Vývojové stav ledvin abnormality a. aplastická dysplazie

Video: Victor Mikeshin, 7 měsíců, aplazie (hypoplazie) levé ruky

Aplastická dysplazie. Když aplastická renální dysplazie ledviny je malý, nefunkční orgán bez cystické útvary. Téměř vždy jednostranný porážka.

Klinické projevy, pokud k nim dojde, jsou obvykle způsobeny hypertenzí. Naproti ledvin ve výjimečných případech má minimální odchylky, a stav jejích funkcí určuje dlouhodobou prognózu pro pacienta.

Multicystická dysplazie. Multicystická dysplazie je nejčastější cystické ledviny patologie u kojenců a obvykle se projevuje ve formě jednostranného tvorby nádorů s nerovným povrchem, hmatné bočně břicho. Konfigurace této formace v důsledku přítomnosti různých velikostí transparentních cyst připomínající hrozen (Obr. 47-6), a velké velikosti v souvislosti s blízkostí obstrukce. Je-li tato anomálie nebyla pozorována rasový nebo familiární predispozice. Multikistoz nejčastěji levé ruky a se vyskytuje převážně u chlapců.

Je důležité posoudit stav nejen multicystická, ale kontralaterální ledviny abnormality, které se vyskytují v multikistoze v 20% případů. Renální dysplazie je spojena s obstrukcí dolních močových cest, má celou řadu klinických projevů. Těžká obstrukční dolních močových cest, jako je například uretrální ventil, nemusí být nutně v kombinaci s renální dysplazii.

Obstrukce není vždy bilaterální nebo symetrické. Zdvojnásobením močovodů dysplazie může být segmentový a v kombinaci s obstrukční ureteroceles prolapsů. U starších pacientů se klinický obraz charakterizován příznaky lokální stlačení přilehlých vnitřních orgánů, nebo podstatný růst velikosti ledvin.

V současné době, diagnóza multicystickou dysplazie ledvin nejspolehlivěji které ultrazvukem. Ekstretornaya urografie, který předtím byl předmětem zkoumání z vlastní vůle, poukazuje na nedostatek funkce postižené ledviny, ale co je důležitější, také umožňuje posouzení stavu kontralaterální orgánu. Je také nutné předložit močení cystourethrography k detekci anomálií, pokud existuje, z dolních močových cest.

Viditelného multicystická ledvin noncommunicating více propojené cysty různých velikostí a ve středu umístěnou část tkaniny, která se skládá z primitivních, dysplazie degenerativní prvky. Téměř vždy je atrézie močovodu nebo obstrukce dolních močových cest. Často jsou také anomálie nebo atrézie renální tepny.

Volba léčby závisí na tom, jak přesně diagnostikovány, stejně jako od velikosti multicystickou ledvin. Za prvé, můžete sledovat dítě, pokud diagnóza není pochyb, a proto multicystická ledvin nedává žádné lokální příznaky. To je obvykle nezbytné při použití neinvazivních radiologické metody k odstranění nefunkční nádor ledvin.

Hypertenze u těchto pacientů je vzácný. S multicystické ledviny je často zmenšena v průběhu času. Nicméně v literatuře existují zprávy o možnosti jejího malignity, a proto je vhodné se uchýlit k selektivnímu odstranění ledviny ve věku 6-12 měsíců. Predikce je obvykle určena stavu kontralaterální orgánu. V případě omezené renální dysplazie, v kombinaci s segmentální obstrukcí, účinně odstranit pouze nemocnou část ledviny. V bilaterální léze, obvykle spojené s obstrukcí močové trubice, je nutné zachovat renální tkáně.

Vícekomorový ledvinové cysty. Vícekomorové ledvinových cyst, popsané pod různými názvy: syndrom polycystických nefroblastomu, jednotlivé vícekomorová cysty, benigní cystická nefrom vícekomorových, fokální nebo částečné cystické, cystadenom. Jedná se o velmi vzácný patologie, obvykle bez příznaků, které se projevují ve formě hmatatelného tvorby nádoru, v některých případech, je hematurie.

Projevy může objevit v každém věku, ale kluci jsou obvykle v dětství a dospívající dívky mají, když se stanou dospělí. Rodinné případy nejsou v literatuře popsány. Když tato neobvyklá léze má nepravidelný tvar s tvorbou více cyst různých velikostí, oddělen od okolní tkáně ledvin, který neproniká do této formace.

Osm kritéria charakterizují tuto patologii: (1) jednostranným léze, (2) tvorbu solitérní, (3) vícekomorová konstrukce (4), cysty nekomunikují s sebou, (5), cysty jsou epiteliální výstelky (6) cysty nekomunikují s renální umyvadlem (7) kontralaterální normální ledviny a (8) v cysty žádné prvky tkáně ledvin. Tato patologie je považován za variantu segmentální dysplázie nebo jedné z fází vývoje nefroblastom.

Pokud je to nezbytné, je nádor výjimka operace je indikována. A vzhledem k tomu, že je nutné provést velmi rozsáhlé histopatologické vyšetření, v této situaci, doporučuje nefrektomie k vyloučení malignity. V případě, že diagnóza je pochybnosti, že je možné provést částečnou nefrektomie nebo enukleace. Vícekomorové cysty neprocházejí neoplastickou transformaci.

Jednoduché renální cysty. Jednoduché renální cysty jsou vzácné u dětí, zatímco u dospělých je velmi časté patologie. Ve věku 50 let po jeho frekvence je 50%. Jednoduché renální cysty jsou častější u chlapců, porážka je převážně levostranná lokalizace cyst v horním nebo dolním pólu a vždy v kortikální vrstvy.

Diagnostické kritériem je přítomnost jednokomorového cystické formace lemované epitelu a nehlášený do ledvinné pánvičky. Ledvinné pánvičky a močovodu se nezmění. Klinické projevy jsou nespecifické příznaky z močového traktu. Cysty může téct i bez příznaků.

Tato anomálie je retenční cysty, vzniklý sekundární přetrvávající obstrukci rudimentární glomerulů a kanálků, ke kterému dochází, když je lokální zánětlivé nebo ischemických ledvin léze. Rozvoj a zlepšení neinvazivní diagnostické techniky nyní umožňují vyrábět u dospělých perkutánního vpichu cysty jako terapeutické intervence.

U dětí, tato metoda může být použita pouze v případě, kdy v důsledku používání radiologických metod eliminuje nádor. V případě, že diagnóza je na pochybách, že je odůvodněna operaci. Jednoduché cysty otevírací s částečnou resekci její stěny ( „nesou střechu“) je dostatečná (pokud samozřejmě vyloučeny nádoru) pro uložení a uložení maximální normální renální parenchym.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné