Myelom nefropatie: léčba, prognóza, příznaky

Diagnostika se provádí za použití studie moči (test s kyselinou sulfosalicylovou nebo elektroforézu proteinů) nebo biopsií ledvin. Léčba je zaměřena na léčbu mnohočetného myelomu a zajistit dostatečný průtok moči.

Tubulointersticiální a glomerulární léze nejtypičtější poškození ledvin u myelomu. Přímé mechanismy poškozené nefronech lehké řetězce jsou neznámé.

Tubulointersticiální onemocnění. Lehké řetězce jsou reabsorbována v proximálním tubulu, distální nefronů dosah a vázat proteiny a filtrované mukoproteiny Tamm-Horsfall (sekretované buňky tlustého úseku vzestupného kanálky Henle) obstruktiruyuschego k vytvoření sraženiny. Myelomová Termín ledvin nebo myelomové nefropatie kanaltsievaya se obecně týká tubulointersticiální poruchy, které se vyskytují v důsledku těchto procesů. Následující faktory predisponují k tvorbě kalu:

• nízká rychlost baňky moč
• Rentgenové kontrastní látky,
• hyperurikémie,
• NSAID,
• zvýšení koncentrace NaCl v trubkových lumen (například pod vlivem kličkových diuretik)
• vnutrikanaltsievogo zvýšené hladiny vápníku v důsledku hyperkalcemie, které často vyvíjí sekundární k rozpadu kostní tkáně u mnohočetného myelomu.

Jiné typy tubulointersticiální poruchy doprovázené Ben Jones proteinurie, zahrnují poruchy proximálního kanaltsievogo dopravy, což způsobuje Fanconiho syndrom a intersticiální ukládání lehkých řetězců s zánětlivých infiltrátů a aktivní tubulární poškození.

glomerulopatie. Myelomu glomerulopatie 2, vyznačující se mechanismem: primární (AL) amyloidózou a glomerulární depozice lehkých řetězců nebo těžkých řetězců zřídka. AL-amyloidóza projevuje glomerulární akumulaci AL-amyloidu v mesangiálních, subepiteliální nebo subendoteliální, nebo v kombinaci. Ukládání amyloidu dochází s chaotickým nerozvětvenými vlákna složená z různých částí lehkých řetězců. lehké onemocnění řetězce (BLTs), které mohou být kombinovány s lymfomem a Waldenstromovu makroglobulinemii, je vklad nezpolymerovaného lehké řetězce (tj, bez vláken) v glomerulech obecně pravidelné části řetězce.

Symptomy a příznaky myelomu nefropatie

Dominují klinické projevy mnohočetného myelomu, stejně jako rozvíjení normochromní normocytární anémie.

Diagnóza mnohočetného myelomu nefropatie

• Analýza moči sulfosalicylová nebo protein v moči elektroforéza (myelom ledviny).
• Biopsie (glomerulopatie).

onemocnění Myeloma ledvin může být podezřelý z přítomnosti kombinace těchto prvků:

• Renální insuficience.
• Minimální změny v močovém sedimentu.
• Negativní nebo slabě pozitivní na protein v moči pomocí testovacích proužků (navzdory zvýšené hladiny albuminu v moči pacienta s nefrotického syndromu).

Je podezření na onemocnění, dokonce i u pacientů bez anamnézy nebo klinických údajů, které by ukazovaly na přítomnost mnohočetného myelomu. Diagnóza tubulointersticiální onemocnění lehké řetězce (myelom ledvina) potvrzuje, že pozitivní test moči s kyselinou sulfosalicylovou, což ukazuje na přítomnost významného množství nealbuminovyh proteinů a / nebo bílkoviny v moči elektroforézy (EFBM). glomerulopatie diagnóza je potvrzena pomocí renální biopsie. biopsie ledvin může odhalit depozice lehkých řetězců v 30-50% pacientů s myelomem, přes nedostatek identifikace paraproteinů Imunoelektroforéza proteinů nebo moči.

Předpověď myelom nefropatie

Onemocnění ledvin - primární prognostickým faktorem u mnohočetného myelomu. Horší prognózu pacientů s AL-amyloidózou, ve kterých ukládání amyloidu pokračuje, a onemocnění ledvin postupuje ve většině případů k selhání ledvin. Při léčbě jakoukoli formu, aniž by téměř všechny ledvinových lézí pokrok k selhání ledvin.

Léčba mnohočetného myelomu nefropatie

• Léčba mnohočetného myelomu.
• Prevence a snížení BCC udržovat bohaté diurézy.

Léčba mnohočetného myelomu. Prevence a snížení BCC udržovat hojnou diurézu - základní terapeutická opatření. Kromě toho, (např., Hyperkalcémie, hyperurikémie, příjem nefrotoxické léky), je třeba se vyhnout, nebo léčit faktorů, které negativně ovlivňují funkci ledvin. Některé aktivity jsou často doporučuje, ale jejich účinnost nebyla prokázána. Plazmaferéza může být použita pro odstranění lehkých řetězců alkalizace moči pomoci změnit nabíjecí a lehké řetězce pro snížení interakce s mukoproteiny Tamm-Horsfall, takže více rozpustných lehké řetězce. určení kličková diuretika je třeba se vyhnout pro prevenci snížení BCC a vysoké koncentrace sodíku v distálních tubulů, které mohou zhoršovat onemocnění ledvin (myelom kličková diuretika předepsané, pokud je přítomna hyperkalcemie).