Ochronosis: diagnostika, léčba, symptomy, příčiny

důvody ochronosis

Když homogentisuria režimu offline degradující enzym kyselina gomogentezinovuyu (fenylalanin a tyrosin produkt). Hromadí se v těle kyseliny homogentisové vylučuje močí (homogentisuria), a může být detekován u těchto pacientů v alkalizaci mochi- se hromadí v pojivové tkáni, což způsobuje tmavě hnědé pigmentace některých struktur.

Pigment může být uložen v chrupavce ucha, bělma, chrupavčité prstencích průdušnice a průdušek, ventily, aorty, srdeční chlopně, stejně jako v kloubní chrupavky, vazů, šlach. Je-li pigment uložen v povrchní chrupavky (boltce, předloktí šlachy, Achillovy šlachy), může zářit přes kůži.

Ukládání pigmentu v chrupavky a pojivové tkáně a periferní osového skeletu doprovázena rozvoje ohronoznoy spondyloartropatie nebo kloubní ochronosis.

Příznaky a znaky ochronosis

Běžné příznaky ochronosis - tuhost páteře, periferních kloubů a pigmentaci chrupavky, skléry a kůži. Ohronoznye pigmentace se objeví v 20-30 let. Ochronosis klouby vyvíjí ve čtvrté dekádě života, častěji u mužů. Bolest a omezená pohyblivost v periferních kloubech může dojít i dříve.

Hlavní změny lokalizace ohronoznyh v pohybového ústrojí - páteř. V návaznosti na frekvenci postižených kloubů - kolen a kyčlí, ramen méně.

diagnóza ochronosis

Celkové radiografické znaky ohronoznyh spondyloarthropatie - kalcifikaci chrupavek a šlach se zřetelnými reaktivními změnami kloubní plochy kostí.

Typický obraz spinálních lézí v ochronosis je rozšířená kalcifikace meziobratlové ploténky, která má lineární tvar. S výhodou vápenatět vnitřní anulus vlákna, ale může být požadováno, aby difúzní kalcifikaci zahrnující dřeňové jádro. Meziobratlových plotének prudce snížil. Na pozadí rozptýlených osteopenických projevů vyvinout výraznou subchondrální sklerózu a kalcifikací obratle předního podélného vaziva a sindesmofitov formace. Rozšířená kalcifikace podélný vaz podobá obraz ankylozující spondylitidy. Spolu s nimi můžete pozorovat jev prázdného místa a fragmentaci disku.

rachiopathy ochronosis v kombinaci se změnami v spony a sakroiliakálních kloubů. V těchto případech se určí kalcifikaci chrupavky, společných ostré zúžení štěrbiny s přítomností subchondrální skleróza, až eburnation.

Projevy ohronoznyh artropatie kolena: kloubní výpotku, proliferace synovie, kalcifikace menisku a úponů šlach. Kloubní štěrbiny je zúžen, vyjádřené subchondrální sklerózu a osteofytů. V některých případech je pozorována intraartikulární volné fragmenty.

Kyčelní a ramenní klouby jsou podobné změny v podobě kalcifikace chrupavky okraj jamky a kloubní dutiny lopatky, kalcifikaci v úponů šlach, zúžení společných trhlin, hrubý subchondrální sklerózou. Možné hypertrofie hlavice humeru.

Ohronoznuyu arthropathy by měly být odlišeny od revmatoidní artritida, osteoartritida, synoviální klouby chondromatosis, jiné metabolické artropatie, poškození páteře při ochronosis - s ankylozující spondylitidou.