Terapie, systémový lupus erythematodes

URL

P>Systémový lupus erythematodes - chronické polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy tkáně a krevních cév, které se vyvíjí v důsledku nedokonalostí geneticheskiobuslovlennym imunoregulačních procesů.

Etiologie. Předpokládá se, hodnotu virové infekce v pozadí geneticheskideterminirovannyh poruchách imunity.

Patogeneze: tvorba cirkulujících autoprotilátek, z nichž vazhneysheediagnosticheskoe a patogenní význam tvorba antinukleární protilátky cirkulujících imunitních komplexů, které odkládají nabazalnyh membrány různých orgánů, což způsobuje jejich poškození a patogeneze vospalenie.Takov nefritida, dermatitida, vaskulitida, atd Tato giperreaktivnostgumoralnogo imunity je spojena s. porucha imunitních buněk. Vposlednee dána časová hodnota hyperestrogenemia doprovázen snizheniemklireksa cirkulujících imunokomplexů a další. Geneticheskoepredraspolozhenie ukázala rodinu. Ill převážně mladých žen a dívek podrostki.Provotsiruyuschimi faktory zahrnují: pobyt na slunci, těhotenství, potraty, porod, nachalomenstrualnoy funkci, infekce (zvláště u dospívajících), lék ilipostvaktsikalnaya reakci.

Symptomy uvnitř. Onemocnění začíná pozvolna se retsidiviruyuschegopoliartrita, slabost. Méně časté je akutní nástup (vysoká horečka, dermatitida, akutní artritida). Následně poznamenat, recidivující průběh a harakternayapolisindromnost.

Polyartritida, polyarthralgia - nejčastější a nejstarší symptom zabolevaniya.Porazhayutsya hlavně malé kolenní klouby méně klouby rukou zápěstí, kotníku,. Vyznačující se tím, neerozivní typu polyartritida, a to i v případě, že je deformace interfalangeálních kloubů, která se vyskytuje u 10 - 15% pacientů s chronickou. Erytematózní vyrážka na obličeji v podobě"motýl"V horní polovině hrudníku v podobě "dekoltu", Na končetinách -Také časté příznaky systémového lupus erythematosus. Polyserozitidy schitaetsyakomponentom diagnostické trojice, spolu s dermatitida a poliartritom.Nablyudaetsya it téměř u všech pacientů ve formě bilaterální zánět pohrudnice a (nebo) perikarditidy, rezheperigepatita a (nebo) perisplenita.

Charakteristické léze kardiovaskulárního systému. Obvykle se vyvíjejí perikarditidy, myokarditida k kotoromuprisoedinyaetsya. Relativně často warty endokarditida Libman - Sachs sporazheniem mitrální, aortální a trikuspidalnyhklapanov. Příznaky cévních lézí zahrnuty v obraze porážky otdelnyhorganov. Nicméně je třeba poznamenat, možnost rozvoje Raynaudovým syndromem (dlouho před typickým obrazem nemoci), porážka malé i krupnyhsosudov s vhodnými klinickými příznaky.

poškození plic může být ve vztahu k primárnímu onemocnění u videvolchanochnogo pneumonitidy, vyznačující se tím, kašel, dyspnoe, neznělému vlazhnymihripami v nižších částí plic. X-ray studium takových bolnyhvyyavlyaet posilování a deformace plic vzoru v bazální části plic, někdy může být detekován ohniska tóny. Vzhledem k tomu, pneumonitida obychnorazvivaetsya na pozadí aktuální poliserozita popsaného rentgenologicheskayasimptomatika doplněna vysoké stojící membrána s příznaky a plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh srůsty idiskovidnymi atelectases (lineární stíny paralelně k membráně).

Ve studii týkající se gastrointestinálního traktu jsou označeny aftózní stomatitida, anorexie a dispepsicheskiysindrom. syndrom bolesti břicha, může být spojena jako patologický proces v svovlecheniem pobřišnice stejné s řádnou -mezenterialnym vaskulitida, sleziny atd méně rozvinutých segmentové ileity.Porazhenie retikuloendoteliálního systému, což vede k vyšší grupplimfaticheskih všech uzlů. - poměrně časté a časné příznaky systémové onemocnění, zvýšení atakzhe játra a slezina. Ve skutečnosti lupus hepatitida se vyvíjí krayneredko. Avšak zvětšení jater může být způsobena při serdechnoynedostatochnostyu pancarditis nebo významná exudativní perikarditidy a takzherazvitiem tuku v játrech.

lupus difúzníglomerulonefritis (Lupus nephritis) se vyskytuje u poloviny pacientů obvykle vperiod generalizace procesu.

Existují různé možnosti poškození ledvin - močového syndrom, nefrotický a nefritickým. Pro rozpoznání lupus nephritis velké znachenieimeet dobu životnosti jehlové biopsie s immunomorphological ielektronno mikroskopické vyšetření biopsií ledvin. Pochechnoypatologii vývoj u pacientů s recidivující syndromem kloubní, horečka a stoykopovyshennoy ESR vyžaduje vyloučení genezi lupus nephritis. Mějte na paměti, že téměř každý pátý pacient s nefrotickým syndromem má mestosistemnaya lupus erythematodes.

Porážka neuro-psychické oblasti se vyskytuje u mnoha pacientů ve všech fazahbolezni. Na začátku onemocnění - syndromu asthenovegetative v posleduyuschemrazvivayutsya známky poškození všech částí centrálního a periferního nervnoysistemy je encefalitida,myelitida, polyneuritis. Charakteristické léze nervového systému v videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Méně časté epileptiformnyepristupy. Možné halucinace (zrakové nebo sluchové), delirium a kol.

