Paraneoplastické syndromy

Existuje přibližně 10% pacientů s rakovinou. Diagnóza jejich velký význam, protože mohou být projevem latentního rakoviny.

Zhoubných nádorů, se často projevují paraneoplastické syndromy patří následující:

• malobuněčného a nemalobuněčného karcinomu plic;
• rakoviny slinivky břišní;
• Non-Hodgkinův lymfom a Hodgkinova nemoc;
• rakovina prsu;
• rakovina prostaty;
• rakoviny vaječníků.

Navzdory tomu, že mechanismy paraneoplastické syndromy špatně pochopen, v jejich rozvoji, zdá se, že dva faktory hrají roli:

• neadekvátní sekrece hormonů a růstových faktorů;
• Syntéza protinádorových protilátek křížově reagujících s antigeny normálních tkání.

Endokrinní paraneoplastické syndromy

Syndrom antidiuretického hormonu hypersekrece

Mezi nejčastější paraneoplastické syndromy antidiuretického hormonu hypersekrece je syndrom (ADH), nebo arginin vasopresin.

Zhoubné nádory: rakovina malých plicních buněk, rakovina pankreatu, rakovina prostaty, non-Hodgkinova lymfomu, Hodgkinova lymfomu (Hodgkinova nemoc).

Klinické projevy: často bez příznaků. CNS projevuje únava, bolesti hlavy. S progresí neurologických poruch rozvíjet psychiatrické symptomy, zmatenost, křeče.

diagnóza: by měly být odstraněny nenádorových povahy onemocnění, jako jsou neurologické nemoci (infekce, trauma, vaskulární léze), plicní onemocnění (infekce, cysty, bronchiální astma), léčivo přírodní syndrom (příjem thiazidy, cytotoxickými léky, narkotická analgetika), euvolemicheskie stavu (na základě laboratorních testů ).

léčba: příjem omezení tekutin na 0,5-1,0 l / den. Demoklotsiklin 150-300 mg každých 8 hodin.

Laboratorní kritéria pro diagnózu syndromu hypersekrece ADH.

• Hyponatrémie méně než 130 mmol / l.
• Průměrný obsah albuminu a glukózy v krvi.
• Sérum hypoosmolality méně než 275 mmol / kg.
• Moči osmolalita větší sérum osmolalita.
• Obsah sodíku v moči v průběhu 25 mmol / l.
• Zvýšené množství ADH v plasmě nebo moči.

Cushingův syndrom

Zvýšená sekrece ACTH prekurzoru.

Zhoubné nádory: malobuněčný a nemalobuněčný karcinom plic, rakovina slinivky břišní, thymom, karcinoid.

Klinické projevy: Rychlý nástup, těžká slabost, vzhledem k proximální myopatie, hyperpigmentace, metabolické poruchy (hyperglykémie, hypokalemické alkalóza).

diagnóza: klinické příznaky, zejména hyperpigmentace, myopatie, hypokalémie a metabolická alkalóza. Vysoký obsah kortizolu v denním moči, vysoká koncentrace ACTH a jeho prekurzorů v krevní plazmě, negativní supresivní vzorek s vysokou dávkou dexamethasonu a stimulačních testů s kortikotropin.

léčba: specifické protinádorové léčby. Opatření zaměřená na snížení kortizolu sekrece - chirurgická (bilaterální adrenapektomiya) nebo lékařské terapii (metyrapone, oktreotid, ketokonazol).

hyperkalcémie

Častá porušení zákona, v mnoha případech v důsledku kostních metastáz. Je pravda paraneoplastické hyperkalcemie spojené se sekrecí nádorového paratgormonopodobnogo proteinu. Tento syndrom se nazývá humorální paraneoplastickým giperkaptsiemiey.

Zhoubné nádory: NSCLC, rakovinu hlavy a krku, karcinomu ledvin, karcinomu skvamózních buněk jiných míst. (V některých případech hyperkalcémie dochází u rakoviny prsu, která je způsobena tím, kostních metastáz).

Klinické projevy: Rychlý nástup, nevolnost, polyurie, polydipsie, dehydratace, poruchy srdečního rytmu.

diagnóza: obsah vápníku v séru větší než 2,7 mmol / l, malého množství chloridu v séru, hyperkalciurii, vysoké koncentraci fosfátů v moči obsahem PTH v krevní plazmě nízké nebo není detekován.

léčba: infuze roztoku chloridu sodného kiloty intravenózní pamidronátu (pamidronát MEDAC) v dávce 60-120 mg.

hypokalcémie

Hypokalcémie se vyskytuje u nádorů s lytických kostních metastáz (prsu a rakovina prostaty, rakovina plic), a to i na kaltsitoninsekretiruyuschem medulární rakovina štítné žlázy. Obvykle bez příznaků. Občas rozvíjet tetanií a zvýšenou nervosvalovou dráždivost. Léčba infuzních roztoků obsahujících vápník.

hypoglykémie

Někdy se vyvíjí v nádorech pocházejících z neostrovkovyh buněk pankreatu. Často v kombinaci s mezenchymálních nádorů mediastina a Retroperitoneum a hepatocelulárního karcinomu. Nejpravděpodobnější příčinou hypoglykémie je sekrece nádor inzulínu podobný růstový faktor II. Léčba zahrnuje infuzní roztoky dextrózy (glukózy), tsitoveduktivnuyu provoz.

