Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. choroba
IC Nevronet
URL
leukodystrofie - dědičné nervového systému onemocnění charakterizovaná poruchou v důsledku mielogeneza geneticky obuslovlennogoenzimnogo vady. Existuje tedy rozpad a myelin narušení protsessmielinizatsii- symetrické léze označena cerebrální bílou hmotu ispinnogo mozku. Leukodystrofií se dědí autozomálně recesivním způsobem, některé formy jsou častější u chlapců.
Klinický obraz. Charakteristickým roste pyramidální, mozečku, extrapyramidové poruchy, bulvár a pseudo-bulbarnyesimptomy, sníží zraku a sluchu, epileptiformní záchvaty, progressiruyuscheeslaboumie. poruchy vnímání jsou vzácné. Onemocnění nachinaetsyachasche všechny školní docházky. Nejranější symptomy otnosyatsyadvigatelnye poruch ve formě centrálního ochrnutí a parézy a takzhegiperkinezov, koordinační poruchy, dysartrie. Později může prisoedinitsyasudorozhnye útoky a oční atrofie, je možné biochemické imorfologicheskoy obrazy umožňují přidělit několik klinických jednotek: metachromatické leukodystrofie (Scholz Green Field) nedostatochnostarilsulfatazy Globoidní-but-cell leukodystrofie (boleznKrabbe Baie Neka) selhání galaktoziltseramidgalaktozidazy, sudanofilnuyuleykodistrofiyu (Pelizaeus-Merzbacherova onemocnění).
Diagnóza. Umístěna na základě biochemických dat, klinické příznaky, dat CT a MRI mozku.
Prognóza. Nepříznivá.
Léčbu. Symptomatická, hlavně antikonvulzívum.
Great lékařská encyklopedie | Informace o lékařské sítě NEVRONET |
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. choroba
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. choroba
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky
- Výborná lékařská encyklopedie IC nevronet. léky