GuruHealthInfo.com

Příštítných tělísek u dětí

Video: příštítných tělísek. Příštítných tělísek. Stavět v světelným mikroskopem

Příštítných tělísek u dětí

Embryogeneze a struktura.

V lidského embrya, existuje pět párů hltanu sáčků, pátá je často součástí čtvrté. Endodermální epitelovou výstelku čtvrtý kapsy, jak se dva horní příštítných tělísek (OSCHZH), a třetí - dva nižší. Třetí a čtvrtý kapsy mají hřbetní a ventrální křídla na svém vzdálenějším konci, hřbetní přeměněna OSCHZH a ventrální - brzlík v 5. embryonálního týdne. Perzichnye příštítných tělísek a brzlíku ztratí své faryngální komunikace a obousměrnou primární brzlík sestupuje ocasní a střední sloučení s přední části hrudníku. Primární OSCHZH od třetího kapsy spustí dolů spolu s brzlíku, ale nakonec lokalizovány v dolním povrchu TG hřbetní. Diferenciace primárního OSCHZH ve finále se koná v 6. týdnu vývoje plodu. Plodu a novorozence OSCHZH diskovité, korálové barvy, s vypoulenýma centrum a často s petechií, asi 4 mm v průměru. Většina lidí má Chetri OSCHZH nachází v okolí horních a dolních pólech štítné žlázy. Horní dva žlázy jsou často ztraceny mezi tuku. Přibližně 5 týdnů těhotenství OSCHZH obsahovat pouze opticky světlé dutinkový buněk (hlavní buňky), v cytoplazmě, které jsou glykogen a tuk. Oxyphilous buňky plodu a novorozenců nejsou uvedeny, jsou definovány u dětí po 4 letech. Hlavní buňky začnou vylučovat parathormon ve 3. měsíci těhotenství, a do té doby v OSCHZH viditelných vláken polygonální, lehké buňky, cytoplazma, která je bohatá na glykogen.

vrozené vady

Ageneze a hypoplazie OSCHZH může být izolován nebo vice komponent MVPR syndromy. Nejčastěji se vyskytují v syndromu di Giorgio. Všichni novorozenci s agenezí vyvíjí tetanií.

Ektopická OSCHZH často dotýká spodní pár. Fragmenty příštítných tělísek může být umístěn ve štítné žláze, předním mediastinu, perikardu, brzlík, paratracheal retrofaryngeální nebo retroezofagealno nebo jako součást brzlíku cysty stěny (cysta Kurshteynera). Některé z těchto vad může být výsledkem opravdového migrace, ale v mnoha případech je příčinou nadměrné mimoděložní divize (někdy re-divize) prvotní OSCHZH. Také je popsán další příštítných tělísek, místo čtyř může být pět nebo dokonce 11 nebo 12.

funkční abnormality

Hypoparatyreóza - klinický syndrom charakterizovaný nedostatečnou sekrecí parathormonu (PTH). Klinicky zjevné tetanie. V případě porušení efektorových mechanismů parathormonu metabolismus vyvíjí psevdogipoparatireoidizm. Hypoparathyreoidismus může být vrozená nebo získaná. U novorozenců někdy pozorováno přechodné hypotyreózou jako reaktivní procesu v odezvě na hyperkalcémie nebo latentní hyperparatyreózy matka (matka s hyperkalcemií OSCHZH potlačenou aktivitu plodu a novorozence vyvíjí tetanií na konci 1. týdnu života). Tím, zřídka vidět hypoparatyreoidismus syndromy u novorozenců patří syndrom přechodné idiopatické hypoparatyreózou a familiární izolované hypoparatyreoidismus.

Syndrom idiopatické přechodné hypoparatyreoidismus u dětí v nepřítomnosti mateřské hyperparatyreózy. Důvody nejsou známy, ale nevylučuje vrozené poruchy metabolismu příštítných tělísek hormonů.

Rodina izolované hypoparatyreóza - velmi heterogenní skupina, která rozlišuje autozomálně dominantní, autozomálně recesivní a X-vázaná forma. Autozomálně dominantní hypoparathyroidismus, nebo rodina gipokaliuricheskaya hypokalcemie, je způsobena mutací, která způsobuje aktivaci receptoru Grr + (CAR), autosomálně recesivní mutace mohou být způsobeny také prepro PTH gen. Když autozomálně recesivní mutace hypoparatyreoidismus pozorovány v genu PTH.

Závažnost fenotypu ve všech těchto formách se liší v závislosti na mutaci, a dokonce i v rodině. V některých případech se záchvaty objevují již v 1. týdnu života, v jiných - pouze u dospělých.

X-vázaná izolovaný hypotyreózou nejvážnější u chlapců, kteří mají tetanie vyvíjí v novorozeneckém období nebo v 1. roce života. Mutantní gen způsobí syntézu poruch PTH, lokalizovanou na chromosomu X (Xq26-27). Morfologické změny v OSCHZH které nejsou popsány v těchto velmi vzácných syndromů. Pouze v jednom případě do sekcí, zemřelého chlapce s X-vázanou hypoparatyreoidismus označen agenezí OSCHZH. Známé kombinace těchto syndromů s prstenci chromozomy 16 a 18, Kenny syndrom - Koffeya a nefrokalcinózy. Histologicky, označený hyperplazie žláz. Primární hyperparatyreóza se obvykle vyskytuje jako sporadický onemocnění méně často probíhá v rodinách s autosomálně dominantní nebo autosomálně recesivní způsob dědičnosti. Charakterizované kosterních abnormalit, další -zaderzhka vývoj a mentální retardace. V OSCHZH označený hyperplazie hlavních buněk. Sekundární hyperparatyreóza u novorozenců v důsledku hypokalcemie matce. Počasí příznivé, hyperkalcemie, obvykle zmizí během několika měsíců.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 GuruHealthInfo.com