Primární hyperaldosteronismus (Conn onemocnění) morfologie, patologické anatomie

klinický syndrom, vzhledem k hyperfunkce kůry nadledvin Zona glomerulosa vrstvě, byla poprvé popsána v roce 1955 g., J. Conn. Následně byl tento syndrom byl pojmenován po uvedl autor. U těchto pacientů s primárním hyperaldosteronismem, což vede k symptomy jsou svalová slabost, polyurie, polydipsie, bolest hlavy, parestézie horních a dolních končetin, hypertenze, různé neuropatie. Toto onemocnění je charakterizováno tím, hypokalemii giperpatriemiya, alkalóze, proteinurie a zvýšené močové aldoste-Rhone - hormon produkovaný glomerulární oblast kůru nadledvin. V tomto syndromu jsou téměř vždy pozitivních symptomů Chvostkův a výbavy. Glukokortikoidy funkce kůry nadledvin Connova choroba se zpravidla nemění (T. Chalmers a kol., J. Conn, SM Gerasimov, I. Andreeva, M. A. Raskin, Jules M., J. Hollo).

příčina vzhled tento klinický syndrom ve většině případů je gormonalnoaktivnaya benigní nádor roste ze zona glomerulosa buňkách kůry nadledvin vrstvy, produkovat aldosteron (však, že nádor se nazývá aldosteroma). Nicméně primární aldosteronismus někdy může být způsobena nejen rozvojem nádoru, ale také hyperplastických změn v zona glomerulosa z kůry nadledvinek, který se tak značně zahušťuje. Je-li proces Conn adenomatózní onemocnění ovlivněn především glomerulární plocha kůru nadledvin (a velmi zřídka - v jiných oblastech).
chorobný proces Nejčastěji je jednostranný. V těchto případech se druhý nadledvina často prochází atrofické změny.

aldosteronoma To je vzácné a téměř nikdy vystavena maligní transformaci. Obvykle se jedná o malé velikosti, jsou kulaté nebo oválné, měkké a pružné konzistence a obklopen hustou kapsle pojivové tkáně, stejně vymezují nádorové hmoty od zbytku parenchymu nadledvin. Povrch nádoru je obvykle hladké, lesklé, někdy mírně nodulární, pod kapsle někdy průsvitné části adenomatózní parenchym oranžový představuje skoplepiya lipoidní látky. Adenom s primárním aldosteronismem jsou často jednoduché, mnohem méně - násobek a velmi zřídka - oboustranná. Na řezu aldosteronoma často růžové barvy, někdy s šedivý nádech, má často strakatý vzor. Centrální části nádoru je vždy lehčí, než je obvodová. Tloušťka uvedené detekované novotvary často omezené oblasti tkáně, žluté nebo žlutohnědé barvy (lipoidní akumulace hmoty), existuje rozsáhlá ložiska krvácení.

Na mikroskopickém vyšetření, aldosteroma Epitelové buňky zjištěna charakteristická pro glomerulární protože někdy kůra zona fasciculata padpochechnikov. Většina z těchto jsou relativně velké buňky má polygonální nebo nepravidelný tvar. Cytoplazma z těchto buněk je lehký, průsvitný, bohaté na lipoidní vměstků. Někdy dochází jemnozrnný hnědý odstín, někdy označené depozice hnědého pigmentu - lipofuscinu. Často se nacházejí dvoujádrový a žil vícežilových obří epiteliální buňky typu symplasts. Jádra těchto buněk jsou velké, šťavnaté, kulaté, oválné zřídka, chromatinu bohaté na obilí. buněčné dělení amitotic často, ale jsou zde i normální mitotické postavy.

aldosteronoma obvykle dobře vyvinuté stroma. Některé nádorové buňky jsou seskupeny kolem krevních cév, a tak se podobají glomerulární zóny kůru nadledvin. Nicméně, mezi popsané nádorové buňky kůry zona glomerulosa nadpochechpikov někdy nastat jako chromafinní buňky a míchy. Jestliže se tyto buňky v mnoha gormopalpoaktivnoy adenomů, a to případně klinický průběh onemocnění s určitou pravděpodobností může indikovat přítomnost nádoru v nadledvinkách bolpogo smíšeného typu aldosteroma a feochromocytomem, vyvíjející prvek jak kortikální a míchy. Je třeba poznamenat, že čisté formy aldosterom jsou vzácné, i když případy primární aldosteronismus jsou v literatuře popsány (OV Nikolaev, EI Tarakanov, LA Šoffer, R. Dorfman, L. Gabrilav) relativně často. Často je důvod, proč je popsáno případů choroby Conn yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy a hyperplastické změny exprimován především v kůře nadledvin zona glomerulosa vrstvy.

V elektronovém mikroskopickém vyšetření těchto nádory buňky byly detekovány, které vzhledem ke své ultrastruktury lze připsat epiteliálních buněk zona glomerulosa z kůry nadledvin. Tyto buněčné elementy mají více procesů, vyčnívající do pericapillary oblasti. Endoplazmatického retikula těchto buněk vezikulární zrady. Mitochondrie jsou podlouhlé, někdy ovál, cristae jsou prezentovány jako kanálků, občas se vyskytují v malých množstvích a váčků. Mitochondrie jsou někdy předepsány původní tele obklopen jasně vyjádřené membrány. Je zjištěno velké množství malých kapiček lipidů, které mají zubaté okraje v cytoplasmě buněk. V blízkosti těchto inkluzí někdy pozorovat liioidnyh lysozómech různých velikostí a tvarů. Tam jsou také svazky soustředných membrán. Jádro těchto epitelové buňky byly často zaoblený tvar a sestává z páskovitých jadérko (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

V současné době, specifické patologické změny z vnitřních parenchymálních orgánů s primárním aldosteronismem byly studovány nestačí. V literatuře existují pouze náznaky, že tento syndrom ovlivněny kardiovaskulární systém a především srdečního svalu (existují jevy fokální nekrózy) a stěnou aorty. V ledvin, koronárních a mozkových cévních onemocnění s mnohočetným Conn obvykle, vyjádřené aterosklerotických změn. Jaterní buňky tak vystaveny zrnitý a steatózu. Někdy jsou patologické změny v kosterních svalů s parciálními křížovými pruhováním.

Nicméně, není v tuto chvíli ukázalo, zda jsou uvedené změny v různých vnitřních orgánů a tkání, exprese základního onemocnění nebo jsou v důsledku průvodních patologických procesů.
Spolehlivé poruchy v primární aldosteronismus vyplývat pouze ze nochek. Tam byly vážné jev kaliopenicheskoy výměna nefropatie původu, následoval v závažných případech nevratné změny. Proksimalpyh oddělení stočený kanálek ​​epitel vakuolizace hydropický detekován ztluštění bazální membrány, někdy známky nekrózy a kalcifikace a složení dále do distálního tubulu ledvin systému (OV Nikolaev EI a šváby). Cévní ledvinové glomeruly vykazuje známky hyalinization. V primární aldosteronismus ledviny ztratí svou schopnost odolávat infekci, což je výsledek, který může způsobit difúzní glomerulonefritidy a někdy jevy intersticiální nefritida nebo pyelonefritida.