Vláknitý osteodystrofie hyperparathyroid

Etiologie a patogeneze. Systémové onemocnění kostí na základě metabolismu vápníku a fosforu v důsledku hyperfunkce příštítných tělísek, spojené s jejich adenomem nebo hyperplazie. Současně, soli vápníku jsou uloženy v určitých orgánech a tkáních: srdeční sval stěn velkých tepnách, kosterních svalů, ledvin. Často jsou konkrece v močovém traktu. Tyto změny mohou být také spojeny se sekundární hyperparatyreózy na základě chronické ledvinové nedostatečnosti onemocnění s jejich funkcí.

Klinický obraz. Stížnosti na bolesti v kostech, slabost, žízeň. Hlavní klinické projevy - spontánní, někdy mnohočetné zlomeniny, nejčastější končetin kosti, žebra, obratle. Na základě změkčování zlomenin kostí a kostních deformit rozvíjet a jejich zkrácení. Vzhled kostních cyst a nádory obrovských buněk vyvolává ztenčení příslušných kostních částí, což vede k další deformaci kostry. Lebka roste co do velikosti, bicí zvuk nad ním má bubínku odstín kvůli přítomnosti kostních změn (zvuk „zralý meloun“). Kostní rentgenogram - charakteristický obrazec generalizovaná osteoporóza s kostní defekt různých tvarů a velikostí v místech, nádory obrovských buněk a cyst. Kortikální kost vrstva trubkové náhle ředit, obratle se sloučí ( „rybí páteř“). Rentgenové snímky renální kalcifikace ložiska vidět kameny častých močových cest. Vyznačující se tím, konstantní zvýšení vápníku v krvi a zvýšené vylučování v moči. Obsah fosforu v krvi sníží (méně než 2,5 mg%), alkalická fosfatáza - zvýšená (až 4 jednotky). Často dochází ke zvýšené vylučování fosforu v moči. Nízká specifická hmotnost moči. Díky výraznému nárůstu vápníku v krvi objeví běžné příznaky nechutenství, nevolnost, zvracení, poruchy trávení, acidóza. Fraktury vedou ke kompresi míchy s paraplegií a dysfunkcí pánevních orgánů. Změny v ledvinách ve formě nebo difúzní kalcifikaci dojít dříve, spojování dysfunkce ledvin zhoršuje onemocnění. Občas tam jsou „vistseropaticheskie“ forma, v níž Nejvýraznější změny vnitřních orgánů, zejména ledviny. k progresi onemocnění. Pacienti se stal invalidním následkem kostních deformací, opakovaných zlomenin a silné bolesti kostí. Časté poruchy spojené s přetrvávající hyperkalcemií a progresi selhání ledvin, výrazně zhoršit prognózu. Nicméně, v časných stádiích onemocnění, pokud je to možné odstranit adenomy (parastrumy) příznivou prognózu. Po úspěšné odstranění nebo vystřižení hyperplastické adenomu příštitných vápníku žlázy a metabolismu fosforu normalizované, kostní obohacená vápníkem a jejich síla se sníží.

diagnóza Je založen na typické rentgenové způsob změny kostí a laboratorní nálezy: zvýšené hladiny vápníku v krvi, alkalické fosfatázy, se sníženým obsahem fosforu. Reakce Sulkovicha v moči (indikátor vápníku přidělení napájení) výrazně pozitivní. Ohnisková povaha kostních změn u mnohočetného myelomu a kostních metastáz maligních nádorů v nepřítomnosti uvedené údaje laboratoře rozlišovat hyperparathyroid fibrotické degenerace těchto onemocnění, stejně jako Pagetova nemoc, ve které se mění v kostní radiogramů mají grubotrabekulyarny povahu, žádné cysty a osteoporózy. Mnohočetný myelom je charakterizován specifickým změnám v proteinové frakci krve a vylučování paraprotein. Adenom příštítných tělísek, protože jejich malé velikosti jen zřídka stanovena pohmatem. Lze si představit, že je obtížné diferenciální diagnózu mezi primární a sekundární hyperparatyreózy důvodu chronického selhání ledvin, osteomalacie, hypervitaminózy D a dalších. Abnormality v vápníku, fosforu, a alkalické fosfatázy v krvi v sekundární hyperparatyreózy, není tak velký, jak v primární hyperparatyreózy, a změny v kostech, jsou méně výrazné a ne tak typické.

léčba pouze chirurgické - odstranění parastrumy nebo částečné resekce hyperplastických příštítných tělísek. Operace mohou být spojeny se značnými obtížemi vzhledem k malé velikosti adenomu a jeho umístění variabilitou. Adenomu před chirurgickým zákrokem se zřídka kladen na pohmat a chirurg muset hledat pro ni v operačním poli. Adenom v některých případech mohou pocházet z žláz v mezihrudí dystopic v brzlíku. To vysvětluje selhání některých operací, kde může chirurg nenalezne adenomu a operace nemá žádný vliv. Po odstranění adenomů může dojít k přechodné jevy tetanii. V závažných případech předepsán po operaci parathyroidin kontrolované Sulkovicha reakce. Po operaci pro zvýšení rekaltsinatsii znázorněno vápníkové doplňky, vitamin D, stravu bohatou na vápenaté soli (mléčné výrobky).