Hirschsprung nemoc u dětí: příznaky, léčba, příčiny, příznaky

chirurgická léčba.

Hirschsprungova choroba je způsobena kongenitální absencí vegetativní plexus Meissner a Auerbach ve střevní stěně. Odhadovaná frekvence - 1 na 5000 živě narozených dětí. Onemocnění je obvykle omezeno na distální části tlustého střeva, ale může zahrnovat celé tlusté střevo, nebo dokonce celý tlustého střeva a tenkého střeva. Častější u mužů, ne-li celý tlustého střeva se podílí kishka- v tomto případě neexistují žádné rozdíly mezi pohlavími. Peristaltika v dotčené segmentu chybí nebo je rozbité, což vede ke kontinuální kontrakci hladkého svalstva a částečné nebo úplné obstrukci hromadění střevního obsahu a masivní rozšíření více proximální, obvykle inervovanou segmentu střeva. Šíření poškození je téměř nikdy dojít.

Symptomy a příznaky Hirschsprung nemoci u kojenců

Onemocnění se obvykle projevuje v raném vozraste- 15% v 1. měsíci, 60% v roce a během prvních 24 hodin života 85% až 4 godam.U režimu offline mekonium kojence odhalit zácpa, distenze břicha a zvracení, jakož i jiné formy periferní střevní obstrukce. Někdy děti s agangliozom velmi krátkého úseku vyvíjí jen světlo nebo nepermanentní zácpu, často střídavě s průjmem, což vede k diagnostickému zpoždění. U starších dětí se symptomy a příznaky mohou zahrnovat anorexii, nedostatek fyziologické nucení na stolici a digitální rektální vyšetření prázdném konečníku s židlí, hmatatelnou nad tlustého střeva a rychlý průchod stolice po vyjmutí prstu ve studii (znamení exploze). Dítě se může také zakrnělé.

Diagnóza Hirschsprung nemoci u dětí

• Ergography baryum.
• Rektální biopsie.

Diagnóza by měla být doručena co nejdříve.

Zpočátku, zpravidla se provádí vyšetřením barya barnatý nebo někdy rektální sací biopsii. Ergography barnatý může ukázat přechod v průměru mezi expandovaném normálně inervovanou tlustého střeva nachází proximální a distální kuželového segmentu (které nemají normální inervace). Ergography baryum musí být provedeno bez přípravy, což může vést ke zvýšení abnormální segmentu, což studie nondiagnostic. Vzhledem k tomu, typické výsledky nemusí být k dispozici v novorozeneckém období, během 24 hodin po narození, je nutné provést RTG vyšetření: je-li tlusté střevo je stále naplněna baryum, Hirschsprungova choroba je pravděpodobný. Rektální sací biopsie může indikovat absenci gangliových buněk. Můžete strávit acetylcholinesterázy barvení upozornit na rozšířené nervové kmeny. Některá centra mohou provádět rektální manometrie, který může odhalit dysmotilita charakteristický abnormální inervace.

Léčba Hirschsprung nemoci u kojenců

• Ordinace.

Léčba novorozence, zpravidla, je uložit kolostomie proximální aganglioznogo segmentu dekomprimovat tlustého střeva a umožňuje dítě vyrůst na 2. fázi postupu. Později tráví celý aganglioznoy resekci tlustého střeva a svrhnout operaci. Nicméně řada center je nyní dělá jednostupňový postup v novorozeneckém období. Výsledky použití laparoskopických postupů, obdobných způsobu otevřené aplikace a jsou spojeny s kratší hospitalizace, časným počátkem podávání a menší bolest.

Po konečném prognózou oživení je dobrá, i když mnoho dětí trpí chronickou zácpu dysmotilita, obstrukčních problémů nebo obojí.

Hirschsprung enterokolitidy novorozenců

Hirschsprung enterokolitis je život ohrožující komplikace Hirschsprung nemoci, což vede k hrubému nárůstu v tlustém střevě, často doprovázené sepsi a šok.

Etiologie pro Hirschsprungova enterokolitidy je charakterizována těžkou proximální dilatace sekundární k obstrukci střeva s ztenčení stěny, bakteriální přerůstání a převodu střevních bakterií. Mohou vyvinout šok a rychle následoval smrtelné úmrtnosti je 10%. Pečlivé monitorování dětí s Hirschsprung nemoc je velmi důležitá.

Hirschsprung enterokolitis vyvíjí nejčastěji v prvních měsících života na chirurgickou nápravu, ale může nastat po chirurgickém zákroku, obvykle v prvním roce po její realizaci. U kojenců horečku, nadýmání, průjem (může být krvavý) a další zácpu.

Počáteční léčba s léčbou podpůrnou tekutin, nazogastrickou dekomprese s instalací a rektální sondy a antibiotika receptů. Někteří odborníci doporučují solný klystýr k vyčištění tlustého střeva, ale musí být aplikovány opatrně. Chirurgie je posledním krokem v léčbě dětí, které dosud provedených chirurgický zákrok, jakož i pro děti s perforací nebo nekrotických střev lézí.