Laboratorní údaje diagnostická hodnota: určení bolshogochisla LE buňky, vysoké titry protilátek proti DNA, zejména pro nativní DNA kdezoksiribonukleoproteidu, Sm-antigen.

V akutní během po 3 - 6 měsíc odhalila lupus nephritis často potipu nefrotický syndrom. V subakutní vlnitosti svovlecheniem odlišný chorobný proces v různých orgánech a systémech a harakternoypolisindromnostyu. Chronické onemocnění dlouho vremyaharakterizuetsya reditsivami polyartritidy a (nebo) polyserozitidy, sindromamidiskoidnoy lupus Reyno- pouze 5 - 10 m se postupně razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. V souladu s klinickou a laboratornoyharakteristikoy jsou tři stupně aktivity protsessa- vysoké (A! Stupňů), střední (I studia) a minimem (! Stupně).

Léčbu. Pacienti, kteří potřebují kontinuálních dlouhodobých komplexních výsledků lechenii.Luchshie s rozvojem trvalé klinické remisi - s časným nachatomlechenii. Při chronické a subakutní a! Stupeň aktivity protizánětlivých léků a pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. První doporučeno pro kloubní syndrom. Důležité výběr preparatas vzhledem ke své individuální účinnost a snášenlivost: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2-3 krát denně,indomethacin 25 - 50 mg - 2: 3. krát denně Brufen 400 mg 3 x denně, hingamin (chlorochin, delagil) 0,25 - 0,5 glsut po dobu 10 - 14 dní Azat 0,25 g / den po dobu několika měsíců. S rozvojem Jade-diffuznogolyupus úspěšně použit Plaquenil 0,2 g 4 - 5 krát denně dlitelnopod řídit dynamiku močového měchýře.

V akutní během počátku a v subakutní a chronické samozřejmě priIII, II stupni aktivity patologického procesu pokazanyglyukokortikosteroidy. Počáteční dávkování těchto léků musí být dostatečná, aby spolehlivě potlačit aktivitu patologického procesu. Prednisolon v dávce 40 - 60 mg / den je předepsán pro akutní a subakutní W s mírou aktivity inalichiem nefrotického syndromu nebo meningoencefalitidy. Za těchto variantahtecheniya II se stupněm aktivity, jakož i chronickém průběhu a III IIstepenyu aktivity převážné dávka by měla být 30 až 40 mg, zatímco stepeniaktivnosti I - 15 - 20 mg / den prednison ošetření podavlyayuscheydoze provádí před výrazným klinický účinek ( dannymsnizheniya klinických a laboratorních parametrů činnosti). Po dosažení effektadozu

prednison pomalu snižuje.

Video: 432.Sistemnaya lupus erythematodes. Review od Voroněže

Jedním z nejdůležitějších úkolů a zajištění účinnosti léčby jsou podbornaimenshey dávka, která umožňuje udržovat klinické a laboratorní remise. Prednisolon podderzhivayuscheydoze 5-10 mg / den podávaná v několika málo letech.

Chcete-li snížit vedlejší účinky glukokortikoidů je vhodné kombinovat s etuterapiyu léky draslík, anabolické steroidy, diuretik igipotenzivnymi léky, sedativa, protivředové meropriyatiyami.Naibolee závažných komplikací, steroidní vřed, septiků infekce, tuberkulóza, kandidóza, psychóz.

Agresivní průběh onemocnění, vysoký titr protilátky immunnyhkompleksov úspěšně použit plazmaferéza.

Když je neúčinnost glukokortikoidů předepsané imunosupresivní léky (alkylační číslo neboazathioprin). Indikace cytotoxickými léky (obvykle vkombinatsii s mírnými dávkami kortikosteroidů) sleduyuschie- 1) a! stepenaktivnosti dospívajících a menopauza periode- 2) nefrotický inefritichesky sindromy- 3), že je třeba rychle snižovat inhibiční dávku prednisolonu-zavyrazhennosti vedlejších účinků (rychlé a významné zvýšení tělesné hmotnosti, nadměrné hypertenze, steroidní diabetes, osteoporóza vyjádřené spriznakami spondylopatie) - 4 ), že je třeba snížit prednisolon udržovací dávce, pokud onaprevyshaet 15 - 20 mg / den.

Nejčastěji používanýmazathioprin (Azathioprin) acyklofosfamid (Cyklofosfamid) dávka 1 - 3 mg / kg (100 až 200 mg / den) s 30 mg vsochetaniiprednisolon. Při této dávce, lék je předepsán pro 2 - 2,5 měsíce obvykle vstatsionare potom doporučená udržovací dávka (50-1 00 mg denně) kotoruyudayut několik měsíců nebo dokonce 1 - rok nebo více.

Aby byla zajištěna bezpečnost léčby, pečlivé sledování krevního zaanalizom zabránit pantsitopenii- potřebné izbegatprisoedineniya infekční komplikace disgepsicheskih oslozhneniy- při příjmu cyklofosfamidovou hemoragickou opasnostrazvitiyazánět močového měchýře lze snížit přiřazením příjem tekutin (2 litry tekutiny za den ibolee).

Vzhledem k tomu, taneční sál, který potřebuje dlouhodobou léčbu po propuštění izstatsionara, musí být pod dohledem lékaře nebo revmatologa vpoliklinike. Za účelem zlepšení dlouhodobé toleranci kortikosteroidnoyterapii v ambulantních podmínek doporučených delagil 0,25 g / den ivitaminy skupiny B, kyselina askorbová, které spadají pružinového rychlosti. Bolnympokazano zacházení v sanatoriích místní typu (kardiologie, revmatologické). Klimatobalneologicheskoe, fyzioterapie lechenieprotivopokazano je například ultrafialové záření, sluneční záření a gidroterapiyamogut způsobit zhoršení onemocnění.