GuruHealthInfo.com

Systémový lupus erythematodes polisindromnoe chronické onemocnění pojivové tkáně a krevních cév, které se vyvíjí v souvislosti s geneticky způsobené nedokonalostí imunoregulačních procesů. Etiologie. Předpokládá se, hodnotu virové infekce v pozadí

Systémový lupus erythematodes - chronické onemocnění polisindromnoe pojivové tkáně a krevních cév, které se vyvíjí v souvislosti s geneticky způsobené nedokonalostí imunoregulačních procesů.
Etiologie. Předpokládá se, hodnotu virové infekce na pozadí geneticky podmíněných poruch imunity.
Patogeneze: tvorba cirkulujících autoprotilátek, z nichž nejdůležitější diagnostické a patogenní význam tvorba antinukleární antitela cirkulujících imunitních komplexů, které leží na bazální membrány z různých orgánů, což způsobuje jejich poškození a zánět. Takové patogeneze nefritidy, dermatitida, vaskulitida a další. Tato hyperreaktivity humorální imunity spojené s poruchou buněčné imunoregulaci. V poslední době hyperestrogenemia uvedeny hodnoty, doprovázené snížením cirkulujících imunokomplexů klireksa et al., Ukázalo rodina-genetická predispozice. Ill většinou mladé ženy a dospívající dívky. Přitěžující faktory zahrnují: pobyt na slunci, těhotenství, potraty, porod, počátek menstruačního funkce, infekce (zvláště u dospívajících), lék nebo postvaktsikalnaya reakci.
Symptomy uvnitř. Onemocnění začíná postupně s recidivující horečka, slabost. Méně časté je akutní nástup (vysoká horečka, dermatitida, akutní artritida). Následně poznamenat, recidivující průběh a charakteristické polisindromnost.
Polyartritida, polyarthralgia - nejčastější a brzy příznakem onemocnění. Postihuje hlavně malé klouby rukou zápěstí, kotníku, kolenní klouby méně. Vyznačující se tím, neerozivní typu polyartritida, a to i v případě, že je deformace interfalangeálních kloubů, která se vyskytuje u 10 - 1 u 5% pacientů s chronickým průběhem. Erytematózní vyrážka na obličeji v podobě "motýl"V horní polovině hrudníku v podobě "dekoltu", Na končetinách - je také často znakem systémového lupus erythematodes. Polyserozitidy považován za součást diagnostického triády, spolu s dermatitidy a artritidou. Poznamenal téměř u všech pacientů ve formě bilaterálních zánět pohrudnice a (nebo) perikarditidy, zřídka perigepatita a (nebo) perisplenita.
Charakteristické léze kardiovaskulárního systému. Obvykle se vyvíjejí perikarditida, spojený myokarditida. Relativně často warty endokarditida Libman - Sachs léze s mitrální, aortální a trojcípé ventilů. Známky vaskulárních lézí součástí na obrázku zničení jednotlivých orgánů. Nicméně je třeba poznamenat, možnost rozvoje Raynaudovým syndromem (dlouho před typickým obrazem nemoci), porážce malých i velkých plavidel s vhodnými klinickými příznaky.
poškození plic může být ve vztahu k základnímu onemocnění, jako je lupus pneumonitida, vyznačující se tím, kašel, dušnost, chrůpky neznělé v nižších částí plic. X-ray studie těchto pacientů odhaluje zesílení a deformace plic vzoru v bazálních legkih- časy mohou být detekovány ohniska tóny. Vzhledem k tomu, pneumonitida obvykle vzniká na pozadí aktuální poliserozita popsány radiologické příznaky doplněné vysoce stojící membrána s příznaky a plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh srůsty a diskoidní atelectases (lineární stíny rovnoběžně s membránou).
Ve studii týkající se gastrointestinálního traktu jsou označeny aftózní stomatitida, dyspeptických syndromem a anorexii. syndrom bolesti břicha, může být spojena s oběma patologický proces, který zahrnuje peritoneum po řádném vaskulitidy. - mezenterických, sleziny, atd. méně rozvinuté segmentové ileitidy. Porážka retikuloendoteliálního systému je vyjádřeno zvýšením lymfatických uzlinách všech skupin - velmi časté a časné známky systémové onemocnění, jakož i zvětšení jater a sleziny. Ve skutečnosti lupus hepatitida se vyvíjí velmi zřídka. Avšak zvětšení jater může být v důsledku srdečního selhání nebo pancarditis výrazný exsudativní perikarditidy a rozvoj jaterní steatózy.
Difuzní lupus glomerulonefritida (lupus nefritis) se vyskytuje u poloviny pacientů je obvykle v období procesu generalizace.

