Dystonie: symptomy, léčba, příčiny, příznaky, diagnostika, prevence

Dystonie se dělí na primární a sekundární, stejně jako generalizovaná, fokální a segmentální. Při léčení generalizovaných forem dystonie se často používají společně přípravky skupiny anticholinergik, a svalová relaxans benzodiazepiny. Pro léčbu fokálních a segmentových forem dystonie se často používají přípravky z botulinum toksina- s těžkými zobecněné podobě, jakož i v případě, že rezistence na zlepšení léčby může být dosaženo chirurgicky.

Dystonie dělí na primární (idiopatické) a sekundární k neurodegenerativním onemocněním, metabolickou CNS (např., Wilsonova choroba, pantotenatkinaza asociované neurodegenerace, různá onemocnění akumulace lipidů, roztroušená skleróza, mrtvice, mozkové hypoxie) nebo aplikaci léků (obvykle celkový počet fenothiazinu léků, thioxanthenových derivátů a butirofenonov antiemetika).

generalizované dystonie. Tato vzácná forma dystonie je progresivní a je charakterizována tvorbou stabilní, často bizarní, pos. U asymptomatických sourozenců často ukázalo subklinickou formu nemoci. Ve většině případů, vývoj této formy dystonie spojené s mutací v genu DYT1 (dystonie DYT1).

Typicky se příznaky objeví v dětství až po zasunutí a patologické nastavení nohou při chůzi. Dystonické symptomy lze pozorovat jak v izolaci v trupu nebo nohou, nebo v celém těle. U nejtěžších pacientů mohou tvořit nabíraný abnormální držení těla, což v konečném důsledku dělá pacienty upoután na invalidní vozík. Kdy nástup nemoci příznaků dospělosti často projevuje v obličejových svalů a ruce. Inteligence, zpravidla zůstává nedotčena.

fokální dystonie. S těmito formami dystonie klinických příznaků choroby jsou pozorovány v jakékoliv jedné části těla. Obvykle jsou tyto formy trpí ve věku 30-40 let, častěji ženy. Zpočátku svalové křeče mohou být pravidelné, spontánní nebo vzniká pod emoční stres. Také může být vyvolána určitými pohyby v postižené části těla a mizí v klidu. Ve dnech, týdnech a letech závažnost svalového napětí může zvýšit: křeče mohou být vyvolány pohyby v nedotčených částí těla, a dokonce přetrvávají v klidu. V konečném důsledku to vede k tomu, že dotčená část těla stává pevnou abnormální, často bolestné držení těla. Bezprostřední Klinické projevy se liší v závislosti na svalu zapojené do tohoto procesu.

Profesionální dystonie představují ohniskovou provedení Distanov vyvolané provedením některých provozních pohyby.

Nárazový dysfonie se vyznačuje napjaté, chraplavým nebo chraplavým hlasem v důsledku abnormální nedobrovolné kontrakce svalů hrtanu.

Spastická torticollis se začíná objevovat od pocitu napětí v doprovodu přetrvávající pánvi a náklonu hlavy a krku. Důvodem často zůstává nejasná, ale v některých případech může být přítomnost genetických faktorů. V raných fázích násilné pohybu může být libovolně potlačit. Pacienti mohou použít dotykové nebo hmatové oprava gesta, aby se zabránilo svalovou křeč, například dotýká obličeje na straně protilehlé lokalizace dystonie. Pro cervikální dystonie může také vést k použití léčiv, která blokují dopaminové receptory (haloperidol).

segmentové dystonie. Je-li tato forma ovlivněn dystonie 2 nebo více sousedících segmentů těla.

Meiji syndrom (blefarospasmus s oromandibulyarnoy dystonie) zahrnuje násilné blikání, žvýkací pohyby dolní čelisti a grimasy a rozvíjí, typicky ve středním věku. Je možné simulovat bucco-kulturní obličejové pohyby s tardivní dyskineze.

léčba dystonie

• V generalizované dystonie - holinoblokatory, myorelaxancií, nebo jejich kombinace.
• Když je fokální dystonie - botulotoxin.

Léčba je často neúčinné. V generalizované dystonie obvykle holinoblokatory používají ve vysokých dávkách, často kombinuje s svalového relaxans (obvykle baklofen), benzodiazepinového léku (např. Klonazepam) a nebo obojí. V těžkých forem generalizované dystonie, nebo v případě, že rezistence na terapii možné operaci implantovat elektrody pro stimulaci vnitřního segmentu globus pallidus.

Při fokální a segmentální stránkování, stejně jako generalizovaná dystonie s převažujícím zapojení giperkinez žádnou konkrétní část těla při léčbě se dává přednost zavádění zkušeného odborníka v postižených svalech vyčištěného botulotoxinu typu A. oslabuje svalové kontrakce, které nemají vliv na patologické nervové impulsy. Dávky se mohou značně lišit. Je také nutné, aby znovuzavedení každých 3-6 měsíců.