Nádory a cysty mezihrudí

Video: cysta mezihrudí

Mediastinální nádory a cysty - novotvary různou histogeneze, nozologická spojeny do jedné skupiny, vzhledem k jeho umístění v jednom anatomické oblasti - v mezihrudí.

Pro pohodlí se stanoví topografii mediastina a lokalizaci patologických procesů v něm navrhuje různá provedení vymezení mediastinální 3, 4 nebo více částí (LD Lindenbraten, Twining 1960-, 1938- Friel, Stryg 1958-, 1968).

Široce rozšířené přijatých nabídek Twininga (obr. 1) pro rozdělení mediastina dvěma svislými a dvěma vodorovnými rovinami 9 divizí obsahující tři divize (přední, střední, zadní) a 3 úrovně (vysoká, střední, nízká).

Na rentgenovém snímku boční hranice mezi přední a střední divizí prochází sternoklavikulárního spoje mezi divizí středních a zadních - zadní stěny průdušnice (Davydenko VA a kol, 1971).. Horní vodorovná rovina V prochází hrudního obratle, v dolní - až VIII hrudních obratlů.

I když tento anatomická klasifikace získala velkou přijetí v klinické praxi, zejména v popisu mediastina nádorů lokalizace rozdělené do tří částí: přední (přední, horní nebo prevaskulyarnoe), střední (viscerální), zadní (paravertebrální).

Hlavními rysy patologie

Patologických forem mediastinální nádory a cysty se vyznačují extrémní rozmanitostí, potíže při řadě onemocnění (thymom, teratom) diferenciace přechodu benigních maligních nádorů, velké variabilitě stupně malignity.

26.1.jpg

Obr. 1. Režim podmíněného rozdělení mediastinální (o Twining)

Vývoj nádorů nebo cyst v mezihrudí mezi řady důležitých orgánů a tkání v uzavřeném prostoru, dochází ke stlačení, mediastinální posun prvky, vytváří ohrožení života pacientů.

Zároveň existuje nebezpečí pro životně důležitých orgánů z funkce mediastina jako u maligních procesů, a neškodný. Nádory lze předpokládat, samy o sobě orgány umístěné mezi orgánů tkáněmi a tkáněmi, jsou stěny mediastinum posunuty v mezihrudí.

Cysty jsou důsledkem patologických procesů a malformací za vzniku dutin.

Zejména problém nádorů a cyst mezihrudí jsou morfologické a anatomické a fyziologické vlastnosti sredosteniya- vysoké riziko život patologických procesů a jejich komplikace způsobené lokalizatsiey- obtíže při morfologického ověření jeho povinnosti zabývat otázkou programu nejistoty lecheniya- politika zacházení v celé řadě onemocnění a jejich komplikací ,

Z průběhu varianty onemocnění, mají zvláštní význam: přítomnost mediastinální syndromu, zejména zapojení do procesu je důležité, prováděcí orgány infiltrativní růstu zhoubných nádorů s přechodem na rozvojové agentury sredosteniya- kliniku kvůli produkci biologicky aktivních produkty-breakouts cyst v way- hnisající respiračních cyst.

epidemiologie

Ve struktuře nádorových a rakovinných mediastinální cyst podle literatury o 3-7%, z toho asi 80% - benigní nádory, a 20% - maligní. Malignity nezhoubných nádorů mediastina uvedeno v 17-41% případů.

Mezi lymfomy u dětí a dospělých v non-Hodgkinovým lymfomem zvítězí. Tim tvoří 10-20% všech nádorů mediastina (Coben, 1986- Nonaka, 1996). Vzácné druhy mediastinální novotvary zahrnují hrudní vývodu a cyst adenomu příštitných tělísek, brzlíku cysty, nádory mesenchymálního a další.

Ve struktuře mediastina nádorů v 80. letech převažovaly cysty, neurogenní nádory (Neimark II, letech 1981 Dedkov IP, Zakharych VD, 1982). Během období 1959-1996 GG. ukázalo zvýšení hmotnosti brzlíku onemocnění (ES Pobegalov, 1996).

