Hematologie-voloskovokletochny leukémie

URL

Nemoc byla poprvé popsána Bouroncoe a soavtoramiv 1958 jako retikuloentotelialnaya leukémie. vidopuholevyh buňky Charakteristické mají tenké výrůstky cytoplazmu pozvolilSchreck a Donelly (1966) používá termín k jejich označení"vláskové buňky"Ale samotná nemoc se nazývá voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny leukémie (ON) je neoplasticheskiyprotsess vzniká především v kostní dřeni, v důsledku opuholevoytransformatsii progenitorových buněk lymfopoéze. Morfologicheskimsubstratom onemocnění jsou buňky, které mají vlastnosti, připomínající vyrostytsitoplazmy chloupky.

NA je vzácná lymfoproliferativní zabolevaniemsostavlyayuschim méně než 2% všech dospělých leukémie. Každý rok v SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 nových případů. Údaje o této nemoci epidemiologiietogo Rusko postrádá. Muži trpí ON chaschechem žen (poměr 4: 1). Průměrný věk pacientů sostavlyaet50 let.

ON neznámého původu. Pacienti na proslezhivaetsyaochevidnoy ne kvůli genetické predispozice a luchevymvozdeystviem.
Nádorové buňky jsou, když je B-buněk původu. Neoplasticheskiyklon rychle kolonizovat kostní dřeň a selezenku.Bolee než polovina růstu nádorových buněk otmechaetsyav mediastina, břicha a retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Porážka z periferních jednotek je podstatně rezhe.V malé procento případů, nádor je lokalizován pouze v kostnommozge a nepřekračuje rámec toho.
V poslední době bylo prokázáno, že endogenní nádorový nekrotický faktor - alfayavlyaetsya autokrinní růstový faktor nádorových buněk priVKL. Pod vlivem tohoto faktoru v nádorových buňkách uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-fos a c-Jun.
Charakteristickým rysem je ON kostnomozgovogokrovetvoreniya hluboké deprese s následným vznikem pancytopenie perifericheskoykrovi. Zdá se, že toto je v důsledku nádoru, a to osobennostyamimetabolizma produkce cytokinů nádoru, pryamoili nepřímo prostřednictvím jiných buněk stlačuje normální gemopoeticheskiepredshestvenniki. Pokud se v důsledku zpracování při bolnogoudaetsya snížení nádorové hmoty, zpravidla vždy nablyudaetsyaaktivatsiya normální krvetvorbu.

Klinický obraz. Klinická proyavleniyazabolevaniya přímo souvisí s stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Pacienti se mohou objevit klinické projevy svyazannyes anémie, trombocytopenie a neutropenie. Infekce je častou komplikací yavlyaetsyanaibolee ON. Asi jedna čtvrtina pacientů VKLotmechaetsya rozvoji autoimunitního syndromu vaskulitidy a / iliartritom.

Objektivní vyšetření rozšířenou více než 80% bolnyhpalpiruetsya slezina, játra zvýšení vyyavlyaetsyav dvakrát menší. Při identifikaci hepatomegalie třeba vzít v úvahu, že důvodem může být i konkrétní infiltrace pecheniopuholevymi buňky a pravého srdce nedostatochnostchasto pozorované kvůli anémii.

Zvýšení periferních lymfatických uzlinách otmechaetsyaredko však často přístrojová vyšetření vyyavlyayutuvelichennye lymfatické uzliny v peritoneální dutině a v mezihrudí.

Video: Proč umírá na leukémii

periferní krevní obraz reprezentován obychnopantsitopeniey, míra, která se může měnit. Někdy issledovaniimazka lymfocyty z periferní krve mohou být detekovány vlasy.

Diagnóza. Režie diagnosticheskiypoisk potvrdit původní myšlenku ON osnovyvaetsyana povinné morfologická studie kostní dřeně ubolnogo s periferní krve pancytopenie.

