Progresivní multifokální leukoencefalopatie: příznaky, léčba, prognóza, příčiny, příznaky
Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) se vyvíjí v důsledku reaktivace JC-viru.
Zpravidla, nemoc se vyvíjí v pozadí oslabené buněčné imunity, a to zejména u pacientů s infekcí HIV. U pacientů s AIDS vysoce aktivní antiretrovirové terapie může zpomalit progresi chorobného procesu, a u pacientů léčených imunosupresivní léky, mohou se výrazně zlepší v jejich zrušení. V každém případě, je léčba symptomatická.
důvody
PML se vyvíjí jako výsledek reaktivace všudypřítomné JC-virus. Reaktivovaný virus stezky pro oligodendrocyty. Většina pacientů s PML dochází k inhibici buněčné imunity v důsledku AIDS, nemoci retikuloendoteliálního systému (například, leukémie, lymfom), nebo jinými stavy.
V současné době je výskyt PML snížila v důsledku rozšířeného používání účinnějších antiretrovirálních léků. Ve stejné době se zvyšuje počet případů PML jako komplikace terapie (např. Natalizumab rituximab).
Příznaky a znaky
Prvním projevem této nemoci může být nepříjemné a nemotorný při pohybu. Velmi často se v průzkumu odhalila hemiparézou. Často pozorovány také afázie, dysartrie a hemianopsie. Dvě třetiny pacientů s multifokální léze mozkové kůry dochází k vývoji kognitivních funkcí.
diagnostika
- MR.
- Studie CSF na DNA JC-virus.
Přítomnost PML by měla být podezřelá u pacientů s idiopatickým progresivní známky poškození mozku, a to zejména u pacientů s oslabeným imunitním systémem. Kontrastní činidlo se uloží špatně, obvykle na okraji 5-15% ložisek. CSF zkoumat JC-virus DNA za použití PCR pozitivní výsledky analýzy v kombinaci s charakteristickými změnami s neurozobrazování potvrdit diagnózu PML. Celková analýza CSF se obvykle nemění.
léčba
- Podpůrná léčba.
Léčba hlavně podpůrná. Experimentální užívání cidofoviru a dalších antivirotik dosud prokázaly svou účinnost. Vysoce účinná antiretrovirová terapie zlepšuje prognózu onemocnění u HIV infikovaných pacientů s PML, roční rostoucí míra přežití od 10 do 50%. Zároveň agresivní antiretrovirová terapie může vést k rozvoji VSVIS při které obnoví imunitní systém začne vyvíjet intenzivní zánětlivé reakce proti JC-viru, a tím ke zhoršení onemocnění. Při provádění Neuroimaging na VSVIS pozadí odhalila významnou akumulaci kontrastní látky zvýraznění ložisek a někdy - otok mozku. V závislosti na závažnosti VSVIS a AIDS může zvážit ukončení vysoce aktivní antiretrovirové terapie.
Zrušit imunosupresiva mohou vést ke zlepšení zdraví pacientů. Zároveň se u těchto pacientů zvyšuje riziko VSVIS.
S vývojem u pacientů léčených natalizumabem nebo jiné imunomodulační léčiva PML, který tyto léky musí být zastaven a následně plazmaferézou k odstranění reziduí účinné látky v krevním oběhu.
- Bolesti hlavy pro pomalé infekce
- Poruchy nervové soustavy a růst zhoubných nádorů po transplantaci kmenových buněk
- Syndrom získaného selhání imunity (AIDS), symptomy a diagnostiky, léčby a prevence AIDS
- Může HIV poškodit sluch?
- Nový agresivní varianta HIV nalezeno Kuba
- Tizabri léčivo zvyšuje riziko nebezpečného virové infekce
- Progresivní multifokální leukoencefalopatie
- AIDS a jiné virové choroby
- Překážkou polyomaviru?
- Lék psoriáza způsobuje progresivní multifokální leukoencefalopatie
- HIV a gastrointestinálního traktu
- Lymfocytopenie: příčiny, příznaky, léčba
- Pneumocystis, léčba, příznaky, příčiny, příznaky
- Syndrom získaného selhání imunity (AIDS)
- Multifokální síňová tachykardie
- Encefalitida: symptomy, příznaky, léčba, prevence, příčiny, diagnostika
- Primární lymfom mozku
- Burkittův lymfom: příznaky, léčba, prognóza, příčiny, fáze
- Nádory s syndromu získané imunitní nedostatečnosti
- Mikrosporidiózy u člověka: příznaky, léčba
- Sekundární imunodeficience u dětí, léčba, symptomy