Primární myelofibróza: léčba, prognóza, co to je?

Léčba je obvykle podpůrná.

Patofyziologie primární myelofibróza

Myelofibróza - to je nadměrná tvorba pojivové tkáně v kostní dřeni se ztrátou hematopoetických buněk a následné výrazné zvýšení vnekostnomozgovogo krvetvorby. Myelofibróza může být primární nebo sekundární v řadě hematologických maligních a benigních onemocnění.

Video: diagnostika a léčba obstrukční syndrom spánkové apnoe ve spánku lékařství CENTER sanatorium "Barvikha"

PM je častější sekundární a rozvíjí v důsledku maligní transformaci pluripotentní kmenové buňky kostní dřeně. Tyto buňky stimulují produkci většího množství fibroblastů kolagenu kostní dřeně (které nejsou zapojeny do procesu maligní transformace).

Když se PM uvolňuje do krve Množina jaderných erytrocytů (normoblasty) a granulocyty (leykoeritroblastoz). Koncentrace LDH v plazmě je často zvýšená. V nakonec vyvine selhání kostní dřeně s následným rozvojem anémie a trombocytopenie. Rychle progresivní, nepřístupný chemoterapii akutní leukémie se vyvíjí v přibližně 10% pacientů.

Znaky a symptomy primární myelofibróza

Mnozí pacienti jsou bez příznaků myelofibróza. Některé pozorované příznaky anemie, splenomegalie, nebo (v pozdějších fázích), nevolnost, ztráta hmotnosti, horečka, sleziny infarkty. Značný počet pacientů má hepatomegalie.

Diagnóza primární myelofibróza

PM může být podezření u pacientů s splenomegalie, sleziny myokardu nebo nevysvětlitelné zvýšení koncentrace LDH.

Video: Principy radiační terapie v léčbě primární vaginální rakoviny

Anémie je typickým projevem onemocnění. V průběhu doby, jeho závažnost se obecně zvyšuje. Morfologie krevních buněk se může měnit. Erytrocyty mají jiný tvar. Mohou být označeny a retikulocytóza polihromaziya. Kapkovitého erytrocyty (dakriotsity) jsou charakteristickým znakem. Krev se také běžně vyskytují jaderných červených krvinek a neutrofilů prekurzory. hladiny leukocytů typicky zvyšuje, ale to se může značně lišit. Nízký obsah leukocytů je obecně špatný prognostický faktor. Neutrofily obvykle nezralé.

V diagnosticky obtížných případech může analyzovat obsah CD34 + buněk ve vzorku periferní krve. Pacienti s PM jsou mnohem více než u zdravých lidí.

Při pokusu o aspirací kostní dřeně materiál kostí obecně nelze získat. Vzhledem k tomu, diagnóza je nutné potvrdit histologickou fibróza, jako Ta může být vyjádřena nerovnoměrně, biopsie by měla být provedena v jiné oblasti, v případě, že první vzorek neumožňuje tkáň ke stanovení diagnózy.

Predikce primární myelofibróza

medián přežití je 5 let ode dne nástupu onemocnění. Nicméně, časování se může značně lišit. Některé z nich jsou diagnostikována pozdě. Špatným faktorům patří hemoglobin <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Léčba primární myelofibróza

Léčba je zaměřena na zmírnění symptomů a komplikací. Aby bylo možné použít androgenů paliativní chemoterapie, embolizace sleziny a radioterapie. U pacientů s nízkými hladinami pro danou koncentraci hemoglobinu podávání erytropoetinu Ta může zvýšit hladinu na dostatečnou úroveň. Existují příklady úspěšného využití alogenní transplantace kmenových buněk bez ablace dřeně ani u starších pacientů, ale se obvykle provádí u pacientů <65 лет.

Inhibitory JAK-fázi, zdá se, že je možné do značné míry korigovat splenomegalie a abnormální změny v buňkách periferní krve. Tyto léky jsou v raných fázích vývoje.