che.gurushealth.ru

Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

Dědičné zánět ledvin. Etiologie a patogeneze nejsou zřejmé. Předpokládá se, že tato choroba je spojena s mutací genu, který řídí syntézu strukturních proteinů ledvin tkáně, jakož i jiných orgánů. Existují dvě varianty dědičné nefritidy - Alportova syndromu a hematuric nephritis. Mnohem závažnější průběh onemocnění se vyskytuje u mužů, což naznačuje možnost dědičnosti dominantního typu, částečně pohlaví závislá.

Klinický obraz. Hematuric provedení začíná neznatelně močové syndrom odhalena náhodně. Edém a hypertenze nejsou k dispozici, ale objevují ve vývoji selhání ledvin, obvykle v jejich dospívajících nebo dospělých. Močová syndrom charakterizovaný eritrotsiturii různou míru - mírným zvýšením počtu erytrocytů hrubému hematurie. Objevit také mírným proteinurii, a některé děti - přechodné leukocyturia. Bakteriurii, obvykle se tak nestane. Biochemický rozbor krve neodhalí výraznější změny, rozmazané Dysproteinemia a hyperlipidémie může dojít u některých dětí. Dílčí funkce ledvin po dlouhou dobu zůstat v klidu, někdy odhalil manipulační giperaminoatsiduriya nebo typ ledvin. Závažnější projevy charakterizovat Alportova syndromu, ve kterém je kombinace onemocnění ledvin, oka a ztráty sluchu. Vzhledem k tomu, že ztráta sluchu se vyvíjí v pozdějších stádiích onemocnění, předčasné diferenciace Alportova syndromu může být obtížné. Porážka slyšení v důsledku poškození sluchového nervu nebo kochleárního ústrojí, a u některých pacientů odhalila pouze tehdy, pokud audiometrické vyšetření. Většina dětí s dědičnou nefritida detekován stigma dizembriogeneza za anatomické anomálie struktury močového systému, jakož i vnější stigma (hypertelorismem, abnormální struktura uších, prstů rukou a nohou).

U těžkých forem dědičné nefritidy je charakterizováno progresivním průběhem s postupným rozvojem chronické selhání ledvin.

Diagnóza je založena na identifikaci hlavních příznaků onemocnění, analýzy původu dítěte, průzkumu dalšího příbuzného. Přítomnost více naturalní pojivové tkáně dizembriogeneza také poukazuje na pravděpodobnosti dědičné nefritidy. V těžkých forem je znázorněno renální biopsii a histologické vyšetření tkáně ledvin. morfologické změny

v tkáni ledvin, vyznačující se přítomností fokální segmentální proliferativní glomerulita, degenerace epitelu proximální a distální tubulu atrofie, intersticiální infiltrace buněk a fibrózou přítomnosti "pěnové buňky", Elektronová mikroskopická pozorování odhalila ztenčení glomerulární bazální membránou.

Diferenciální diagnóza trávit s difuzním glomerulonefritidy, urolitiázy, pyelonefritida, tubulopatií.

Léčba je obtížný úkol, vzhledem k nedostatku jasných znalostí o patogenezi onemocnění. Komplexní terapeutické intervence jsou společné prvky pro zánětlivá onemocnění ledvin: správnou organizaci spánku a bdění dítě, nové seřízení ložisek chronické infekce, s výjimkou akutních potravin a extraktů. Antibiotika jsou předepsány pouze tehdy, když interkurentních onemocnění. Aby bylo možné změnit brzdění sklerotické přípravky mohou být přiřazeny 4-aminohilinovogo série (rezohin- denní dávky 5-10 mg / kg, po dobu léčby ne méně než 6 měsíců). Glukokortikoidy nejsou zobrazeny. Uspokojivé výsledky byly získány od vitaminu (pyridoxin, cocarboxylase), pomocí ATP (1 ml / m za den, 10-15 injekce).

Je důležité identifikovat první známky chronického selhání ledvin začít léčbu dialýzou programem - transplantace. K tomu periodicky stanovení obsahu kreatininu v krevní plazmě, zkoumat rovnovážné ukazatele kyselin a bází.

Prognóza. CRF na hematuric verzi dědičného nefritidy objeví ve věku 20 až 25 let, u Alportova syndromu - v 12-16 let (většinou chlapců).

Prevence dědičného nefritidy není rozvinutý.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 che.gurushealth.ru