Dědičné poruchy krevních destiček interiéru

Dědičné poruchy destiček domácího vzácné a často celoživotní sklon ke krvácení.

Video: Průzkum na špatný výkon spermatu

Diagnóza je potvrzena výsledky studií agregace destiček. Transfúze krevních destiček jsou většinou nutné pro kontrolu prudké krvácení.

Video: Moderní Problémy dětskou gastroenterologii. Apostolovo ČTENÍ Part 1

Normální hemostáze vyžaduje adhezi a aktivaci krevních destiček

Pro přilnavost (tj., Destičky vylučují cévní subendotheliu) vyžaduje, von Willebrandův faktor (vWF) a glykoprotein destiček Ib / IX komplex.

Aktivace podporuje shlukování krevních destiček a vazbu fibrinogenu. Pro to potřebuje glykoprotein IIb / IIIa komplex. Aktivace je uvolňování adenosinu (ADP), skladovací destiček granulí a přeměnu kyseliny arachidonové na thromboxanu₂ pomocí tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP a thromboxanu₂ způsobit změny v krevních destiček IIb / IIIa komplex, který, podle pořadí, zvyšuje vázání, což destiček agregovat fibrinogenu.

Dědičné poruchy krevních destiček vnitřní vada může zahrnovat v jakékoli fázi a v každém substrátu. Toto onemocnění je podezření u pacientů s celoživotní krvácivostí. Je třeba poznamenat, že agregace krevních destiček testy nejsou kvantitativní a interpretace výsledků je často neužitečné.

porušení adheze. Krvácení může být bohatý. Rozměry destičky nárůst. Nemají agregovat s ristocetinem.

Velké destičky jsou spojeny s funkčním poškozením, a jsou vyznačující se tím, syndromu Chediak - Higashi a anomálie mohou - Hegglina, trombocytopenická porucha s abnormálními leukocyty.

Destiček transfuze je nutné kontrolovat těžké krvácení.

von Willebrandova nemoc spojené s deficitem nebo abnormality von Willebrandova faktoru. Nemoc se působí desmopresinu nebo substitucí faktoru sredneochischennym se pasterizuje koncentrátu faktoru VIII s von Willebrandova faktoru.

trombastenii. U pacientů s těžkým slizniční krvácení může dojít. Diagnóza je potvrzena zjištěním, že krevní destičky nelze agregát po vystavení epinefrin, kolagen, nebo ještě vyšší ADP, ale může dočasně agregát po expozici ristocetinem. Destiček transfuze je nutné kontrolovat těžké krvácení.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné