Neutropenie dědičný skupina vzácných dědičných chorob s téměř úplný nedostatek neutrofilů v krvi detekovatelný je konstantní (konstantní neutropenie), nebo v pravidelných časových intervalech (periodická neutropenie). Zpravidla máme nemoc

Dědičné neutropenie - skupina vzácné dědičné onemocnění, s téměř úplný nedostatek neutrofilů v krvi detekovatelný je konstantní (konstantní neutropenie), nebo v pravidelných časových intervalech (periodická neutropenie). Typicky, nemoc se dědí recesivně. Patogeneze primárního špatně pochopen mechanismy neutropenie, infekční zánětlivé procesy způsobené neutropenie.
Klinický obraz - náchylnost k infekcím (obvykle stafylokokové), těžká alveolární pyorrhea dětství (holé krčky zubů, jejich povolování a ztrát). Když je periodická forma onemocnění - horečka a infekce jsou striktně periodické a odpovídají dny neutropenie. V krvi téměř žádné neutrofilů, zvýšený počet eosinofilů a monocytů. Když tyto periodické změny tvaru pokračuje po dobu několika dnů, vznikající prostřednictvím přesně stanovených časových intervalech. Anémie, trombocytopenie, no. V kostní dřeni -obryv neutrofilů zrání etapa promialotsita (méně myelocyt) monocytóza (u dětí je často mnohem promonocyte), eozinofilie.
Léčbu. Antibiotika v přítomnosti infekce, kontinuální léčbě alveolárního pyorrhea.
Prognóza. Eliminace infekce může zachránit život pacientů v průběhu let, děti se závažností onemocnění pokračuje v nezmenšené míře.
Prevence. V pravidelných formě předepsané antibiotika (např., Oxacilin) ​​před krizí, které mohou výrazně usnadňují závažnost infekce.