Podle T.W. Štít (1994), u dospělých je nejčastěji pozorován neurogenní nádory, cysty, tymomu. U dětí 2 krát častěji než u dospělých, jsou neurogenní nádory (Silverman N. A. et. Al., 1980- Block M. I., 2001).

klasifikace

Kolektivní charakter pojmu „nádorů a cyst mediastina“ potíže při určování, kdy řada nádorů benigní nebo maligní povahy, že je třeba pro diferenciaci nádorů a cyst, mediastinální s jinými nádory mediastina, vývoj diagnostických metod, změny přístupy k výběru léčebných metod, zvýšení účinnosti využívání nových technologií na bázi charakteristiky patologických procesů způsobily v posledních desetiletích vývoj sady klasifikace: klinický anatomich Sgiach, klinická a rentgenová, histogenetického, chirurgické (Petrovsky BV ZV Golbert a Lavnikova GA modifikace Dedková IP, Zaharycheva VD a kol.).

V poslední době se často používají klasifikaci podle zdroje původu mediastina nádorů, včetně:

1) primární mediastinální nádory vyvinuté z tkání vlastní mediastinální prostor nebo posunutí do ní v průběhu embryogeneze zneužívání;
2) sekundární nádory mediastina tkání a orgánů umístěných vně mediastina, ale metastatického klíčení v něm;
3) mediastinální nádory (jícnu, průdušnice, perikard, hrudní potrubí);
4) z tkáně ohraničující mediastinu nádorů (pleurální, hrudní kosti, bránice);
5) psevdoopuholevye onemocnění (tuberkulóza, lymfatických uzlin, parazitární cysty, výdutě a cévní malformace, Besnier-Boeck onemocnění Schaum omezené zánět);
6) primární mediastinální nádor místě tkáně, která je způsobena v mediastinu embryogenetic nebo tkání je důsledkem posunutí v mezihrudí.

Primární mediastinální nádory Gistogeneticheskaja mohou být rozděleny do 3 skupin.

1. Nádory, které vznikají z tkáně typické
mediastinum:

• neurogenní (gangliové buňky, nervové membrány paraganglionarnye);
• deriváty mezenhimomy (fibrózní pojivové tkáně, tukové, svalové, lymforetikulárních tkáně, krevních cév).

2. Nádory, které se vyvinuly z tkání v mediastinu posunuté v rozporu embryogeneze:

• od základů štítné žlázy a příštítných tělísek
žlázy (adenom, rakovina);
• z multipotentních buněk (teratom, horionepitelioma, seminom).

3. Nádory brzlík (cysty, hyperplazie, thymom, thymu lymfom).

Mezi nejčastější primární nádory mezinárodní klasifikace je klasifikace mezihrudí T.W. Davis et al. (1995).

Primární nádor mediastina.

• neurogenní nádory: Shvannoma- neyrofibroma- ganglionevroma- ganglioneyroblastoma- neyroblastoma- paragangliom (feochromocytom) - chemodektomu.

• cysty: Bronhogennye- vyvinout v důsledku zdvojnásobení střevní bacil (duplikatsionnye) - mesothelial (plevroperikardialnye) - neyroenteralnye- nezařaditelné.

• Novotvary brzlíku: timoma- kista- kartsinoma- timolipoma.

• lymfomy: Limfogranulematoz- nehodgkinský lymfom: primární mediastinální B lymfocytární lymfom z velkých kletok- limfoblastnaya- diffuznaya- další.

• Tumory zárodečných buněk: benigní (epidermoidní kista- dermoid kista- zralý teratom) - maligní (seminoma- nádor neseminomnyh zárodečných buněk).

• Mesenchymálních nádorů: lipom / liposarkoma- fibrom / fibrosarkoma- leiomyom / leyomiosarkoma- miksoma- mezotelioma- rhabdomyom / rabdomiosarkoma- hemangiom / gemangiosarkoma- gemangioperitsitoma- lymfangiom (cystická hygrom) - limfangiomioma- limfangioperitsitoma.

