Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

Amyloidóza - ve většině případů, je systémové onemocnění, které je na základě změn, což vede k vysrážení extracelulárního amyloidu v tkáni (je komplexní protein-polysacharid komplex), nakonec působit orgánové dysfunkci. Fibrilární amyloid proteinu v některých případech, má řadu vlastností, které ho přivede na imunoglobuliny ve jiní ne mající tyto vlastnosti, má antigenní činidla s sérovému proteinu, amyloidového prekurzoru v úvahu. Amyloidóza obyčejný projev renální-amyloidózy. Amyloid toto tělo je obvykle uložena v primární membránou mezi endoteliálními a glomerulárních arteriol a v hlavním membrány v renálních tubulech.

Etiologie, patogeneze amyloidózy není znám. Obvykle se tento stav je spojen s přítomností v těle chronických infekcí (tuberkulóza, syfilis) nebo hnis (osteomyelitida, plicní supurace). Tato tzv sekundární amyloidóza. Zcela běžné sekundární amyloidózy a nemocí, jako je revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, některé nádory, chronické bakteriální endokarditida. K dispozici jsou také primární amyloidóza, amyloidóza s mnohočetným myelomem a Waldenstromovu nemoc, hereditární (familiární), senilní a místní (nádor) amyloidózy. Z zdědil varianty v SSSR je častější amyloidosis v pravidelném onemocnění, které může nastat bez typických útoků choroby v historii.

Ačkoli patogeneze a důvody pro preventivní zničení některých orgánů (ledviny, střeva, kůže, atd.) Pro různé varianty amyloidózy zůstávají nejasné, ale existují důkazy, identifikovat jednotky tohoto komplexního onemocnění. Podle podmínek přispívajících ke vzniku a rozvoji amyloidózy zahrnují Dysproteinemia odrážející protein-syntetický RES funkci zkroucené a imunologické změny týkající především na buňky imunitního systému (potlačení T-Systems, změny fagocytózy a tak dále. N.).

Příznaky a průběh amyloidózy jsou různé a závisí na umístění amyloidových depozit, stupně jejich výskytu v orgánech, trvání nemoci, přítomnost komplikací. Klinický obraz je rozšířen s onemocněním ledvin, nejběžnější umístění, jakož i střev, srdce a nervový systém. poškození ledvin je typické nejen pro nejčastější formou sekundární amyloidózy, ale také v primárním, včetně dědičné amyloidózy.

Pacienti s amyloidózou ledvin na dlouhou dobu nedělají žádné stížnosti, a to pouze vzhled edému, jejich distribuce, zvyšuje celkovou slabost, prudký pokles aktivity, rozvoj selhání ledvin, vysoký krevní tlak, spojování komplikací (např trombóza ledvinových žil s bolestí a anurií), aby pacienti poraďte se s lékařem. Někdy je průjem.

Nejdůležitějším příznakem renální amyloidózy - proteinurie. Vyvíjí se ve všech jeho formách, ale je nejběžnější v sekundární amyloidózy. Moč se uvolní za den až 40 g bílkovin, z nichž většina jsou albuminy. Delší ztrátu proteinu v ledvinách vede k hypoproteinemii (Hypoalbuminémie) a jeho důsledek, edém syndromu. Když amyloidosis edém stala rozšířená v přírodě a jsou uloženy v terminálním stádiu urémie. Dysproteinemia je také vidět významný nárůst sedimentace erytrocytů a změny v sedimentech. V označeného hyperlipidemie amyloidóza dochází v důsledku zvýšení obsahu cholesterolu z krve, lipoprotei P-řádků, triglyceridů. Kombinace masivní proteinurie, hypoproteinemii, hypercholesterolemie a edému (klasická nefrotický syndrom) charakteristika amyloidózy s dominantním postižením ledvin.

Při vyšetření moči, kromě proteinu v sedimentu odhalit válce, červené krvinky, bílé krvinky.

Mezi další projevy amyloidózy pozorována dysfunkce kardiovaskulárního systému (zejména ve formě hypotenze, hypertenze vzácně, různé poruchy vedení a srdečního rytmu, srdeční selhání), stejně jako gastrointestinálního traktu (malabsorpční syndrom). Často dochází k nárůstu v játrech a slezině, někdy i bez zjevné známky mění svou funkci.

Vzhled a progrese proteinurie, tím více je vzhled nefrotického syndromu, selhání ledvin nebo přítomnost klinických příznaků onemocnění nebo anamnestických, ve kterém může nastat amyloidóza, mají zásadní význam pro diagnózu. Ale amyloidózy by měl přemýšlet a při absenci údajů o této nemoci, zvláště když etiologie zůstává nejasná nefropatii. Způsob zajištění přesné diagnózy amyloidózy, je v současné době biopsie orgán: Nejspolehlivější - ledviny, ale také rektální sliznice, méně dásní, kůže a játra. Morfologická potvrzení je nezbytné ve všech případech, kdy důkladná historie, včetně rodiny, klinické projevy a laboratorní nálezy dělají to pravděpodobná diagnóza amyloidózy.

Léčba (konkrétní) amyloidózy nebyla vyvinuta kvůli nedostatku definitivních představy o etiologii a patogenezi tohoto onemocnění. Doporučení pro obecný režim a výživa ve amyloidózy jsou stejné jako u chronické glomerulonefritidy. Pro hodnotu prognózy má aktivitu pro léčbu onemocnění, která vedla k vývoji amyloidózy. Pacienti amyloidóza zobrazuje dlouhodobé (1,5-2 let), kteří dostávali syrová játra (100-120 g / den). V počátečních stadiích předepsaných léků amino-4-chinolin série (delagil 0,25 g 1-krát denně dlouho kontrolované -leykopeniya krevní testy). Potřebujete očního lékaře a kontrolu - třeba ukládání derivátů léku do oka lomu média. Možnost využití kortikosteroidnyhi cytotoxické léky nebyla vyřešena. Amyloidóza by měly být považovány spíše kontraindikací k léčbě s těmito látkami, jsou použity pro správu stavu unitiola 5% roztok 5 až 10 ml / min (30-40 dnů). Možnost použití kolchicin. Objem určí podle závažnosti symptomatické terapie různých klinických projevů (diuretik s podstatným edematózní syndrom, antihypertenziva v přítomnosti hypertenze a podobně. D.). Schopnost používat hemodialýzu a transplantaci ledvin v konečném stádiu selhání ledvin u amyloidózy dosud studována.