetickou podstatu onemocnění.

Symptomy a příznaky rozštěp páteře u dětí

V polovině případů malé vady uzavření páteře jsou asymptomatické. Označené abnormality kůže dolní části zad v podobě sinusové trakty, hyperpigmentovaných oblastech kůže a chomáče chlupů.

Zapojení mozkového kmene způsobuje příznaky jako sípání, potíže s polykáním a přerušovaným apnoe.

ortopedický. Narušení svalové inervace přispívá ke vzniku atrofické změny svalů dolních končetin. Vzhledem k tomu, ochrnutí vyskytuje ve vývoji děloze plodu, ortopedické problémy mohou být detekovány i při narození. Někdy je kyfóza, která může rušit chirurgickém uzavření defektu a neumožňuje, aby dítě ležet na zádech. Skolióza se může vyvinout později a je častější u dětí s lézí nacházejících se více high (tedy nad L3).

urologický. Přítomnost vady páteře, v některých případech spojeno s defektem míchy, způsobuje dysfunkci močového měchýře, což někdy vede k rozvoji neurogenního močového měchýře a tím močového varu pod zpětným chladičem, což může způsobit časté infekce Hydronefróza močových cest, a v konečném důsledku poškození ledvin ,

Diagnóza rozštěp páteře u dětí

• Ultrazvuk nebo MRI.

Vizualizace míchy s ultrazvukem nebo MRI je nutná u dětí s okultní páteře dizrafizmom. Provedení studie rentgenové umožňuje stanovit přítomnost páteře malformací.

Při stanovení diagnózy spina bifida hodnotících funkce močového systému je důležité. Další studie, jako například vyhodnocení a urodynamika cystourethrogram při močení, závisí na výsledcích dřívějších studií.

promítání. Prenatální screening může být provedeno tím, že nese plodu ultrasonografie a měření sérových hladin krevního -fetoproteina matek v ideálním případě při 16-18 týdnů gestatsii- hladiny tohoto markeru může být také stanovena ve vzorcích plodové vody v případě, že předchozí testování zahrnuje zvýšené riziko. Zvýšené hladiny naznačují zvýšené riziko cystické spina bifida (okultní spinální dizrafizm zřídka způsobuje zvýšení hladiny).

Predikce vývoje rozštěp páteře u dětí

Prognóza je horší u dětí s lézí na úrovni vyšších pošt (např prsu) nebo kyfózy, hydrocefalus, rané hydronefrózy a přidružených vrozených vad. Prognóza pro většinu dětí je poměrně příznivá s náležitou péčí. Zhoršená funkce ledvin, jakož i komplikace, které se vyvíjejí v rozporu napěťové soustavy (chirurgická léčba současném hypertenzní hydrocefalus), jsou nejčastější příčiny úmrtí u starších dětí.

Léčba rozštěp páteře u dětí

• Chirurgická opravy poranění páteře.
• Někdy komorovým zkrat.
• Různá opatření pro ortopedické a urologické komplikace.

Bez časné chirurgické léčbě neurologických projevů choroby mohou postoupit. Při léčbě všech typů rozštěp páteře vyžadovat společné úsilí odborníků v několika disciplínách. Je důležité posoudit typ a rozsah poškození zapojených spinální segmentu, přítomnost přidružených anomálií, zdravotní stav dítěte. Promluvte si s rodinou vyhlídky léčbu a životní podmínky dítěte musí určit sil a prostředků z obou pacientových rodinných a společenských zdrojů, včetně možností trvalé péče.

Myelomeningokéla, zjištěných při narození, ihned překryta sterilním obvazem. Dojde-li k myelomeningokéla únik mozkomíšního moku, antibiotika jsou předepsány pro prevenci meningitidy. Neurochirurgickou korekce myelomeningokéla nebo otevřený hřbet obvykle provádí během 72 hodin po porodu, aby se snížilo riziko infekce mozkových komor nebo meningeálních membrány.

S aktivním hydrocefalus muset obejít komorový systém mozku je již v novorozeneckém období.

funkce ledvin je třeba pečlivě sledovat, infekce močových cest by měla být co nejrychleji ošetřeny. Obstrukční uropatie na výstupu z močového měchýře nebo močovodu úrovni by měly být léčeny intenzivně, aby se zabránilo infekci močových cest. Děti každého věku se zvyšuje tlak v močovém měchýři ve spojení s vezikoureterálním varu pod zpětným chladičem se provádí v pravidelných katetrizaci močového měchýře základ. Katetrizace podporuje retenci moči a podporují zdravý stav močového měchýře a ledvin.

Přibližně ve stejnou dobu, děti jsou uváděny na záchodové sedátko po jídle, aby podporovaly fekální zdrženlivost. Doporučené dobře vyvážené dieta- změkčení stolice, projímadla, nebo jejich kombinace mohou být užitečné pro zajištění pravidelné stolice a rostoucí zdrženlivost. U starších dětí představující antegrádní klystýry, rakoviny tlustého střeva, ve které je otvor umístěn skrz břišní stěnu do tlustého střeva pro infuzi tekutiny, může zlepšit sebekontrolu. U starších dětí představující antegrádní tlustého klystýr (klystýr otvor je umístěn přes stomie do břišní stěny tlustého střeva) pro infuzi tekutiny může zlepšit schopnost funkce tlustého střeva a pohotovostní židli.

Ortopedická péče je poskytována co nejdříve. Kyčelní klouby jsou testovány pro nasazení.

Prevence rozštěp páteře u dětí

Příjem kyseliny listové (400 až 800 mg orálně jednou denně 1) ženy v rozmezí od 3 měsíců před početím a během I. trimestru.