Obecná charakteristika autoimunitních syndromů polyglandulárních

Kombinace různých endokrinních chorob není neobvyklé. Takže v akromegalie často vyvinou nádory štítné žlázy, Cushingova syndromu - diabetes. Onemocnění několika žláz s vnitřní sekrecí se nacházejí v mnoha genetickými syndromy: Turner syndrom (hypogonadismus, diabetes mellitus, autoimunitní tyreoiditida), Klinefelterova (hypogonadismus, diabetes mellitus), dolů (hypogonadismus, diabetes mellitus, autoimunitní tyreoiditida). Klasické a nejběžnější poliendokrinopatiyam zahrnují autoimunitní polyglandulární syndromy a syndromy vícenásobné endokrinní neoplazie.

Autoimunitní polyglandulární syndromy (APS) - primární autoimunitní léze ze dvou nebo více periferních endokrinních žláz, což vede k jejich selhání, často v kombinaci s různými orgánově specifických autoimunních chorob není endokrinní původ. Na základě klinických příznaků a imunogenetického izolovaný autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1 (APS-1), a autoimunitní polyglandulární syndrom typu 2 (APS-2) (tab. 1).

APS-1		MTA-2
Hlavními složkami	%	Hlavními složkami	%
hypoparathyreoidismus	76-96	Addisonova nemoc
mukokutánní kandidóza	17-100	Hashimotova tyreoiditida nebo Gravesova nemoc
Addisonova nemoc	72-100	Type 1 Diabetes
primární hypogonadismus	26-45	vitiligo	5-50
alopecie	30	primární hypogonadismus	3,5-16
malabsorpce	23	perniciózní anémie	16
perniciózní anémie	14
autoimunitní hepatitida	12
Hashimotova tyreoiditida nebo Gravesova nemoc	10
vitiligo	4
Type 1 Diabetes	2-5

Dedov II, Melnichenko GA, Fadeev VF

endokrinologie

Sdílet na sociálních sítích: