Centrální diabetes insipidus: příznaky, léčba

Diagnostika je založena na výsledku z vody deprivace testu, který odhaluje neschopnost maximální koncentraci ADH mochi- definice a reakci na exogenní ADH pomoci rozlišit od LPC NPD. Léčba zahrnuje podávání intranasální desmopressinu nebo lypressin. Non-hormonální terapie snižuje použití diuretik (zejména thiazidových) a prostředky pro stimulaci sekrece ADH, např. Chlorpropamid.

Patofyziologie centrálního diabetes insipidus

Polyurie může být projevem nebo centrální diabetes insipidus (nedostatek ADH) nebo NPD, nebo nutkavé nebo obvyklé důsledek spotřeby velkého množství tekutiny. Když hypotalamu jádra a neporušené části neurohypofyzární hormonů cesty nově syntetizované může ještě být uvolněna v krvi. Dostatečná uchovávat jen asi 10% z sekrečních neuronů, aby se zabránilo rozvoji nízkotlaké válce.

LPC je kompletní (bez ADH) nebo částečné (nedostatečná ADH). Primární válec nízkého tlaku se vyznačuje výrazným snížením velikosti hypotalamických jader neurohypofyzární systému.

Příčiny centrálního diabetes insipidus

Primární centrální diabetes insipidus. Základem zděděné autosomálně dominantním primárního genu abnormality LPC ADH se nachází na 20. chromozomu. Nicméně, ve většině případů je onemocnění idiopatické.

Sekundární centrální diabetes insipidus. Příčiny sekundární (získané) zahrnují LPC hypofysektomii, lebeční zranění a supraselární intrpasellyarnye nádor (primární nebo metastatické), histiocytózy Langerhansových buněk, granulom (sarkoidóza a tuberkulóza), vaskulární patologii a infekce.

Symptomy a příznaky centrálního diabetes insipidus

Start je i postupný a ostré. LPC vyskytuje v každém věku. Jedinými příznaky primární LPC jsou polyurie a polydipsie. V sekundárním LPC také přítomny příznaky a symptomy patologického procesu způsobené touto nemocí. Pacienti mohou spotřebovat velké množství tekutiny a vylučují velké množství silně zředěné moči. Téměř vždy je nokturie. Bez doplňování ztráty tekutin močí rychle vyvíjet dehydrataci a hypovolemii.

Diagnóza centrálního diabetes insipidus

• Voda deprivace test.
• Někdy je definice úrovní ADH.

Všechny zkoušky s centrálním diabetes insipidus (a NPP) jsou založeny na principu, že zvýšení zdravého člověka v plazmě osmolality snižuje vylučování moči a zvyšuje jeho osmolalitu.

Nejjednodušší a nejspolehlivější způsob, jak diagnostikovat LPC je test vody deprivace. Mělo by však být prováděny pouze s konstantním sledování pacientů, protože mohou vznikat nebezpečné dehydrataci. Kromě toho, v případě podezření na psychogenní polydipsie, je nutné zajistit, aby pacient nepil tajně.

Video: Diabetes příznaky. První příznaky diabetu. Jak se k léčbě diabetes mellitus typu 1 a 2

Nejvíce přímý způsob diagnostiky úrovně ADH LPC -determination v krovi- konci testu bez vody (až podáním vasopresinu), úroveň tohoto hormonu v LPC je nízká, zatímco při NPD jako normální, zvyšuje. Aby však bylo možné stanovit obsah ADH je poměrně obtížné, a v průběhu zkoušky voda deprivace, to by normálně dělat. Kromě toho, výsledky zkoušek jsou tak přesné, že v přímém stanovení ADH plazmatických hladin není nutné. Nicméně, takové určení testy po dehydrataci nebo infuzí hypertonických fyziologického roztoku má diagnostickou hodnotu.

Psychogenní polydipsie. Diferenciální diagnóza psychogenní polydipsie může být obtížné. Pacienti často konzumují a výstup na 6 litrů kapaliny za den, a pro jejich obecně vyznačuje emocionální nestabilitou. Na rozdíl od nízkotlaké válce a NPD psychogenní polydipsie obvykle nedoprovází nykturie žízeň a nebrání jim v noci spát.

