GuruHealthInfo.com

Imunodeficience spojené s dysfunkcí granulocytů a makrofágů

Imunodeficience spojené s dysfunkcí granulocytů a makrofágů

Syndrom hyper-IgE EMII (Job syndrom), vyznačující se tím, recidivující bakteriální (obvykle stafylokokové) kožní infekce a sinopulmonarnogo traktu vyskytující se v časné neonatální období.

Dívky obvykle dostanete nemocné bělochů. Typické jsou také zpožděné kousací hrubé rysy obličeje, chronické ekzemopodobnye vyrážku, studená kůže abscesy a mukokutánní kandidóza. Viscerální léze jsou nejčastější pneumonie a plicní abscesy a další orgánové infekce jsou běžné. Laboratorní zjištěna eozinofilie, zvýšené hladiny IgE, u některých pacientů - porušení chemotaxe neutrofilů. Hladina dalších imunoglobulinových tříd se nemění. Popsaný dysfunkce T lymfocytů.

Patologické změny u těchto pacientů jsou popsané v literatuře je nedostatečný, nicméně, práce syndrom by měla být podezřelá v těch případech, kdy jsou stěny bakteriální absces ukázalo velký počet eosinofilů.

Primární dysfunkce makrofágů a neutrofilů -vzácné skupinu chorob, které jsou založeny na funkcích narušení fagocytů: chemotaxe, adheze, fagocytóza, nebo intracelulární neutralizace mikroorganismů. To může být v rozporu jak s jedním a více funkcí fagocytů. Bez ohledu na to, co je funkce fagocytů je přerušeno, jediným projevem onemocnění v této skupině, většina pacientů je zvýšená citlivost na infekčním agens, a to, různé bakterie (jako pyogenní a nízkou virulencí), stejně jako houby. Ve většině infekčního procesu ovlivňuje kontaminovaných lokalit: ústní dutinu (periodontitis, kazu), dýchacích cest (zánět vedlejších nosních dutin, bronchitida) a kůži hráze (podkožní abscesy).

Chronická granulomatózní choroba způsobena mutací v oblastech enzymu - NADPH oxidasy. Nemoc je popsán v roce 1950 jako X-vázaná. Později bylo zjištěno, že významné klinické, biochemické a genetické variace tohoto onemocnění, v závislosti na tom, zda je doména enzymu je přerušeno. V klasické formy onemocnění, protože v prvních měsících života dítěte rozvíjet infekční procesy, jako je zápal plic, kožní abscesy, sleziny a lymfatických uzlin, osteomyelitida. Někdy infekční procesy jsou pomalé, bez výraznějších příznaků, ale může vést k bleskově rychlé sepse. Hlavní morfologické projevy - neutrofilní abscesy v různých stádiích vývoje nebo nekróza, nebo které jsou obklopeny histiocyty jednotlivými nebo s tvorbou upřímným granulomů. Vyznačující se tím, jasně pigmentované histiocyty, které na studium bioptického setkat patologa při představě, že přítomnost onemocnění.

V této nemoci u dětí nejčastěji postihuje následujících orgánů: plíce, lymfatické uzliny, kůže, jater, gastrointestinálního traktu a kostí. Nejběžnější bakterie - Staphylococcus aureus a Aspergillus. S ohledem na kataláza negativní mikroorganismy (streptokoky a pneumokoky), jakož i viry, u těchto pacientů není označen pokles imunity.

Nedostatek adheze leukocytů - skupina několika poměrně vzácné imunodeficience. Nejběžnější je autosomální recesivní forma, která, v závislosti na molekulové defektu jsou zařazeny do dvou typů 1 a II. Vyznačující se tím, paradoxní sdružení opakovaných infekčních kožních lézí, dásní, uši, plic, a sepse s velmi výraznou neutrofilních leukocytóza. Základní deficit adhezních molekul (to, selektiny a integriny) na povrchu neutrofilu, který znemožňuje opuštění poslední cévního řečiště do zdroje infekce. Kromě toho, defekty v adhezi buňka-buňka, je pravděpodobné, že narušují proces hojení, že pouze zvyšuje agresivitu infekčních agens. Jedním z charakteristických projevů choroby v novorozeneckém umbilikální je zpoždění oddělení zbytku. Když typ II nemoc je také pozorována mentální retardace.

Existuje několik publikací týkajících se patologickou anatomii této skupiny chorob. Případ, ve kterém pitva zjištěna ložiska bakteriální infekce bez tvorby hnisu. Neutrofily se hromadí v průsvitu cév a jen málo pronikl mimo cévní řečiště. Nicméně, infekční onemocnění plic vyznačuje zcela adekvátní granulocytů infiltrace.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 GuruHealthInfo.com