Libman Sacks nemoc

epidemiologie

• V 50% je diagnóza lupus namontován na pitvě. V 43% detekováno echokardiografii.
• V 6-10% při echokardiografii detekován antifosfolipidový syndrom.
• Nejčastěji se nemoc postihuje ženy v Africe a Karibiku.

patologie

• V klasické formy bradavičnatou vegetace vytvořená na povrchu komorových chlopně. Difúzní ztluštění chlopně uvažovaných chronicky tekoucí hojení fáze.
• Nedostatochnost- charakteristika chlopně pozorovány ve vzácných případech.
• Je zcela jasné, zda antifosfolipidové protilátky vyvolat onemocnění. Antigeny - záporně nabité fosfolipidové membrány endoteliálních buněk. Výskyt a závažnost valvulární patologie stejná bez ohledu na to, zda jsou přítomny protilátky.
• Prostor pro endoteliální poškození by mohlo být pařeniště dalšího poškození nebo trombózy v důsledku přítomnosti turbulentního proudění a průtoku zpomalení.
• Ztluštění stěn a selhání charakteristiky ventilu u pacientů ve stáří a po terapie glukokortikoidy.

Příznaky a znaky

• Toto onemocnění je ve většině případů asymptomatická a při kontrole kardiovaskulárního systému není detekován.
• Mezi typické projevy lupus: Malar vyrážka v oblasti, artritida, pocení a alopecie.
• Opakované potraty, arteriální a venózní trombóza, trombocytopenie doklady o antifosfolipidový syndrom.
• Srdeční selhání a chlopenní patologie.

Tyto zobrazovací studie u systémového lupus erythematodes

• Porážka ventily se vyskytuje v 28-74% případů. Vegetace v 4-43% případů, a to zejména v přítomnosti antifosfolipidových protilátek. Zahušťování z chlopně se vyskytuje u 19-52%, doprovázený selhání v 73% případů.
• Perikardiální výpotek nebo zahušťování, ventrikulární hypertrofie levé (hypertenze), dilatace levé komory a dysfunkce z jednotlivých segmentů.

Tyto zobrazovací studie u primární antifosfolipidový syndrom

• Porážka ventily v 30-32% případů, zejména periferní arteriální trombózy. Vegetace v 6-10%, a ztluštění chlopně v 10-24%.
• Nedostatečnost ventilů 10-24%.

analýzu krve

• Chcete-li vyloučit infekční endokarditida provádět krevní kultury.
• Kompletní krevní obraz, koagulace, screening protilátek.

léčba

• Specifická terapie neexistuje.
• Symptomatická léčba a léčba komplikací.
• Antibiotická profylaxe při provádění postupů, které způsobují bakteriémie.

Prognóza systémový lupus erythematodes

• Úmrtí na kardiovaskulární choroby je třetí nejvyšší u pacientů.
• Kombinovaná incidence: srdeční selhání, výměna ventilů, tromboembolismu a endokarditida infekci u 22% případů.