Systémová vaskulitida. Epidemiologie, klasifikace

Video: vaskulitida. Příznaky. léčba

Systémová vaskulitida - skupina onemocnění, při kterých ischémie a nekrózy nastat v důsledku zánětu cév (primární nebo sekundární pro primární diagnózu). Klinické projevy vaskulitidy, závisí na typu, velikosti a umístění postižených plavidel, jakož i systémové zánětlivé aktivity.
ICD-10. Většina systémové vaskulitidy jsou součástí skupiny XIII (systémová onemocnění pojivové tkáně), a přiřazena podskupin MLO (včetně MLO 1 polyarteritis s plicních lézí [Churg-Straussův].) A M31 purpura Shonlyayna -Genoha má D69.0 šifry, Behcetova nemoc - M35.2, který je nezbytný kryoglobulinemii - D89.1 a thromboangiitis obliterans (Buergerova choroba) - 173,1.

Zkratky: ANCA - anti-neutrofilní cytoplazmatické AT-aBMK - AT na bazální membráně glomerulů ledvin.

epidemiologie

• systémové vaskulitidy prevalence pohybuje od 0,4 do 14 nebo více na 100 tisíc. Populace. Systémová vaskulitida patří mezi relativně vzácné onemocnění, ale v posledních letech byl trend
zvýšit jejich výskyt

• systémová vaskulitida jsou častější u mužů než u žen, může vyvinout v jakémkoli věku, ale především ve 4 -5 st dekádě života, s výjimkou hemoragické vaskulitidy a Kawasakiho choroby, která se vyznačuje převahou stále nemocných dětí a mládeže. Výskyt vrchol je často účtují zimě a na jaře.

prevence

• Etiologie nejvíce primární systémové vaskulitidy znám, proto primární prevenci těchto chorob se neprovádí.

• V některých formách systémové vaskulitidy (a u některých pacientů) jasně podařilo spojit s určitým kauzální (nebo „spouštěcích“) faktory, jako je virus hepatitidy B (Classic polyarteritis nodosa), virus hepatitidy C (essencialny cryoglobulinaemic vaskulitida). V těchto případech, preventivní opatření může potenciálně být zaměřena na prevenci infekce u některých rizikových skupin (očkování proti viru hepatitidy B).

Screening se neprovádí.

klasifikace

V závislosti na postiženém cévní kalibr následující základní formy systémové vaskulitidy:
• Porážka plavidel velké ráže
&diams- Giant cell (temporální) arteritida: granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví s lézí extrakraniálním větví krční tepny, zejména spánkové tepny, obvykle se vyskytuje u pacientů starších než 50 let a je často spojován s polymyalgia rheumatica.
&diams- Takayasuova arteritida: granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví, obvykle začíná před dosažením věku 50 let.

• Porážka plavidel středního kalibru
&diams- polyarteritis nodosa, nekrotizující zánět malých a středních tepen bez glomerulonefritidy nebo vaskulitidy v tepének, kapilár a žilek.
&diams- Kawasakiho choroba: arteritidy, běžně vyskytují u dětí, které infikují velké, střední a malé tepny, koronární výhodou, někdy žíly, a je často v kombinaci s mukokutánních syndrom limfonodulyarnym.

• Porážka cév malého kalibru
&diams- Wegenerova granulomatóza: granulomatózní zánět zahrnující dýchací cesty a nekrotizující vaskulitida vliv malých a středních cév (kapilár, žilek, tepének a cév), s rozvojem nekrotizující glomerulonefritidy.

&diams- Churg-Straussův syndrom: granulomatózní zánět zahrnující dýchacích cest spojené s astmatem a eozinofilií a nekrotizující vaskulitidou, která postihuje malé a střední cévy.

&diams- Mikroskopické polyangiitis (polyarteritis) nekrotizující vaskulitida s málo nebo žádné imunitní vkladů, primárně na malé cévy (kapiláry, arterioly nebo žilek), vzácné tepnou malé a střední ráže, klinický obraz je ovládán jevy nekrotizujících glomerulonefritidu a plicní kapillyarity.

&diams- Schonleinovy purpury Shonlyayna-: vaskulitida s výhodným IgA-depo zitami infikovat malé cévy (kapiláry, žilek, tepének), pro které typicky zahrnují kůže, střeva a ledviny glomeruly, je často v kombinaci s bolestí kloubů a artritidou.

