Dysfunkce monocytů a makrofágů imunity

Při chronické granulomatózní choroba schopnost mononukleárních fagocytů a neutrofilů zabít bakterie absorbován ostře přerušeno. To vede k tvorbě abscesů a granulomů v foci charakteristických akumulace makrofágů v játrech, plicích, slezině a lymfatických uzlinách. Základem této poruchy je genetická deficience lepidlo membránový glykoprotein komplex CD11 / CD18 (defekt adhezi leukocytů), která zahrnuje receptor, C3 - receptor opsonizing složky komplementu.

Video: Selen (Selen) úloha těla. přírodní léčitel

nedokonalost monocytů-makrofágů systém patří do významnou roli v patogenezi řady lipidových chorob skladování (sfingolipidozov). Pokud je nedostatek makrofágy enzym nebyly odstraněny buněčné zbytky, což vede k jeho akumulaci v tkáních a snižuje odolnost vůči infekcím. Příkladem takového onemocnění je Gaucherova nemoc, kde funkce enzymu glukocerebrosidázy fungovat, což transformované makrofágů v Gaucherových buněk, které obsahují velké množství glukosyl ceramidu (glyukoziltserebrozida) - součást membrány mrtvých buněk. Tito pacienti mohou být léčeni infúze enzymu, modifikována tak, že se vystaví manosové zbytky, které se váží s manózy receptory na povrchu makrofágů.

Cytokin IL-12 To stimuluje produkci IFN-y T a NK-buněk. Pacienti s dědičným deficitem receptoru IFN-y na makrofágy, nebo IL-12 receptoru, nebo IL-12 samotného v lymfocytech dramaticky snížena odolnost proti netuberkulózních mykobakteriální nemoci (Mycobacterium avium, nebo BCG). Přibližně 50% z těchto pacientů trpí metastatickou salmonelózy. V současné době jsou všechny tyto poruchy se souhrnně nazývají leukocyty microbacterial vady.

Zvýšená náchylnost k infekcím což umožňuje podezřelé defektů ve funkci monocytů, makrofágů a mnoho dalších klinických stavů. Například, mononukleární fagocyty in vitro neonatální snadněji nakazit HIV a viru spalniček než dospělých buněk. Makrofágy děti, zejména předčasně narozených, generují méně G-CSF a IL-6 v kultivačním médiu. To potvrzuje údaje o nižší úrovni G-CSF v krvi granulocytů a malé zásoby v kostní dřeni novorozenců, zejména předčasně narozených dětí. IFN-gama aktivuje makrofágy slabší novorozenců, což by mohlo vysvětlit Bo, větší náchylnost k intracelulárních infekcí v tomto věku.

původně histiocyty zvané buňky nacházející se v pevných tkáňových preparátů, které jsou považovány makrofágy. Nicméně, to je nyní známo, že histiocytóza X vyskytuje jako maligní proliferaci dendritických Langerhansových buněk. Proto jméno histiocytózy Langerhansových buněk přesněji odráží toto porušení jako „gistiotsit“ - to je jen histologické termín neodráží specifičnost buňky.