Neurologické paraneoplastické syndromy

Často dochází, asi 7% pacientů s rakovinou.

Obvykle existují dva syndromy:

• periferní neuropatie;
• proximální myopatie.

Má se za to, že základem těchto syndromů jsou autoimunitní mechanismy a syntéza protilátek proti nádorovým antigenům.

Léčba zaměřené na odstranění nádoru nebo potlačení jejího růstu a imunosuprese snížit tvorbu protilátek.

Odezva na léčbu je často nedostačující (s výjimkou případů myastenického syndromu Lambert-Eaton).

periferní neuropatie

Asymptomatická periferní neuropatie vyskytuje často, někdy se projevuje klinicky. Obvykle se objeví po stanovení diagnózy rakoviny, a je vzhledem k axonální degenerací nebo demyelinizace. Rozlišovat motor, smyslové, autonomní (autonomní) ensomotornuyu a periferní neuropatie.

Zhoubné nádory: malý karcinom plic buňka, myelom, Hodgkinovu chorobu, rakovinu prsu a trávicí trakt.

Klinické projevy: Záleží na typu periferní neuropatie, a umístění léze.

diagnóza: by měly být vyloučeny neparaneoplasticheskie důvody. Studie Zobrazeno rychlosti vedení impulzů podél nervového vlákna, nervové biopsie pro vyloučení zánětlivé infiltraci. V některých případech, zkoumat sérum anti-Hu-protilátkami.

léčba: glukokortikoidy, léčba základního onemocnění

encephalomyelopathy

Perivaskulární zánět a selektivní degenerace neuronů v několika úrovních nervového systému. Možná, že porážka limbického systému, mozkového kmene a míchy.

Zhoubné nádory: rakovina malých plicních buněk (75% případů), rakoviny prsu a vaječníků NHL.

Klinické projevy: subakutní nástup, pomalu postupující po dlouhou dobu.

diagnóza: Studie mozkomíšního moku (vysoký obsah bílkovin a IgG, pleocytózou), studie krevního séra pro anti-Hu-protilátky MRI.

léčba: protinádorová terapie.

Paraneoplastická cerebelární degenerace

Zhoubné nádory: rakovina prsu, malobuněčný karcinom plic, rakovina vaječníků, Hodgkinova nemoc.

Klinické projevy: akutní nástup a rychlý průběh. Obvykle se projevuje před diagnóze nádoru. Příznaky bilaterálních lézí mozečku. V pozdní fázi - diplopie a demence.

diagnóza: CT odhalí atrofii mozečku (v pozdějších stádiích onemocnění). To je také na studii o séru proti jo-, anti-Tr a anti-Hu protilátek.

léčba: protinádorová léčba, glukokortikoidy, plasmapheresis obvykle vedou ke zlepšení.

paraneoplastická retinopatie

Zhoubné nádory: malobuněčný karcinom plic, rakovina prsu, melanom.

Klinické projevy: zrakové poruchy (rozmazané vidění epizodické ztráta zraku, poruchy vnímání barev), postupně PRÁZDNÝ vayuscheesya slepota a obvykle předchází formulaci hlavní diagnózy.

diagnóza: snížená ostrost vidění, skotom, kolísání elektroretinografii, detekce protilátek na sítnici.

léčba: glukokortikoidy.

Myastenický syndrom Lambert-Eaton

Na syndromu srdečního selhání je neuromuskulární křižovatkou a redukce vápenaté uvolňování acetylcholinu z presynaptických zakončení. Přibližně 60% pacientů příčinou Lambert-Eaton syndrom je zhoubný nádor.

Klinické projevy slabosti proximálních svalových skupin.

diagnóza: elektromyografie (rychlost normální pulzní amplitudy akčního potenciálu motorových jednotek v klidu se snižuje, ale zvyšuje se z libovolných pohybů).

léčba: protinádorová terapie nebo odstranění nádoru, výměna glukokortikoidy transfuze plazmy (u mnoha pacientů je zlepšení).

Dermatomyositis a polymyozitidy

Myopatie zánětlivé povahy, často objeví diagnózu primárního nádoru.