• Endokrinní patologie: ektopický parathyroidní zhelezy- mediastinální lokalizace štítné zhelezy- karcinoidu.

• ostatní: Obří lymfatické uzliny hyperplazie (Castlemanovy choroba) - granulom.

Sekundární novotvary.

Sekundární nádory jsou odvozeny z tkání mimo mediastina (štítné žlázy, kosti, plíce). Tyto nádory migraci, růst nebo metastázovat do mezihrudí.

V klinické účely pro jasnější diferenciaci maligních a benigních nádorů jednotlivých typů byly klasifikovány.

WHO klasifikace nádorů brzlíku (2004).

Epiteliální tumory:

• thymomem:
- Typ A (vřeteno buňka, medulární);
- typ AB (smíšené);
- typ B1 (bohaté na lymfocyty, lymfocytární především kortikální, organoidní);
- B2 typ (kortikální);
- typ BZ (epiteliální, atypický, skvamoidnaya, thymu karcinom, high-grade);
- mikronodullyarnaya tymomu;
- metaplastický tymomu;
- Mikroskopický tymomu;
- sklerózující tymomu;
- lipofibroadenoma.

• karcinom thymu (včetně neuroendokrinní
brzlíku epiteliální tumory)
- spinocelulárního karcinomu;
- bazalioidnaya karcinom;
- mukoepidermoidnaya karcinom;
- karcinom, podobný limfoepiteliomu;
- sarkomatoidní karcinom (karcinosarkom);
- karcinom jasných buněk;
- adenokarcinom;
- papilární adenokarcinom;
- karcinom translokace t (15 až 19);
- velmi diferencovaný neuroendokrinní karcinom (karcinoidy): typický kartsinoidy- atypické karcinoidní;
- špatně diferencovaný neuroendokrinní karcinom:
- nediferencovaný karcinom: karcinom neuroendokrinní velkobuněčný, neuroendokrinní kartsinoma- malobuněčný typ;
- kombinovaná brzlíku epiteliální tumory, včetně karcinomu neuroendokrinní.

WHO klasifikace zárodečných buněk nádory mezihrudí (2004)

• tumory zárodečných buněk stejného histologického typu (čistý tumory zárodečných buněk)
- seminom;
- embryonální karcinom;
- žloutkového váčku nádor;
- choriokarcinom;
- zralý teratom;
- nezralý teratom.

• tumory zárodečných buněk z více než jednoho histologických typů (smíšené tumory zárodečných buněk). Varianta: poliembrioma.

• tumory zárodečných buněk s maligním nádorem somatického typu.

• tumory zárodečných buněk s hematologických malignit.

WHO klasifikace lymfomů a hematopoetické nádory mediastina (2004)

• B-buněčného lymfomu:
- primární mediastinální velkobuněčný B-lymfom;
- extranodální lymfom B-buněk marginální zóny brzlíku lymfatických tkáních spojených se sliznicí.
- T-buněk:
- T-lymfoblastická lymfom z progenitorových buněk;
- T-lymfoblastická leukémie z progenitorových buněk;
- T-lymfocytární akutní lymfoblastickou leukémií z progenitorových buněk;
- akutní lymfoblastická leukémie / T-buněčné lymfoblastické lymfomy progenitorové buňky.

• Lymphogranulomatosis mediastinum.

• lymfomy neznámého původu (mezi Hodgkinovu nemoc a ne-Hodgkinova lymfomu).

• histiocytický nádoru a nádor dendritických buněk:
- histiocytóza z Langerhansových buněk;
- Langerhansových buněk sarkom;
- histiocytických sarkom;
- maligní histiocytóza;
- folikulární dendritické buňky nádoru;
- Kaposiho folikulárních dendritických buněk;
- nádor dendritických buněk;
- sarkom dendritických buněk.

• myeloidní sarkom, extramedulární akutní myeloidní leukémie původu.

Nejčastější lokalizace nádorů mediastina se odráží v mnoha literárních pramenů. Nejrozšířenější ve světové získané údaje T.W. Shield (1991), M. I. Block (2001).

