Smíšené onemocnění pojivové tkáně. renální patologie

renální patologie

Tvůrci konceptu SZST věří, že ledviny jsou ovlivněny u tohoto onemocnění je vzácné (asi 10%), a v případě vzniku změny ledvin, nejsou vyjádřena. S biopsií obvykle nastavit mesangiální proliferační změny nebo membranoznoproliferativny zánět ledvin. A W. R. Bennett Spargo (1977) navrhli, že prevalence membranózní nefropatie je důvodem pro relativně dobré pacientů prognóza SZST s onemocněním ledvin, jako SLE a membránové nefritidy liší poměrně příznivý průběh. Nicméně známé SZST popsat pacientů, kteří zemřeli na progresivní selhání ledvin [Hochberg M. a kol., 1981].

Plicní onemocnění zřídka mají klinický význam, avšak s cíleným výzkumem nastavit u většiny pacientů s funkčními poruchami, jako je snížení difuzní kapacity a snížení dechového objemu. Když rentgeny často vykazují známky intersticiální pneumonie, pocení v pohrudnice a pleurálních adhezí. Intenzita těchto změn jsou obvykle velmi skromné, a to pouze u vybraných pacientů s plicní projevy typických stížností (kašel, dušnost) přicházejí do popředí. Jsou přesvědčeni, že jejich základem je fibrotizující alveolitida.

poruchy srdečního jsou méně časté než plicní patologie. Nejzávažnější z nich - perikardiální výpotek, který u některých pacientů je správně zacházeno (zejména virová). Také je popsáno myokarditida výsledkem oběhové nedostatečnosti a aortální chlopně.

Histologické studie srdce bolnyh- neměl v průběhu trvání klinických příznaků srdeční patologie byl nalezen v některých případech oblastmi nekrózy myokardu, intersticiální a perivaskulární zánětlivé infiltráty, fibróza, intersticiální tkáně, ztluštění intimy a zúžení malých krevních cév.

Trávicí systém a orgány dutiny břišní. V 80% pacientů bylo zjištěno, že funkční poruchy jícnu, které jsou nainstalovány s pomocí speciálních metod (např, jícnu motilitu studie). Snížení dolní jícnový peristaltiku Uz, snížení tlaku horního a dolního svěrače. Většina pacientů s těmito poruchami nemají skutečnou hodnotu a nezpůsobují žádné stížnosti, zatímco zůstane čistě instrumentální indikátor funkce.

Střeva jsou jen zřídka zapojeny do procesu. Snížená peristaltiku, označený křečovité bolesti, nadýmání, střídání průjmu a zácpy, nedostatek absorpční syndromu, t. E. symptomy charakteristické pro systémové sklerózy. Známé případy střevní perforace.

Mírné zvýšení v játrech, ale jeho funkce není porušena. Občas k mírnému nárůstu slezina.

Jiné klinické projevy. Mezi další příznaky SZST je třeba poznamenat, především vyskytuje u 1/3 pacientů s lymfadenopatií, což v některých případech může být tak závažné, že simuluje maligní lymfom. Přibližně 10% pacientů má trojklanného nervu. Ve vzácných případech, SZST našel Sjögrenův syndrom, Hashimotova tyroiditida.

diagnóza

Kombinace symptomů, v různé míře tkvící v různých DBST vysvětluje diagnostické potíže při rozpoznávání SZST. První diagnóza je často špatně a je určena převládajících klinických příznaků. To znamená, že kombinace Raynaudova syndromu s otokem a ztluštění kůže na rukou, samozřejmě, je myšlenka na začátku systémové sklerózy.

Slabost v proximálních svalů končetin naznačuje polymyositida (myositidy), který je zejména v oblasti současné přítomnosti kožních lézí, a to zejména - otok kůže víček s fialovým odstínem. Zánět pohrudnice, perikarditida, artritidu nebo kloubů, doprovázené erytematózní kožní vyrážky a horečku, vedou k diagnostice SLE. Chronicky se opakující symetrické polyartritidy se současnou detekci RF v séru krve může vyvolat lékaře k diagnóze RA.

Principy SZST diferenciální diagnózy jsou uvedeny v tabulce. 10.1, který ukazuje relativní četnost nejdůležitějších příznaků SZST a klinicky podobných onemocnění. Tak, odlišné od SLE SZST vysokofrekvenční Raynaud syndrom, otoky rukou, myositidy, snížit peristaltiku jícnu, onemocnění plic, a naopak, je malá četnost závažného poškození ledvin a CNS, LE-buněk, protilátky proti nativní DNA a Sm, gipokomplementemii.

Hlavní rozdíly od SZST systémovou sklerózou - významný výskyt artritidy, myositidy, lymfadenopatie, leukopenie, hypergammaglobulinemia a vzácné kožní difuzní skleróza. Ve srovnání s polymyozitida SZST v mnohem větším rozsahu, vyznačující se tím Raynaudův syndrom, artritida, otoky rukou, poškození plic, lymfadenopatie, leukopenie a hyperglobulinemia.

Předpoklad možného SZST by měly být projednány v případech, kdy jsou zvláštní pro něj, a příznaky diskutované výše u pacientů, jejichž onemocnění bylo interpretováno dříve jako lupus, sklerodermie, polymyositis, Sjogrenův syndrom, chronické aktivní hepatitidy, vaskulitidy, virové perikarditidou, trombocytopenická purpura syndromu. Samozřejmě, že v takových případech musí být možné rychleji na CHP určení protilátek, jejichž přítomnost je tak nezbytné, aby SZST diagnózu.

Tabulka 10.1. Diferenciální diagnostika smíšeným onemocněním pojivové tkáně pro G. Sharp (1981)