&Esenciální diams- cryoglobulinaemic vaskulitida: vaskulitida krioglobulinimmunnymi vklady vliv malých krevních cév (kapilár, žilek a arterioly) přednostně kůže a ledvin glomeruly a spojena s přítomností sérových kryoglobuliny.
&diams- Kožní leukocytoklastická vaskulitida: Izolované kožní Leukocytoklastická angiitida bez systémové vaskulitidy nebo glomerulonefritidy.

Diagnóza. společné přístupy

• Provede se důkladné klinické vyšetření objasnit podstatu porážky vnitřních orgánů a vyloučení jiných onemocnění.
• Určit prevalenci a rozsah zapojení orgánů.

• Potvrdit údaje diagnóze instrumentální a laboratorní studie.
• Klasifikační kritéria American College of Rheumatology (1990), určené pro epidemiologické studie a ne pro diagnózu systémové vaskulitidy, a to zejména v časných stádiích onemocnění.

klinické projevy

• Konstituční příznaky: všechny formy vaskulitidy.
• Non-destructive oligoartritida: polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom, purpura Shonlyayna-Henoch.

• Kožní léze livedo digitální infarkty, vředy, uzliny: nodózní, Churg-Straussův syndrom, Wegenerova granulomatóza hmatné purpury: jakákoli forma vaskulitidy kromě obří arteritidy a artritidy To su.

• Multiple mononevrit: polyarteritis nodosa, cryoglobulinaemic vaskulitidy, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss syndromu.

• Onemocnění ledvin ischemické: polyarteritis nodosa, Takayasův arteritidy Glomerulonefritidy: mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, cryoglobulinaemic vaskulitida, Churg-Straussův syndrom, Henoch-Shonlyayna purpura.

• Porážka horních cest dýchacích: Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangiitis a zřídka Churg-Straussova syndromu.
• Porážka plic: Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyarteritis, Churg-Strauss syndromu.
• bronchiální astma nebo alergická rýma: Churg-Strauss syndromu.

hodnotící činnosti

• Při hodnocení účinku vaskulitidy brát v úvahu pouze příznaky způsobené zánětem v době inspekce, stejně jako vznikající nebo postupují v posledním měsíci před vyšetřením pacienta.

• V závislosti na aktivitě onemocnění jsou následující fáze:
&diams- kompletní remise - žádné známky aktivity (celkové skóre 0-1) a potřebou léčení na normální úroveň CRP;
&diams- částečné remise - snížení v průběhu léčby celkové skóre 50% původní;

&diams- neaktivní fázi - remise, která nevyžaduje udržovací terapii;
&diams- velké zhoršení - zapojení do zánětlivého procesu životně důležitých orgánů nebo systémů (plíce, ledviny, centrální nervový systém, kardiovaskulární systém). V tomto případě dochází ke zvýšení celkových 6 nebo více na označení míst a vyžaduje odpovídající terapie (HA a / nebo cytostatika, intravenózní imunoglobulin, plazmaferéza);
&diams- malé zhoršení - vrací onemocnění se zvyšuje celkové množství od 0. 1 do 5 bodů.

Doporučená vyšetření v nemocnici

• Klinické: zhodnocení subjektivních obtíží.
• Laboratorní
&diams- kompletní krevní obraz.
&diams- kreatininu.
&diams- jaterních enzymů.
&diams- kreatin: podezření na myopatii.
&diams- moči.
&diams- bakteriologické vyšetření krve: vyloučení infekce.
&diams- Sérologické testy na syfilis: Vyloučení syfilis infekce.

&diams- Sérologické vyšetření: ANF, RF - vyloučení systémových revmatických chorob ANCA-pro potvrzení diagnózy Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangiitis, Churg-Straussův syndrom Kryoglobulinemie - pro potvrzení diagnózy vaskulitidy cryoglobulinaemic AT fosfolipidu - vyloučení primární antifosfolipidový syndrom aBMK - vyloučení Goodpastureův syndrom.

• viru hepatitis B markery B a C, HIV (s podezřením na příslušně polyarteritis nodosa a Kryoglobulinemická vaskulitidy) - cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, parvoviru B19 - podle potřeby.

• biopsie tkáně - Wegenerova granulomatóza, polyarteritis mikroskopické, polyarteritis nodosa, Churg-Straussův syndrom, vaskulitida cryoglobulinaemic, artérii velkých buněk (podle potřeby).

Nasonov EL

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné