Brániční kýla vada u novorozenců

Komprese plic může vést k přetrvávající plicní hypertenzí.

Kýla membrána obvykle dochází v zadní části membrány (Bochdalek kýly), a 90% na levé straně. Výskyt je 1 z 2200 živě narozených. Přední kýla (Morgagni kýla) je mnohem méně časté. Jiné vrozené vady zjištěné v přibližně 50% případů.

Smyčky tenkého a tlustého střeva, žaludku, jater a sleziny může vyboulit do pleurální dutiny pro zúčastněné strany. Pokud je kýla je velký, na postižené straně vývoje plic hypoplázii. Další účinky zahrnují plicní hypoplazie plicních cév, což vede ke zvýšení odporu v plicních cévách, a tím i plicní hypertenze. Perzistentní plicní hypertenze vede k zprava doleva posun krve u okna oválu nebo prostřednictvím ductus arteriosus, což zabraňuje adekvátní okysličení i při vdechnutí O₂ nebo větrání. Perzistentní plicní hypertenze je jednou z hlavních příčin úmrtí u dětí s vrozenou kýly membrány.

Video: False brániční kýla novorozence

V 70% je závada na levé straně - za (slot Bogdaleka).

kmitočet1: 2 000-5 000.

smrtelnostVětšinou < 30 %, зависит от клиники.

Dostupné ultrazvukové zobrazování žalud, střevo nebo játra v hrudní dutině.

Přiřazené malformace pozorovány u 50% případů:

• Nejčastěji defekty neurální trubice, srdeční vady a střevní malrotace.
• Také v kombinaci s trisomií 13, 18 a 45 CW, kromě, s syndromů jako je Goldenhar. Beckwith-Wiedemann. Pierre Robin. Gorlin-Goltz. Syndrom vrozené zarděnky.
• Tam může být rodinná anamnéza (vzácné).

Prenatálně ultrazvukem ve většině případů není možné odlišit od uvolnění membrány, která má podstatně lepší prognózu. Prenatální polyhydramnios spojena se špatnou prognózou.

Prenatální terapie v Evropě dosud provedeny pouze v Bonnu, Lyonu, Barceloně a Londýně.

• V děloze tracheální uzavření, aby se zabránilo plicní hypoplazie.
• Volitelný císařský řez odstranit uzavřenou část průdušnice.
• To se stává stále důležitější prenatální určování Cardiothoracic poměru (ČTÚ, plíce k srdci Ratio) nebo plicní objemy na MRI (není významné).
• Kdy by měl být prenatální diagnostika po 20 týdnech těhotenství projednány s rodiči a příslušných možností léčby centra.
• Narození dítěte prenatálně diagnostikována s těžkou brániční kýly by měl být ve středu s možností ECMO.

Když prenatální diagnostika detailní setkání s rodiči porodníků, neonatologů a dětských lékařů. Bezpodmínečné vyloučení jiných vad a chromozomální analýzou.

Neznamená to pro císařským řezem, ale pečlivě sledovat podle data doručení.

Pozor: Včasné hospitalizace pro porodem pro dobrou přípravu na porod.

Symptomy a příznaky výhřezu diafranmy

Po porodu, kdy novorozenec pláče a polykání vzduchu, střevní kličky rychle naplněna vzduchem a zvyšuje se, což vede k akutní respirační komplikací, jako je srdce a mediastina orgánů se posunou doprava, mačkání normálnější pravé plíce. V závažných případech, respirační selhání se vyvíjí okamžitě. Možná, že tvorba naviculárního břicha. Kvůli zapojení hemitoraxu střevní zvuky lze slyšet (nebo chybějící respirační). V méně závažných případech, mírné potíže s dýcháním se vyvíjí několik hodin nebo dní později, když je obsah břicha prostřednictvím postupně vytváří kýla vada otvor méně závažné.

Diagnóza kýla diafranmy

• Někdy prenatální ultrazvuk.
• Rentgenový snímek hrudníku.

Někdy je diagnóza stanovena na základě prenatální ultrazvukových dat. Po porodu, diagnóza se provádí na základě výsledků z rentgen hrudníku, který detekuje střev výstupek v hrudi. Když mnoho vážných defektů naplněné střevní smyčky s vzduchem plněné hemitoraxu a kontralaterální zjištěného srdečního posunutí a mediastinální orgánů. Pokud rentgeny provádí ihned po porodu, břišní orgány jeví jako neprůhledný airless hmotu v hemitoraxu.

Léčba kýly diafranmy

• Ordinace.

Novorozenec musí okamžitě provést intubaci a mechanickou ventilaci v dodávce palate- větrání přes masku může zaplnit těl hrudních vzduchových buněk a zhoršit respirační selhání. Kontinuální nazogastrickou sání pomocí sondy s dvojím průchodem zabraňuje požití vzduchu projít zažívacím traktu a způsobí další stlačení plic. Někdy je nutné použít paralytické prostředky, aby se zabránilo vzduchu požití. Poté, co novorozenec bylo provedeno optimální korekce plicní hypertenze, je zapotřebí chirurgický zákrok, aby se zpět střevo do dutiny břišní a pro uzavření defektu clony.

Těžká perzistentní plicní hypertenze vyžadují stabilizační předoperační intravenózní NaHCC₂ a inhalace oxidu dusnatého, který pomáhá rozšířit plicní tepny a systémová zlepšení okysličení.

Úspěšný transport kriticky nemocných novorozenců s vrozenou kýly bránice a přetrvávající plicní hypertenzí je velmi obtížné zavést. Proto, pokud je membrána kýla je diagnostikována během prenatálního ultrazvuku, je rozumné, aby se narodili v pediatrického centra.

Události před porodem

Nejméně 2 pediatrů a sestra připravena k resuscitaci.

Povinnost informovat nadřízeného lékařů v dětské chirurgii a anestezie v případě potřeby konzultace s příslušnými dětské nemocnici s ECMO.

Příprava pro první pomoc:

• Zkontrolujte, zda je obvyklé resuscitaci.
• Dále připravit: Sada pro katetrizace z umbilikální arterie a 2-3-luminální katétru. Pleurální kanalizace, sání. Tlusté žaludeční sondy. Delší infuze adrenalinu: Požadovaná dávka 0,5-2-4 ug / kg / min. 7,5 ml = 7,5 mg adrenalinu = 7500 g na 25 ml destilovanou vodou, NaCl 0,9% nebo 5% roztok glukózy :. 0,1 ml / kg / h odpovídá 0,5 ug / kg / min , 0,2 ml / kg / h odpovídá 1,0 ug / kg / min. 0,4 ml / kg / h, což odpovídá 2,0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / h, což odpovídá 4,0 ug / kg / min. Prodloužená infuze flolana: Požadovaná dávka 0,01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. Výchozí p-p = 10 000 ng / ml této látky s 1,5 ml (= 15000 ng) v 25 ml NaCl 0,9% - »1 ml / kg / h odpovídá 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. V pobočce - ventilátor s HF ventilátoru a N0. postnatální symptomy

Respirační selhání a cyanóza.

Možná poslouchá střevní zvuky do hrudi.

Dítě s „velkým propadlé hrudníku a břicha.“

Video: Laparoskopické ošetření jícnu brániční kýly

Drobné vady (např., Doprava nebo substernalnye Morgagniho kýly) s poruchami příjmu potravy a měkké dýchání! Poruchy může být někdy opravdu vymazat.

Události po porodu

Zachovat klid!

opatrně: Bez masky větrání.

Okamžitá intubace, případně při porodu po hlava se narodil.

Pozor pneumotoraxu na opačné straně.

Sací a sušení.

Provést žaludeční sondou velký průměr

Pokud je to možné, vyhnout se doprava. Např., Místnost první pomoci, pokud rodzal přímo sousedí s ním.

Události v jednotce intenzivní péče pro novorozence

ALV:

• Účelem záleží na situaci, může to být tolerantní hyperkapnie.
• Parametry ventilátoru: PIP, pokud je to možné < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Vždy sedace nebo morfin, fentanyl (snižuje plicní vaskulární rezistence) a / nebo relaxace (nebo pankuronium norkurony).
• Pokud předchozí přístupy jsou neúspěšné: HFOV.

Poté, co příznaky PPA (vpravo-vlevo zkrat, preduktalnaya nasycení > postduktalnoy) platí NO.

BP udržovat adrenalin na úrovni 60-70 mm Hg. Art. (Systolický), aplikace dobutaminu. Další rozsah podávání dopaminového + 2 ug / kg / min.

Místo toho flolana (dávkování cm. Výše), se v současné době používá NO inhalace Flolan se používá pouze v nepřítomnosti NO.

Jen stabilní a dobře větrané dítě přechází na Klinice dětské chirurgie.

V případě, že dítě je stabilní, ale za použití všech možností špatně okysličené, zvážit použití EK.MO (míra přežití 62%, Stolár).

kritéria:

• Pravděpodobnost úmrtí o 80%!
• Jasné interval se pO₂ > 80 mm Hg. Art ..
• > 36 týdnu těhotenství, > 1800
• Č stupeň IVH III nebo krvácení do parenchymu (IV stupeň) (Žádné CHD).
• AaDO₂ = (Atmosférický tlak - 47 - paO₂- PACO₂): Fi02 > 600 po dobu 6-8 hodin.
• oxygenační index (OI) (Pmean x Fio₂: paO₂ x 100) > 40-45 po dobu 4 hodin.

Děti s primárním špatný průběh onemocnění pravděpodobně nebude vyhrát některou z ECMO, nebo ze záchranné operace.