Žlučovodu atrézie

důvody: Malformace nebo intrauterinní uzavření intra- a extrahepatální žlučových cest.

Video: pomoci zachránit Bogdanochku Kosyuk

kmitočet: 1:15 000 porodů.

klinika:

Po ústupu žloutenky fyziologické žloutenky verdiglobinovaya roste zelená s aholichny židli a hepatosplenomegalie.

Vniminie. Diagnóza by měla být až 6 týdnů, protože s 9 týdnů vyvinout cirhózu.

Video: MVI 1523

Laboratorní nálezy: cholestatická žloutenka s těžkou hepatopatií s 3-4 měsících života.

Specifická diagnostika:

US. vyprazdňovat žlučník a symptomu trojúhelníkového kabelu - charakteristické rysy.

Sekvenční scintigrafie jater s Tc-99 DISIDA: žádný odtok z žlučníku (také se vyskytuje v cholestáza různé závažnosti různé etiologie).

Jaterní biopsie. Příznaky cholestázy, žlučových proliferace, fibrózy, obří buňky (elekgronnoopticheskaya mikroskopie diferenciace se obří buňky hepatitidy různé etiologie).

Diferenciální diagnóza:

• Zúžení žlučových cest.
• Cysta choledoch (sonografie, cholangiografie).
• Neonatální obrovských buněk hepatitida.
• Bakteriální infekce novorozence.
• zahušťování syndromu žlučové (totální parenterální výživě, sepse).
• Alagillův syndrom (Alagillův).
• Různé vrozené poruchy metabolismu.

léčba: Extrahepatických tvoří operaci Kasai v různých modifikacích. doplní na 60 (!) dnů života, je úspěšná v 75% případů. V inoperabilních případech s cirhóza - transplantace jater.