Existují různé možnosti poškození ledvin - močového syndrom, nefrotický a nefritickým. Pro rozpoznání lupus nephritis, je velmi důležité, životnost biopsie s immunomorphological a elektronové mikroskopické vyšetření biopsie ledvin. Vývoj onemocnění ledvin u pacientů s recidivující syndromem kloubní, horečka a trvale zvýšené ESR vyžaduje vyloučení genezi lupus nephritis. Mějte na paměti, že téměř každý pátý pacient s nefrotickým syndromem neexistuje systémový lupus erythematodes.
Porážka neuro-psychické oblasti se vyskytuje u mnoha pacientů ve všech fázích onemocnění. Na začátku onemocnění v - asthenovegetative syndromu následně vyvinula známky poškození všech částí centrálního a periferního nervového systému ve formě encefalitida, myelitida, polyneuritida. Charakteristické léze nervového systému ve formě meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Méně časté epileptiformní záchvaty. Možné halucinace (zrakové nebo sluchové), atd. Delirium.
Laboratorní údaje diagnostická hodnota: určení velké množství LE buněk, vysoké titry protilátek proti DNA, zejména na nativní DNA na deoxyribonucleoproteins, Sm-antigen.
V akutní během po 3 - 6 měsících ukázala, lupus nephritis často druh nefrotického syndromu. V subakutní zřetelný vlnitosti zahrnující patologický proces v různých orgánech a systémech a polisindromnostyu charakteristiky. Chronické onemocnění se vyznačuje dlouhou reditsivami polyartritida a (nebo) polyserozitidy, diskoidní lupus syndromů, Reyno- pouze 5-10 m, vyvíjející charakteristiku postupně polisindromnost. V souladu s klinickými a laboratorními charakteristikami jsou tři stupně aktivity protsessa- vysoké (A! Stupňů), střední (I studia) a minimem (! Stupně).
Léčbu. Pacienti, kteří vyžadují kontinuální dlouhodobé komplexní léčby. Nejlepších výsledků s rozvojem trvalé klinické remisi - s včasné léčby. Při chronické a subakutní a! Stupeň aktivity uvedené nesteroidní protizánětlivé léky a deriváty aminohinolinovogo. První doporučeno pro kloubní syndrom. Co je důležité, je výběr léčiva, vzhledem k jeho individuální účinnost a snášenlivost: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2-3 krát denně, indomethacin při teplotě 25 - 50 mg 2 - 3. krát denně Brufen 400 mg 3 x denně, hingamin (chlorochin, delagil) 0,25 - 0,5 glsut po dobu 10 - 14 dní a pak se na 0,25 g / den po dobu několika měsíců. S rozvojem difuzní lupus nephritis úspěšně použit Plaquenil 0,2 g 4 - 5 krát denně po dlouhou dobu pod kontrolou dynamiky močového měchýře.
V akutní během počátku a v subakutní a chronické samozřejmě s III, II Míra aktivity patologického procesu je znázorněno kortikosteroidy. Počáteční dávkování těchto léků musí být dostatečná, aby spolehlivě potlačit aktivitu patologického procesu. Prednisolon v dávce 40 - 60 mg / den je předepsán pro akutní a subakutní W se stupněm aktivity a přítomnosti nefrotického syndromu nebo meningoencefalitidy. V těchto provedeních se proud ze stupně II aktivity, jakož i chronickém průběhu s II a III, stupeň aktivity převážné dávka by měla být 30 až 40 mg, zatímco stupeň aktivity I - 15 - 20 mg / den prednison léčba inhibiční dávka se provádí před nástupem vyjádřeno klinický efekt (údaje snížení klinické a laboratorní parametry činnosti). Po dosažení účinku na dávce
prednison pomalu snižuje.
Jedním z nejdůležitějších úkolů a zaručit účinnost léčby je volba na nejnižší dávku, která udržuje klinické a laboratorní remise. Prednisolon udržovací dávka je 5 až 10 mg / den podávaná v několika málo letech.
Za účelem snížení vedlejších účinků léčby glukokortikoidy je vhodné kombinovat s léky, draslík, anabolické steroidy, diuretika a antihypertenziv, sedativa, antiulcerózních aktivit. Mezi nejzávažnější komplikace, steroid vřed, septiky infekce, tuberkulóza, kandidóza, psychózy.
Při agresivní průběh onemocnění, vysoký titr protilátek, imunitní komplexy s úspěchem použít plazmaferéza.
Když jsou podávány glukokortikoidy neúčinnosti imunosupresiva (azathioprin, alkylační nebo číslo). Indikace pro cytotoxickými léky (obvykle v kombinaci s mírnými dávek kortikosteroidů) sleduyuschie- 1) a! Míra aktivity u dospívajících a menopauza periode- 2) nefrotický a nefritický sindromy- 3), že je třeba rychle snížit inhibiční dávka pro prednisolon závažnosti vedlejších účinků (rychlé a výrazné zvýšení tělesné hmotnosti, nadměrné hypertenze, steroidní diabetes, osteoporóza označeny nápisy spondylopatie) - 4), že je třeba snížit prednison udržovací dávce, pokud přesahuje 15 až 20 mg / den.
Nejčastěji se používá azathioprin (azathioprin) a cyklofosfamid (cyklofosfamid), dávka 1 - 3 mg / kg (100 až 200 mg / den) v kombinaci s 30 mg prednisolonu. Při této dávce, lék je předepsán pro 2 - 2,5 měsíce, je obvykle v nemocnici, potom doporučená udržovací dávka (50-1 00 mg denně), který je uveden na několik měsíců a dokonce i 1 - rok nebo více.
Pro zajištění bezpečnosti léčby, vyžaduje pečlivé sledování krve pro analýzu je třeba se vyhnout, aby se zabránilo pantsitopenii- přistoupení infekčních komplikací disgepsicheskih oslozhneniy- při příjmu cyklofosfamid riziko hemoragické cystitidy může být snížena přiřazením příjem tekutin (2 litry kapalného a další den).
Vzhledem k tomu, taneční sál, který potřebuje dlouhodobou léčbu po propuštění z nemocnice, by měly být pod dohledem lékaře nebo revmatolog na klinice. S cílem zlepšit snášenlivost dlouhodobé léčby kortikosteroidy v ambulantních podmínkách doporučených delagil 0,25 g / den a skupiny B vitaminů, kyseliny askorbové, které spadají pružinového rychlosti. Pacienti léčení je uvedeno v lázních místní typu (srdeční, revmatologických). Klimatobalneologicheskoe, fyzikální terapie kontraindikována, je například ultrafialové záření, na slunci, a vodoléčba může způsobit zhoršení onemocnění.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 GuruHealthInfo.com