Klinické projevy: proximální myopatie, kožní změny, a jiné systémové projevy, projevy plic a srdce, artralgie, retinopatie.

diagnóza: Studie v séru (vysoká aktivita kreatinkinázy, laktátdehydrogenázy, aldolázy), svalovou biopsií (myositidy), elektromyografie (spontánní fibrilaci, trvalou aktivitu, když se podává do svalu jehlové elektrody).

léčba: odstranění nádoru nebo antineoplastické terapiya- glukokortikoidy azathioprinu.

Hematologické paraneoplastické syndromy

Porážka erytroidních

Polycythemia - častým paraneoplastický syndrom obvykle: pletená s zvýšenou sekrecí erythropoietinu, jako je rakovina ledvin, hepatocelulární rakoviny kpetochnom. Léčba spočívá v provádění, v případě potřeby krveprolití.

Hemolytická anémie.

• Autoimunitní - se vyvíjí v důsledku lymfoproliferativní proces (léčba provede glukokortikoidů).
• Mikroangiopatická - se vyvíjí, když gemoblatozah, zejména promyelocytární leukémie, stejně jako pokročilý adenokarcinom s metastázami. Léčba: protinádorová léčba, intravenózní podávání heparinu.

Erytroidní aplazie vzniká, když thymom, chronická lymfocytární leukémie, alespoň v pevných nádorech.

Porážka myeloidní linie

Autoimunní neutropenii (vzácné).

• Granulocytosis - se vyvíjí, když nádory vylučující hematopoetický růstový faktor, jako je například dlaždicobuněčného karcinomu plic a štítné žlázy kelezy.
• Eosinophilia - se vyskytuje u pacientů s Hodgkinovou chorobou.

Porážka megakaryocytické klíčků.

• Grombotsitoz - (v 450x109 / l) s často, obvykle není klinicky zjevná. V některých případech, může být spojena s nadměrnou sekrecí IL-6.
• Idiopatická trombocytopenie - vyskytují v leukémie a lymfomy.

Koagulopatie.

• Menší odchylky obsahu z fibrinu a fibrinogenu degradačních produktů je často známé.
• Tsisseminirovannoe intravaskulární koagulace s klinickými projevy je vzácná a je spojena s akutní myeloidní leukémie a adenokarcinomu.
• Diagnostikována na základě příznaků triády: trombocytopenie, prodloužený protrombinový čas a hypofibrinogenemie.
• Játra není dostatečně vyvinuté.

Dermatologické paraneoplastické syndromy

svědění

Často se vyskytuje, charakteristický pro Hodgkinova nemoc, leukemie, nádory centrálního nervového systému, nehodgkinských lymfomů.

pigmentace

Akantóza je charakteristický vzhled na kůži svědění hyperkeratózních plaků, především v oblasti záhybů. před prvními příznaky nádoru se mohou vyvinout několik let. Je spojena s rakovinou zažívacího traktu, jako je žaludeční adenokarcinom.

Vitiligo - depigmentace místě objevují hlavně na obličeji, krku a rukou. Spojená s melanomem a, případně spojená s imunitní odpovědi namířené proti nádoru.

erytém

Nepolitická erythema migrans - se vyskytuje u nádorů pocházejících z buněk ostrůvků.

Exfoliativní dermatitida charakteristiku kůže T buněčného lymfomu.

bulózní dermatóza

Pemphigus - se vyznačuje tím, bulózní kožní léze a sliznic. Často se lymfom, Kaposiho sarkom, nádory brzlíku.

Dermatitis herpetiformis - charakterizovány výskytem puchýřků intenzivně svědění kůže v loketních a kolenních kloubů, stejně jako v pase. Po mnoho let před objevením příznaků nádoru, je spojena s lymfomy, jako je non-Hodgkinův lymfom tenkého střeva.

jiné syndromy

hypertrofické osteoartropatii

Vyznačující se tím, symptomů „paličky“, periostu reakci s tvorbou nové kosti a artropatie.

Zhoubné nádory: rakoviny plic, obzvláště NSCLC.

Klinické projevy: bolest a otok kloubů.

diagnóza: Klinický obraz, X-paprsky kostí (ztluštění periostu), kostní scintigrafie (zvýšená akumulace izotopu).

léčba: protinádorová terapie, NSAID, kortikosteroidy, radioterapie.

Běžné příznaky

Horečka (horečka neznámého původu) může být prvním projevem lymfom, hepatocelulární karcinom a rakovina ledvin. V patogenezi úlohy, kterou hrají zvýšenou sekrecí IL-1. Ošetření se provádí NSAID, kortikosteroidy. Je třeba vyloučit jiné příčiny horečky.

Kachexie vyvíjí poměrně často, úbytek tělesné hmotnosti o více než 10%, - nepříznivý prognostický znak. Důvodem je těžké metabolické poruchy. léčba: další pro podávání enterální výživy, chuť k jídlu stimulancia (glukokortikoidy, megesterola acetát).