Na základě jejich práce je vhodné použít systém uveden v tabulce. 1. Je třeba vzít v úvahu specifický vztah nejčastějších lokalizacích mediastina nádorů mezihrudí na věku pacienta.

V předním mediastinu v dospělých častěji pozorováno tymomu a dítě a nádorových buněk podrostka- lymfomu nebo klíčků. V zadní mediastina (paravertebrální) u novorozenců často označené neuroblastomu (maligní) v Child ganglioneuroma (benigní), dospělých - schwannom.

diagnostika

Nádory a mediastinální cysty jsou pozorovány u různých věkových skupin, především v 20-40 let. Stejně tak často nemocní muži a ženy.

latentní asymptomatické, značené klinické projevy: dvě období lze rozlišit na klinice mediastina nádorů a cyst.

Tabulka 1. Nejčastější lokalizace primárních nádorů mediastina

26.1.1.jpg

Diagnostika nádorů a mediastinální cyst v kroku asymptomatických při náhodném nebo profylaktické radiologického vyšetření se vyskytuje u 25-50% pacientů. Když mediastinální cysty příznaky mohou být chybějící v 63,8% pacientů (Shinichi Takeda et al., 2003).

několik skupin funkcí lze rozdělit do kroků označených klinické příznaky:

• počáteční klinické projevy;
• místní příznaky;
• systémové projevy onemocnění, včetně vnemediastinalnye a místních funkcí;
• spojené klinické syndromy;
• specifické příznaky způsobené biologicky aktivními nádory produkty.

Četnost klinických projevů mediastina nádorů a cyst spojené s věkem pacientů, povaze patologického procesu. U dospělých byly klinické příznaky byly hlášeny u 40-60% pacientů, u dětí - 60-80%, u zhoubných nádorů - 80%.

nejčastěji rané klinické projevy choroby bolest na hrudi označeny, dušnost, kašel, horečka, nošení subfebrile trvalé nebo rozptýlených horečnaté charakter.

mezi Místní klinické projevy je třeba poznamenat, bolest, komprese orgánů a tkání syndromu mediastina, příznaky zánětu, destruktivní, krvácivých komplikací.

Bolest v nádorech a cysty mediastina není náročný lokalizace za hrudní kostí, nebo na postižené straně, často vyzařující do ramen, krku, interskapulární oblasti. Když formace lokalizace nechal bolest může proudit pod maskou anginou pectoris. Když nádory bolesti zadní mediastina projevuje v interskapulární oblasti.

Nejvíce charakteristické pro nádory a mediastinální cyst je komprese syndrom mediastina.

To zahrnuje následující možnosti:

• stlačení cava syndromem horní duté, které se vyvíjí v důsledku stlačení brachiocefalického žíly a horní duté;
• komprese jícnu syndromu;
• příznaky stlačení nervů míchy;
• Kompresní symptomy a srdce dislokace.

Komora syndrom horní duté žíly To se vyskytuje v 6,6-39% případů.

Jeho hlavní příznaky jsou následující: šum a tíže v golove- bolest na hrudi, cyanóza odyshka- horní část těla (hlavy, krku a horních končetin, horní poloviny trupu) - otok horní poloviny těla, zejména obličeje a horní konechnostey- expanze a napětí žíly krku a horních končetin, získat vzoru safenózní žíly hrudní stěny, hrudní telangiektázie, spine- vysoký tlak v systému horní duté veny- nosní, jícnu, plic (trachey) krovotecheniya- otoku hlasivek s chrapot golosa- signs veno znogo stagnace v mozku (bolesti hlavy, „příliv“ na hlavě při ohýbání, zhoršené vidění, sluchové halucinace).

Intenzita syndrom horní duté žíly komprese se zvyšuje s prodlouženým horizontálně i po určitou dobu po přechodu do svislé polohy se snižuje.