U pacientů s akutním psychogenní polydipsie zachovávají schopnost koncentrace moči během bez vody. Nicméně, chronická spotřeba velkého množství vody snižuje tonicity ledvin dřeň a proto dlouho polydipsie koncentrace v moči v podmínkách bez vody nedosáhne maxima, tj., výsledky zkoušek jsou podobné těm, které se v parciálního tlaku válce. Nicméně, na rozdíl od nízkotlaké válce s psychogenní polydipsie po vodní deprivace žádná odpověď na exogenní ADH, který se podobá situaci na NPD, kromě toho, že bazální úroveň ADH je nízká, zatímco, když se zvýšila WOB. Omezení příjmu tekutin na <2 л/сут через несколько недель восстанавливает нормальную способность к концентрированию мочи.

Léčba centrální diabetes insipidus

• Desmopresin.

Video: Diabetes mellitus u psů | příznaky | léčba

Když centrální diabetes insipidus použití exogenního hormonu a přijmout opatření k odstranění možné příčiny onemocnění. Bez adekvátní terapie vyvinout chronické selhání ledvin.

Desmopresin, syntetický analog antidiuretického hormonu, má pouze minimální vasokonstrikční účinek a jeho antidiuretický účinek, ve většině případů trvá 12-24 hodin. Může se podávat intranasálně, n / a v / nebo uvnitř. Při použití injekční lahvičku s kalibrovaným katétru přípravu nosní kapky mohou být podávány. Snazší použít sprej sprej do nosu. V době, kdy je přiděleno 10 ug desmopresinu v 0,1 ml kapaliny. S tím však může být podáván pouze pevné množství přípravku. Různých pacientů trvání účinku stejné dávky značně liší, a proto je třeba stanovit v každém jednotlivém případě. Ve večerních hodinách, použít nejnižší dávku, která je dostatečná, aby se zabránilo nokturie. Ranní a večerní dávka by měla být zvolena individuálně.

Lypressin syntetická droga má krátkou dobu trvání účinku, a proto se obvykle výhodné použít desmopressin.

Aby se zajistilo, antidiuretické účinky vasopresinu je možné použít vodný roztok. Tento efekt je obvykle zachována <6 ч. Поэтому данный препарат мало пригоден для длительной терапии, но его можно применять у больных, находящихся без сознания, а также у больных центральным несахарным диабетом во время хирургической операции. Синтетический вазопрессин можно также использовать от 2 до 4 раз в сут в виде назального спрея- дозы и интервалы подбираются индивидуально для каждого больного. Вазопрессин таннат в масляном растворе способен устранять симптомы на срок до 96 ч.

Pro snížení polyurie a non-hormonální činidla se používají nejméně tři skupiny: různé diuretika (thiazidy hlavně), znamená, že stimuluje sekreci inhibitorů ADH a syntézu prostaglandinu. Všechny tyto nástroje nejsou příliš účinné. Často se používají v případě částečného centrálního nervového systému, a nemají žádné vedlejší účinky exogenního ADH.

Thiazidová diuretika paradoxně snížit množství moči v částečné a úplné LPC (a také v NPD). Tento efekt je způsoben především ke snížení objemu extracelulární a zvýšení reabsorpce vody. Pokud je podáván objem chlorothiazid moči redukuje obvykle o 25-50%. Pomoc může a omezující příjem soli, stejně jako snížení soli zatížení snižuje vylučování moči.

Chlorpropamid, klofibrát karbamazepin a v některých případech částečně centrální diabetes insipidus snížit nebo zcela eliminovat potřebu vasopresinu. Když NNM všechny tyto léky jsou neúčinné. Klofibrát, nebo karbamazepin jsou použity pouze u dospělých pacientů. Tyto látky mohou být podávány spolu s diuretiky. Pokud však vezmeme chlorpropamid může vést k těžké hypoglykemii.

Kombinace indomethacin s omezením příjmu soli a thiazidových diuretik v NPD dále snižuje množství moči.