Video: Moskva vyléčení 90% dětí s leukémií (zprávy)

aspirátu kostní dřeně je obvykle možné pracovat a on poluchits malokletochny. Studie však aspirovat kostnogomozga je cenné, protože to je nejjednodušší identifitsirovatvoloskovye buňky. Histologické preparáty kostní mozgaobnaruzhivaetsya společné infiltratsiyalimfotsitami difúzní nebo fokální. lití techniku ​​v kostní dřeni trepanatov plasticheskiemassy, ​​na rozdíl od parafinu technika usnadňuje raspoznatvoloskovye buněk.

Kostní dřeň lymfoidní infiltrace a nádorové prisutstviesredi vlasové buňky jsou lymfocyty diagnosticheskimminimumom nutné a postačující pro ověření diagnozaVKL.

V případech, kdy je morfologie buněk interpretatsiyaopuholevyh obtížné uchýlit k tsitohimicheskomuissledovaniyu. U nádorových buněk v charakteristických světlé diffuznayareaktsiya pro kyselou fosfatázu nikoli potlačeno vinanu sodného.

Diferenciální diagnóza. Klinický obraz jako znak formule krvi, když ON tolkodlya mají specifické projevy této nemoci. Rozlišovat ON neobhodimos onemocnění vyskytujících se cytopenie v periferní krvi:

-- hypoplastický a aleukemic provedení ostrogoleykoza;

-- hypoplastický mielodisplasticheskogosindroma provedení;

-- paroxysmální noční hemoglobinurie;

-- aplastická anémie;

-- medulární provedení chronická lymfocytární leukémie;

-- chronická megakaryocytů-granulotsitarnyymieloz fibróza krok dřeně;

-- Rakovina metastázy do kostní dřeně;

-- Vitamin B12 Chudokrevnost nedostatku;

-- listová Nedostatek kyseliny anémie.

Cytologické vyšetření aspirátu kostní dřeně mozgapozvolyaet jen mírně zúžit diferenciální diagnosticheskogopoiska jak může spolehlivě vyloučit nebo podtverditpredstavlenie pouze diagnózu vitaminu B12 anémie z nedostatku kyseliny listové anémie.

Je-li histologické vyšetření, a pokud je to nutné minimalizovat kostnogomozga Cytochemické testy diferenciální diagnosticheskietrudnosti. Vzhledem k tomu, B-buněk proiskhozhdenieopuholevyh buňky v diferenciální diagnostice mohou být stanovení uspeshnoispolzovano přeskupení imunoglobulinových genů.

Léčbu. V roce 1984 Quesada soavtoramisoobschil s úspěšného použití interferonu alfa pro léčbu bolnyhVKL. v průběhu nuzhdayutsyav léčby onemocnění s interferonem alfa Asi 90% pacientů. Indikace pro zahájení léčby jsou:

-- snížení hemoglobinu nižší než 100 g / l;

-- snížení počtu neutrofilů méně než 1,5 x 10 ^ 9 / l;

-- destiček snižování nejméně 100,0 x 10 ^ 9 / l;

-- zvýšení počtu leukocytů přes 10.0h 10 ^ 9 / l v přítomnosti více než 50% vláskových buněk (leykemicheskayafaza onemocnění);

-- hypersplenism;

-- autoimunitní komplikace a / nebo re-infekce ilityazhelaya;

Droga alfa interferon je podáván subkutánně v dávce ilivnutrimyshechno 3 - 5 milionů jednotek denní dlouho (po dobu několika měsíců) rychlosti. Jako vspomogatelnogometoda terapie mohou být použity splenektomii. Vypolnenieoperatsii odůvodněné u pacientů s vysoce dost kletochnostyukostnogo mozku (85%).

V posledních letech se k léčbě pacientů s ON staliispolzovat cytostatické drog pentastatin. Rezultatyot jeho uplatňování překonal účinek užívání alfa-interferonu v hodnotě najednou jako "vzrušující",

Prognóza. Průměrná doba trvání ON zhiznibolnyh žádný proud terapie je přibližně 5 let. Tolko10% pacientů s malým periferní krve cytopenie perezhivayutpyatiletny zahraničí bez specifické terapie. Moderní metodylecheniya umožňují kvalitní normalizovat, zvýšit prodolzhitelnostzhizni a vymáhat u většiny pacientů s ON.