Stlačení dýchacích cest doprovázeny kašlem, dušností, hemoptýzou a pak stridorem, respirační tísně, pokles respiračních funkcí. Ta může být způsobena přímou kompresi dýchacích cest a mohou být způsobeny opakujícími se zánětlivými procesy v průduškách.

Komprese jícnu nádorů a cyst mezihrudí To vede k dysfagie, říhání, těžkou ztrátou hmotnosti.

Komprese a dislokace srdce mohou být doprovázeny kliniku podobné příznaky, když uzavřen srdce, může tachykardii, nepravidelnou srdeční akci.

Komprese plicnice Projevený systolický šelest nad ním, expanze pravé komory, v podbřišku pulzace.

Zaklínění nebo klíčení zvratného nervu Může být spojena s dysfagií, dysfunkcí epiglottis, dušení, aspirace.

Komprese vagus nervů horní část zadních mediastinu útvarů může vést k útokům bronchospasmu a kašel, a někdy i k trvalému pylorospasmu.

Komprese sympatického nervového kmene Projevený anoftalmie (Hornerův syndrom), porušení pocení, změny místní teploty a dermografismus.

Poškození bráničního nervu To vede k uvolnění membrány.

stlačení míchy neuromas činka (písek) forma doprovázeno narušením míchy.

Místní projevy cystické nádory mediastina přírody jsou akné cysty v pleurální dutině, dýchacích cest (průdušky, plíce), vnutrikistoznye krvácení a krvácení do pleurální dutiny, mediastinu, pronikání cysty proximální střevní klíčky v mediastinální orgánů.

Intoxikace syndrom pozorované během pozdějších fázích malignit a infekčních komplikací. Nejčastěji pozorované v malignit obecný stav poruchy syndrom (slabost, fyzická nečinnost, horečka, ztráta hmotnosti, atd).

Myastenický syndrom se projevuje v podobě svalové slabosti (ochablý a ospalosti názoru, převislými očními víčky, obtíže s polykáním, snížení schopnosti vykonávat manuální práce).

Intoxikace produkty nádor metabolismus může dojít artralgie, otoky kloubů, otok končetin měkké tkáně frekvence a srdeční frekvence. S hnisající cysty mezihrudí vykazují příznaky SIRS, sepsi, těžké sepsi.

Přidružené klinické syndromy pozorováno u některých nádorů mezihrudí (Block M. I., 2001).

Když Tim často vznikají autoimunitních onemocnění a imunodeficience (samec, erytrocytární a / nebo leukocytů aplazie, aplastická a hemolytická anémie, myositida, progresivní systémová skleróza, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritidy a jiných onemocnění, kolagen), endokrinní poruchy (panhypopituitarism, Adisonova onemocnění, hypertyreóza ), myokarditida.

V lymfomy pozorována anémie, myasthenia gravis. Když neurofibromy označený von Recklinghausen chorobu. Při karcinoidy, timomah- syndrom vícenásobné endokrinní neoplazie ze dvou typů: I typ - Wermer syndrom (benigních tumorů z předního laloku hypofýzy, příštítných tělísek hyperplazie, nádory slinivky břišní) a typu II (medulární karcinom, feochromocytom, v kombinaci s příštítných tělísek hyperplazie nebo ganglioneyromatozom, neuromas).

Neyroenteralnye cysty v některých případech v kombinaci s vertebrální abnormality a syndrom neseminomnyh nádoru zárodečné buňky Klinefeltera (testikulární atrofie, gynekomastie, zvýšené vylučování gonadotropinu v moči, mentální retardaci).

Z pro diagnostiku nádorů mediastina mají zvláštní význam Specifické syndromy způsobené biologicky aktivními nádory výrobky (Tabulka. 2).

Zhoubné nádory mediastina mají krátkou tichou období vývoje, rychle rostoucí velikostí, metastázování, dát známky stlačení mediastinální orgánů, se často objevuje pleurální výpotek, vyznačující horečkou.

Tabulka 2. Specifické syndromy způsobené biologicky aktivními nádory produkty (blok M. I., 2001)

26.2.2.jpg

YN Shoikhet

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné