Kardiomyopatie u dětí, léčba

Kardiomyopatie - poškození myokardu, ve které je pozorována strukturální patologie varhany, doprovázené srdečním selháním, a nesouvisí s ischemickou chorobou srdeční, chlopenního aparátu, hypertenze a vrozených srdečních vad.

rozlišují:

1. hypertrofická kardiomyopatie;
2. rozšířily;
3. arytmogenní pravé komory;
4. restriktivní;
5. netříděné kardiomyopatie.

Každá z vybraných forem, podle pořadí, rozdělil do rodiny (geneticky podmíněné) nebo non-familiární (geneticky určená).

V hypertrofické kardiomyopatie, srdeční zvýšení hmotnosti výrazně hypertrofovaným myokardu levé komory. Hypertrofie je obvykle asymetrické, alespoň - symetrické (5%). Pro stanovení tloušťky interventrikulárního septa vyrobit podélný řez komisury mezi koronárních a nekoronárních aortální semilunární ventilových klapek směrem ke špičce. Pro symetrické hypertrofické kardiomyopatie poměr tloušťky interventrikulárního septa (horní část) do tloušťky zadní stěny levé komory je menší než 1-3, asymetrický - více. dutiny levé komory se sníží na štěrbině, někdy zbytnělé komory stěnou pravý, ale výraznější expanzi jeho dutiny. Mikroskopicky: pohyb víru hypertrofovaných myocytů, jádro jejich obrovský, ošklivý, uspořádané excentricky. V myokardu a endokardu dokáže detekovat fibróza jednotky lymfocytární infiltráty.

Dilatační kardiomyopatie u dětí je vzácný. Výrazná dilatace levé komory a strukturální projevem jeho selhání. Prodloužení pravého srdce může dojít nebo chybí. Mikroskopicky: difuzní rozšířené kardio.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory - vzácné onemocnění bylo popsáno u dětí. Klinicky vyznačující se tím, komorové tachykardie, atrioventrikulární blokáda levého nosníku a dilatací pravé srdeční komory. V některých případech, progresivní srdeční insuficience je základem pro transplantaci srdce. Typické arytmie a náhlé smrti, a to zejména v období dospívání. Hrubě srdce zvětšily se ve velikosti, pravá komora má nažloutlou nebo bělavé barvy. Histologické vyšetření uvedeno měnící se stupně závažnosti, obvykle segmentové, substituce pravé komory myokardu tukové a vazivové tkáně, vyznačující se tím, epikardiální tuk může dosáhnout subendokardiální oddělení. Výrazné poškození kardiomyocytů různé závažnosti až kardiomiotsitoliza, zánětlivá infiltrace. Příčiny této formy kardiomyopatie není zcela prokázána, ale rodina povahu choroby došlo v 30% případů.

Restriktivní kardiomyopatie vyznačující restrikčními dutin jednoho nebo obou komor, k němuž dochází za normálních nebo snížených systolický a diastolický objemy, a je charakterizován normální tloušťkou stěny komory. Přesné frekvence této formy kardiomyopatie je neznámý, ale mnozí vědci věří, že to je nejčastější. To může být idiopatická v přírodě. Myokard tuhé, špatně rozšiřitelná, výrazně zvýšil tlak diastolický v levé komoře. Tuhost myokardu vysvětlil fibrotické změny, které se vztahují na ventily, šlach nití, papilárních svalů. Dutiny doleva a (nebo) pravá komora snížena. Heart zvětšily se ve velikosti kvůli síní. Prohlásil selhání pravé komory.

Přidělit primární (vrozený) a sekundární endokartialny fibroelastóza. Primární fibroelastóza týká zřídka se vyskytující formě dostatečně kardiomyopatie (1 na 6000 narozených). V některých případech je rodina povaha tohoto onemocnění, jakož i případy dvojčat nemoc, na základě jaké předpoklady jsou dělány o dědičné povaze těchto pozorování.

Jako je infarkt stresu může jednat vrozené srdce a cév, jejich kombinace, virům a bakteriím, genetické aberace, hypoxie, kardiomyopatie, atd

Vrozené myopatie, kongenitální progresivní svalová dystrofie a tak dále. D. Až do nedávné doby, etiologie vrozených svalových dystrofií nebyly známy. V současné době, za použití molekulárně genetické studie zjistily, geny (zejména, lama genu) v lokalizačním a 6q2 loci 9q31, kóduje proteinovou syntézu lamininu a2 (merosin) těžkých řetězců strukturální membránové proteiny. Závažnost stavu dětí, který zemřel v 1. roce života proti těžkým hypostatická pneumonie, způsobené nedostatkem merosin strukturální protein v kosterním svalu a myokardu. Srdce odhalila závažnou hypertrofii myokardu.

Příznakem byl rozsáhle studován v posledních letech, a mitochondriální onemocnění zahrnují poškození srdečního svalu (kardiomyopatie, mitochondriální), vyznačující se tím, dilatací nebo myokardiální hypertrofie. Jeden z nejtěžších se gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) hypertrofické kardiomyopatie. Je založen na patologii mitochondriálního elektronového transportu (nedostatek cytochromu B). Morfologie vykazuje známky endokardu fibroelastóza, bizarní zkreslení mitochondrií, nahrazení normálních buněk převodního systému buněk srdečního podobat histiocyty naplněné lipidů vměstků.